Skip to main content

PATOLOJİ

Ayrıca HCV, HBV gibi kronik viral hastalıklarda bu gruba dahildir.

●    İyileşmeyen ve persistan akut iltihabı takiben

 

 

Lökosit Fonksiyon Defektleri
Hastalık Defekt
Genetik nedenli
Lökosit adezyon defekti 1 CD11/CD18 integrinde b zincir defekti (lökosit adezyonu bozulur)
Lökosit adezyon defekti 2 Selektin reseptörü olan silyated oligosakkaridelerde defekt (lökosit olin’i bozulur rolingteki bozukluk başarılı bir adezyon gerçekeşmesinde engel olur.)
Nötrofil-spesifik granül defekti Nötrofil-spesifik granül yokluğu.Defekti kemotaksis
X’e bağlı kronik granülomatöz hastalık Oksidatif yıkımda azalmaNADPH oksidazda (membran komponeneti) defekt
OR kronik granülomatöz hastlık Oksidatif yıkımda azalmaNAGPH oksidazda (sitoplazmik komponentlerinde) defekt
Myeloperoksidaz defisiti MPO-H2O2 sisteminin yokluğu
Chediak-Higashi sendromu Oraganel membranlarının füzyonu (fagolizozom) için gerekli membran associated proteinde defekt
Kazanılmış Nedenler
Termal hasar, DM, habaset, sepsis, İmmün yetersizlik Kemotaksis defekti
Hemodiyaliz, DMLösemi, anemi, sepsis, diyabet, yenidoğan, malnültrisyon Adezyon defektiFagositoz ve mikrosidal aktivitede defekt

●    Toksik ajanlara ve yabancı cisimlere uzun süre maruz kalma: Parçalanamayan silika inhalasyonu ak­ciğerde bu tabloyu oluşturur. Yükselen plazma lipidle­rinin ateroskleroza yol açması gibi.

●    Otoimmün hastalıklar: Hasta sürekli olarak kendi dokuları na karşı antikor üretir.

●    Transplant rejeksiyonlarında da kronik iltihap izlenir.

 

Kronik iltihabın Hücreleri

Akut enflamasyonun başlangıcından sonra 24-48 saatte monositler bölgeye gelir. Dokuya geçtiğinde makrofaj adını alırlar. Makrofajları aktive edici en önemli sitokin INF g’dır.

Uyarıcılar etkisi ile makrofaj büyür ve lizozomal enzimleri artar (aktivasyon). Antijen sunabilen makrofajlar fago­site ettikleri bakteriler ile lenfatik kanallar yolu ile bölge­sel lenf düğümüne gider, buralardaki lenfoid hücrelere antijeni taşır.

Aktive makrofajın neden olduğu doku hasarı toksik oksi­jen metabolitleri, proteazlar, nötrofil kemotaktik faktör, koagülasyon faktörleri, AA metabolitleri ve nitrik oksit ile gerçekleşir.

Makrofajların kronik iltihapta izlenen fibrozis etkileri ise büyüme faktörleri (TGF b, PDGF, FGF), fibrinojenik sito­kinler (IL-1 + TNF), anjiogenezis faktör (b-FGF) ve metal­loproteinazlar ile oluşur.

IFNg + IL-4 gibi maddeler makrofajların dev hücrelere dö­nüşümünü uyarır.

Antijen ile karşılaşılan bölgede antijeni fagosite eden ve CD4(+) T lenfasite sunan makrofaj IL-12 ile T lenfasitini uyarır. Granülom oluşumunda rol alan mediyatörler;

Özellikle IFNg etkisi ile kandan olay yerine geçen makro­fajlar insan tarafından öldürülemeyen ya da yok edileme­yen antijeni olay yerinde sınırlandırmak amacı ile antijeni çevreler.

Zamanla granülom biçimlenir ve makrofajlar sıkışarak bir­birlerine yaslanmaları sonucu epiteloid görünüm alırlar.

Granülom hemen daima yok edilemeyeni sınırlandırma amacı güder. Granülomu oluşumu esnasında IL-4 ve IFNy yardımı ile makrofajlar birleşerek makrofajlardan dev hücre oluşumunu sağlarlar (tüberkülozda izlenen Langhans dev hücreleri gibi).

Dev hücrelerin büyük boyutlu yabancı cisimler ya da artıkların fagositozu nedeni ile oluştuğuna inanııır.

Granülomatöz enflamasyon daima kronik enflamasyo­nun bir tipi ve farklı bir paternidir.

Aktif makrofajların granülomda bir araya gelerek slklŞ­maları sonucu epiteloid bir görünüm almaları nedeniyle bu hücrelere “epiteloid hücre” adı verilir.

  •     IFN g: Makrofajları olay yerinde toplayarak granülom oluşumunda baş rol oynar; CD4+T lenfosit kaynaklıdır.

●    lL12: Granülom formasyonunda IFNg’ya yardımcıdır; Antijeni sunan fagositik hücre kaynaklıdır.

●    lL-2: Hücresel immüniteyi uyarır; CD4+T lenfosit kayanlıdır.

●    TNF: Makrofaj kaynaklıdır ve lL1 ile birlikte iltihabın hemen her aşamasını uyarır.

 

Granülomatöz hastalıklar
Hastalık Neden Doku reaksiyonu
Tüberküloz Mycobacetrium tuberculosis Non-kezeöz tüberkül: (granülom), epitelyumoid hücreler, çevresinde fibroblastlar, lenfositler, histiyositler ve bazen Langerhans hücreleriKazeöz tüberkül: Ortada granüler nekroz, asite dirneçli basil (+)
Lepra Mycobacterium heprae Makrofajlerda aside dirençli basil (+); granülomlar ve epitelyumoid hücreler
Sifiliz Treponema pallidum Grom: Histiyosit topluluğu, plazma hücreleri, ortada hücre çatısı korunmş nekroz
Kedi tırmığı hastalığı Gram (-) basil Yuvarlık – yıldız tipinde granülomlar, ortasında nekroz ve nötrofil gruplar, dev hücre nadiren görülür.
Granülomatöz iltihap örnekleriBakteriyel: Tüberküloz, Lepra, Sifilitik gom, Kedi tırmığı hastalığı, Brusella, Salmonelloz, Listerioz, Q fever.Mantara bağlı: H. Kapsülatum, Blastomikoz, Criptococcus neoformans, Coccidioides immitis, hipersensivite pnömonileri.Parazitik: Şistozomiyazis, Trichiniazis, Filariazis, Capillariazis.İnorganik metaller ve tuzlar: Berilyozis, Silikozis, Zirkonyum granülomatozisi.Yabancı cisim: Sütur, mem protezleri, vasküler greft, yabancı cisim pnömonileri.Bilinmeyen etken: Sarkoidoz, Crohn hastalığı, Wegener granülomatozisi, Dev hücreli (temporal) arterit, primbiliyer siroz, granüloma anülare, romatoid artrit.
 

 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir