Skip to main content

TIP FİZYOLOJİ DERS NOTU

Hb Gower: ζε2 (embriyonik yaşam)

HbPortland: ζγ2 (embriyonik yaşam)

HbF: αγ2 (fetal-neonatal yaşam)

HbA: αβ2 (major erişkin hemoglobin)

HbA2: αγ2 (minör erişkin hemoglobini)

ζ: zeta, ε: epsilon, γ: gamma, α: alfa, β:beta

İnsan embriyosunda kan yapımı konsepsiyondan sonra 3. haftadan itibaren yapılmaya başlar. Primitif kan yapım bölgesi mezodermdir. İki aydan itibaren karaciğerde kan yapımına aktif olarak katılır, fetal yaşamın ortalarında en aktif kan yapım bölgesidir. 6 aydan itibaren kan yapımı medüller bölgeye (KI) kayar. Doğumda en önemli kan yapım bölgesi kemik iliğidir.

Eritrositlerin sentezi için aminoasidler, demir, bazı vitaminler (B12, B6, folik asid gibi) ve bazı esansiyel besleyici elemanlar gereklidir. Eritrosit yapımının esas düzenleyicisi eritropoetin denilen ve böbreklerden salgılanan hormondur. Eritropetin salgılanımının esas düzenleyicisi doku oksijenasyonudur. Doku oksijenasyonunu belirleyen temel faktörler; kalp atım hacmi, eritrosit kitlesi, hemoglobinin oksijene olan afınitesinin derecesidir. Eritropoetinin esas görevi stem cell’in eritropoetik kolonda farklılaşmasını sağlamaktır.             Hemoglobin kan ile dokulara oksijenin taşınmasını gerçekleştiren proteindir. Hemoglobin demir içeren hem grubu ve globulinden oluşur. Hemoglobin molekülü polipeptid zincirlerinin oluşturduğu tetramer yapıdır. Sırasıyla embriyo, fötus, çocukluk ve adult döneminde görülen başlıca 6 tip hemoglobin vardır.

Hb tipi                                   Formül Özelliği

Gower 1 22                 Major embriyonik hemoglobindir

Gower 2  2 2

Portland  22

Fetal 2 2                      Fetal yaşam boyunca en bol bulunur

A1  2        2                           Major erişkin hemoglobinidir

A2  2 2                           Postnatal olarak saptanabilir        

     Fetal hayatın ilk 3 ayında görülen Hb ler: Hb Gower 1, Hb Gower 2, Hb Portland 3. aydan sonra HbF fötusta en bol bulunan hemoglobindir. 6 aylık fötustaki hemoglobinin % 90ının oluşturur. Doğuma yakın HbA2 sentezlenir.

      HbF’de HbA’daki beta globin zincirinin yerine gama polipetid zinciri içerir. HbF güçlü alkalilere dirençlidir. Doğumda total hemoglobinin %70’i Hb F dir. Postnatal periyodda ise sentezi hızla azalır ve 6-12 aylarda saptanmayacak kadar azalır.    

       Erişkin hemoglobinleri: HbA (2 2) embriyoda az miktarda bulunan hemoglobindir. İntrauterin 6. ayda fetal hemoglobunin %5-10’unu oluşturur. Doğumda total hemoglobinin %30’dur.        

     Gestasyonun 16-20 haftasında beta zincir hemoglobinopatisi tanısı konulabilir.

HbA2 (2 2) ise minör erişkin hemoglobinidir. Doğumda Hb A2 miktarı total hemoglubuninin % 1’dir. Doğumdan sonra normal seviyesi olan % 2-3.5’luk değere ulaşır. (Th. majorda HbA2 artar.)

     Doğumda total hemoglobinin % 70’i Hb F’dir, HbA (2 2) % 30’dur, Hb A2 %1’dir. Yaşamın erken döneminde HbA/HbA2 oranı 30/1’dir.

TROMBOSİT FONKSİYONLARI

      Von-Willebrand antijeni endotelde Weibel-Palade cisimciğinde Faktör 8 ile beraber depo edilmektedir.  

       Hasarlanmış endotelduvarına trombositin yapışmasına adezyon adı verilmektedir. Adezyon trombositin Von-Willebran antijeni ile karşılaşması sonucu olmaktadır. İki trombositin birbiri ile yapışmasına agregasyon denmektedir.              Trombositlerin birbirine yaklaşmaları bazı kemotaktran moleküllerle meydana gelmektedir. (ADP, Tromboksan, serotonin, Platelet aktive edici Faktör, kalsiyum gibi).