Skip to main content

SOLUNUM SİSTEMİ

40-45 yaşlarında başlar

Aşırı sigara içen kişilerde görülür.

Sigaranın bırakılması iyilrşmr sağlar.

Mediam yaşam süresi 10 yıldır.

 

Acute interstitial pneumonitis (AIP) (Hamman-Rich syndrome)

Genç hasta grubunda görülür.

Akut başlangıçlı nefes darlığı ve solunum yetmezliği ile karakterizedir.

Hastaların yarısında viral sendrom anamnezi vardır.

Klinik olarak idiopatik ARDS den ayırt edilemeyebilir.

Tedavide mekanik ventilatör uygulanır. Ancak hastaların akut dönem mortalitesi oldukça yüksektir.

 

 

 

Nonspecific interstitial pneumonitis (NSIP)

45-55 yaşlarında başlar.

Kadınlarda daha sık görülür.

Aylar içinde başlayan öksürük, nefes darlığı ile karakterizedir.

Steroid tedavisi yarar sağlar.

 

Cryptogenic organizing pneumonitis (COP, eskiden bronchiolitis obliterans organizing pneumonia [BOOP])

50-60 yaşlarında başar.

Kuru öksürük ve nefes darlığı yanında, ateş, kilo kaybı, yorgunluk gibi konstitusyonel semptomlar vardır.

Steroid cevabı iyidir. Uzun dönemli prognozu iyidir.

Tanı

Klinik

HRCT

Cerrahi biyopsi

Tedavi

Steroid

Antifibrotik ilaçlar(pirfenidone, interferon gamma-1b, sildenafil, talidomide)

 

SARKOİDOZİS

 En sık rastlanılan etiyolojisi bilinmeyen akciğer hastalığı sarkoidozistir:

Temel lezyon nonkazeifiye granülomlardır

SARKOİDOZİS

Multisistem bir hastalıktır

En sık akciğerler tutulur(%90)

Mediastinal ,hilar lenfadenopati

Pulmoner infiltrasyonlar

            Cilt veya göz lezyonları

Nadiren görülen belirtiler: periferik adenopati, eritema nodosum, artrit, splenomegali, hiperkalsemi, diffüz veya lokal sinir sistemi tutulumu

Sarkoidozda sık tutulan organlar:

Akciğerler

Lenf nodları

Deri

Karaciğer, dalak

Eklemler

Göz

SSS

Kaslar .

 En sık 30-50 yaş arası gözlenir.

ABDde zencilerde insidans beyazlardan 10-18 kat yüksektir.

Bulgular:

Dolaşımdaki T lenfosit sayısı azalmıştır

CD8/CD4 oranı >2

Bronkoalveolar lavaj sıvısında T lenfositler artmıştır.

Hümoral immünite normaldir ve infeksiyonlara karşı duyarlılık artmıştır

Akciğer tutulumu:

Halsizlik,egzersiz dispnesi

Nonproduktif öksürük,

hemoptizi(nadiren)

Göğüs ağrısı, Plörezi

Solunum fonksiyon testleri

-Restriktif hastalığının bulguları

-Küçük hava yolu fonksiyonlarında bozulma

Akciğer radyogramı:

-Erken dönemde genişlemiş intratorasik lenf düğümleri görülmesi kuraldır.

Evre 0: Normal akciğer

Evre 1: Bilateral hiler adenopati

Evre 2: Bilateral hiler adenopati ve parankim tutulumu

Evre 3: Fibrozis, (bal peteği akciğeri)

 SARKOİDOZİS 1

Sistemik tutulum

           Üveit (sık) (en sık sistemik tutulum)

Cilt lezyonları

Sinir sistemi tutulumu (en sık 7.kranial sinir)

Kardiomyopati (aritmiler,iletim bozuklukları,ani ölüm)

Karaciğer fonksiyon anormallikleri

Kalsiyum metabolizma bozukları

Sarkoidozda granülom dokusundan salgılan aktif D vitamini hiperkalsemiye neden olur.

Cilt lezyonları genellikle kronik progressif sarkoidozisin göstergesidir. Sadece eritema nodosum hastalığın erken döneminde görülür ve iyi prognozla birliktedir.

Tanı:

Transbronşial biopsi ,uygun klinik tanı koydurur. (en iyi tanı yöntemi)

 

Tedavide

kortikosteroid temel ilaçtır. Evre 0 ve I’de tedavi gerekmez.

Lupus pernio sarkoidozda gözlenen bir deri bulgusudur ve steroid kullanma endikasyonudur

 

Hastalığın aktivitesini izleme

-ACE enzimi ölçümü ,

-Ga 67 akciğer sintigrafisi

-Bronkoalveolar lavaj göstergelerdir.

SARKOİDOZ

PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS(PAP)

Tanım

Alveollerde surfektan birikimi sonucu oluşur.

30-50 yaşlarında görülür.

Erkek hakimiyeti vardır.

Etiyoloji

GM-CSF’e karşı antikor gelişmesi sonucu, GM-CSF etkisiz hale gelir.Buna bağlı alveoler makrofaj fonksiyonu bozulur. Surfektan proteinleri klire edilemez. Alveol içinde yoğun surfektan birikimi oluşur.

Klinik

Halszilik, yorgunluk, öksürük, ateş, kilo kaybı

Yapışkan, yoğun ekspektorasyon

Laboratuar

Polisitemi, LDH seviyesinde artma

Serum surfektan A ve D seviyesinde yükselme

Radyoloji

HRCT de haritavari buzlu cam paterni

Tedavi

            Çift lümenli endotrekel tup ile akciğer lavajı semtomatik rahatlama sağlar.

PULMONER LENANJİYOMİYOMATOZİS

Tanım

            Premenapozal kadınları etkileyen nadir bir hastalıktır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir