Skip to main content

PATOLOJİ

Plazma hücrelerinde sentezlenen immunglobulinler eks­traselüler boşluğa atılamazlar ise sitoplazmada birikir ve buna Russel cisimciği adı verir. Enflamasyonlarda ya da plazma hücrelerini içeren habasetlerde izlenebilirler. Eğer bu birikim plazma hücresinin nükleusu içinde saptanır ise buna Dutcher cisimciği adı verilir ve hemen daima malignitelerde özellikle de Waldenström makroglobü­linemisinde izlenir.

Özel proteinlerin intraselüler transport ve sekresyonların­da bozukluğa en iyi örnek α1 antitripsin eksikliğidir. Ha­talı protein karaciğer hücrelerinde, periportal alanda en­doplazmik retikulum içinde sekrete olmadan birikir.

Üç boyutlu yapısında anormallik bulunan proteinlerin toksik boyutlu birikimleri tip ii diabet, bazı nörodejenera­tif hastalıklarda (Prion hastalıkları, Alzheimer hastalığı, Huntington hastalığı, Parkinson hastalığı) ve amiloidoz­larda saptanır.

 

Glikojenin hücre içi birikimi

Glikojen (uzun zincirli glükoz polimerleri) birikimi hücre­de şeffaf ve vakuoller şekilde görülür ve PAS boyası ile parlak kırmızı mor globüler olarak boyanır. Fakat diastaz­Iı PAS ile (DPAS) boyanma izlenmez.

Diyabette hepatositlerde, miyokard hücrelerinde, böbrek tubül epitelinde ve pankreas Langherhans adacıklarının beta hücrelerinde glikojen fizyolojik olarak bulunur.

Glikojen PAS (+); ancak diyastez ile muamele sonrası uy­gulanan PAS boyasında glikojenin diyastaz nedeniyle eri­tilmesi sonucu DPAS (-) olarak boyanır.

α1 antitripsin eksikliği saptanan kişilerde karaciğerde üretilen ancak dolaşıma verilemeyen malforme glikopro­tein karaciğerde ağırlıklı periportal mesafede birikir.

Ve bu birikim PAS + ; DPAS +’dir.(α1 antitripsin bir gli­koprotein olduğundan diyastaz ile sindirilemez).

Glikojen depo hastalıklarında hücre içi glikojen birikimi saptanır.

 

Pigment birikimi

Pigmentler ekzojen ya da endojen olabilen renkli madde­lerdir.

En sık ekzojen pigment karbon-silika ya da kömür tozu­dur (antrakoz). inhale edilen kömür tozları alveoler mak­rofajlar ile alınıp lenfatiklere, oradan da lenf düğümlerine taşınır. Akciğer parankimi ve lenf nodları siyah renkte gö­rülür (antrakoz). Dövme yapılması da ekzojen pigmentlere bir örnektir.

Endojen pigmentler

a-   Melanin

Epidermisteki, nöralkrest kökenli melanositler tarafından sentezlenir. Tirozinaz tarafından tirozin 3,4 dihidroksife­nilalanin (dopa) çevrilir ve melanozom olarak bilinen gol­gi aparatından dönüşen membrana bağlı organellerde polimerize edilir ve depolanır, temel fonksiyonu güneş ışığına karşı deriyi korumaktır. Endojen bir pigmenttir.

Güneş ışığı ve ACTH deride melanin sentezini uyarır.

Aşırı melanin sentezine neden olan klinik tablolar Addi­son hastalığı (sürrenal destrüksiyonu ve cevap olarak aşırı ACTH üretimi) ve adrenogenital sendromdur.

Nevüsler ve habis melanomda da melanin pigmenti bulu­nur. Patolojide; melanin pigmenti Masson Fontana ile boya­nır. Deride, tümör dışı nedenler ile melanosit sayısının artma­sı “Ientigo” ;azalması ise “vitiligo” olarak adlandırılır.

Albinizmde ise melanosit sayısı değişmez; fakat fonksi­yon kaybı nedeni ile pigment üretimi durmuştur.

Çiller, melazma ve güneş altında esmerleşme gibi durum­larda ise malanosit sayısı değişmez; fakat melanositlerde fonksiyon ve pigment üretimi artar.

 

b-   Antrakotik pigment

Antrakoz olarak bilinen karbon silika partikülleridir. insa­nın, en sık ekzojen pigmentidir. Akciğer bölgesel lenf düğümleri sıklıkla etkilenir. Klinikte anlamlı bir patolojiye yol açmaz.

 

c-   Bilirübin

Hemosiderin ve hematin, dalak, kemik iliği ve fagositik hücrelerde eritrositlerin parçalanması ve Hb’in yıkımı sü­recinde oluşan pigmentlerdir.

Hb, demir, protoporfirin ve globinden (a, β,ô ve g zincir­lerin) oluşur. Bilirubin safranın ana pigmentidir. Demir içermez. Bilirübin protoporfirinden kaynaklanır ve makro­fajlarda unkonjuge (yağda erir) bilirübin (UCB); karaciğer­de işlendikten sonra ise konjuge (suda erir) bilirübin olu­şur (CB). UCB veya CB’in artması sarılık nedenidir.

UCB primer olarak hemolitik anemilerde (konjenital sfe­rositoz) ve hepatosit fonksiyon yetersizliklerinde (yeni do­ğan sarılığı) izlenir. Kemikterus, UCB yükselmesinin ço­cukta korkulan bir sonucudur.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir