2. Göğüs röntgeninde yaygın pulmoner infiltrasyonlar
3. FiO2> 0.60 olduğu zaman PaO2<50 mmHg oluşu.
Akciğer grafisi:
Yama tarzı veya yaygın, bilateral pamuk atığı şeklinde infiltrasyon
Gros olarak akciğer ödematöz ve hemorajiktir; mikroskopik olarak ise intraalveolar proteinöz sıvı kolleksiyonu mevcuttur
Tedavide
hedef doku oksijenizasyonunun sağlanmasıdır.
Hastaların çoğunda mekanik ventilasyon gerekir.(PEEP)
DİFFÜZ İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIĞI
Diffüz inflamatuar alveolar infiltrasyonla karakterize bir grup hastalık
Akut olarak başlar ve kronikleşirler
Etiyoloji:
%50’sinde spontan başlar
Diğer nedenler:
inhale edilen maddeler:
gazlar (kadmiyum,civa)
mineral tozlar (silika, asbest)
antijenler (bakteri, küf, hayvansal protein)
sıvı ve yabancı cisim aspirasyonu
İlaç tedavisi
busulfan
bleomisin
nitrofurantoin
altın
siklofosfamid
metotreksat
İnfeksiyonlar
Pnomosistis jiroveci
tüberküloz
viral enfeksiyonlar
Primer Akciğer Hastalıkları
Kriptojenik organize pnomoni (COP)
Pulmonar alveolar proteinozis
İdiopatik fibrotizan intersitisyel pnomoni: Akut intersitisyel pnomoni, desquamatif intersitisyel pnomoni, nonspesifik intersitisyel pnomoni, usual intersitisyel pnomoni, respiratuvar bronşiolit ilişkili interstitial akciğer hastalığı
Sistemik Hastalıklar
ARDS
Amiloidoz
Ankilozan spondilit
Otoimmun Hastalıklar: Dermatomiyozit, polimiyozit, romatoid artrit,skleroderma), SLE
Kronik eozinofilik pnomoni
Goodpasture sendromu
Idiopatik pulmoner hemosideroz
Inflamatuar barsak Hastalığı
Langerhans hücreli Histiositoz
Kanserlerin lenfanjitik yayılımı
Lenfanjiomiyomatozis
Wegener granulomatozis
Sarkoidoz
Fizyopatoloji
a. Akut dönem
Alveolit olarak başlar.
b. Kronik dönem:
yoğun kollajen birikimi ve yaygın fibrozisle karakterizedir
c. Son dönem:
bal peteği akciğer (interstisyumda başlayan fibrozis ve kalsifikasyon nedeniyle oluşur. meslek hastalıklarından en sık sebep silikozis; genel olarak en sık sebep IPF )
alveol ve kapiller yapılar tamamen fibröz doku ve genişlemiş boşluklarla kaplıdır
kapiller yatakta azalma
bozulmuş gaz alış- verişi vardır.
Solunum fonksiyonlarına etkileri: Erken dönemde (egzersizle)
hipoksemi
alveoler- arteriyel PO2 gradienti artması
İleri evrede:
istirahatte hipoksi
difüzyon kapasitesi düşüklüğü(DLCO bozulma)
restrikrif tip solunum bozukluğu
akciğer volümlerinde azalma
akciğer kompliansında azalma
Ekspiratuar akım hızları (ve dolayısıyla FEV1/FVC oranı) normaldir
Gaz alış- verişinde bozukluk
Klinik:
semptomlar:
En sık egzersiz dispnesi ve kuru öksürük
Çabuk yorulma
Ateş
Kilo kaybı
Fizik muayene:
takipne
çomak parmak
inspiryum sonu raller
siyanoz
sağ kalp yetmezliği
Tanı:
Laboratuar:
Nonspesifiktir
Antinükleer antikor ANA ve romatoid faktör pozitif bulunabilir
Radyoloji:
Diffüz retikülonodüler gölgelenme artışı (alt zonlarda daha belirgin).
HRCT: Alveolit döeneminde buzlu cam görünümü. Sonrasında interstisyel kalınlaşmalar.
Açık akciğer biyopsisi: (Kesin tanı)
Muhtemel prognozu, uygun tedaviyi ve hastalığın evresini belirler
Hastanın tedaviden yararlanıp yararlanmayacağı biyopside fibrozis bulunup bulunmaması ile ilişkilidir.
Aktif hücresel infiltrasyon ve minimal fibrozisin bulunduğu olgular yoğun fibrozisli olgulara göre daha iyi prognoza sahiptirler
Transbronşiyal akciğer biyopsisi
Sarkoid granuloma, infeksiyon ve karsinom şüphesi bulunanlarda tanısaldır.
Bronkoalveolar lavaj:
Normalde lavajda en çok alveoler makrofaj bulunmasına rağmen, interstisyel akciğer hastalıklarında lenfosit hakimiyeti oluşur.
İDİOPOTİK FİBROTİZAN İNTERSTİSYEL PNOMONİ (IPF)
En sık görülen interstisyel aciğer hastalığı idioptaik pulmoner fibrozistir. IPF içinde farklı histopatalojik özellikler gösteren alt gruplar bulunur.
Usual interstitial pneumonia (UIP):
55-60 yaşlarında başlar.
Erkeklerde daha sıktır.
Kuru öksürük ve nefes darlğı vardır.
Hastaların % 25 inde ANA ve RF pozitifir.
Median yaşam süresi 3 yıldır.
Steroid cevabı iyi değildir.
Respiratory bronchiolitis- associated interstitial lung disease (Desquamative interstitial pneumonia (DIP)