Skip to main content

PATOLOJİ

 

Bazal hücreli nevüs sendromu (Gorlin sendromu):

Nadir, otozomal dominant bir tablodur. Hayatın erken yaşlarında çok sayıda bazal hücreli karsinomla karakter­izedir.

Beraberinde kemik, sinir sistemi (özellikle medülloblas­tom ile birlikteliği bilinmektedir), göz ve genital sistem anomalileri içerir. Bir tümör süpresör gen olan, 9q22.3 yerleşimli PATCHED (PTCH) de mutasyonla birlikte izlenir. Sporadik bazal hüceli karsinamlarda ultraviole radyasyon (güneş ışığı) nedeni ile PTCH ve p53 mutasyonları yüksek oranda izlenir.

 

Merkel Hücreli Karsinom

Epidermiste nöral krest kökenli merkel hücrelerinden köken alan nadir epidermal orjinli neoplazmlardır. Küçük, yuvarlak hücrelerden oluşan, habis karakterde ve nörosekretuar granüller içeren agresif bir tümördür. Merkel hücreli karsinomun seyri, küçük hücreli akciğer karsinomuna benzerdir.

 

Mukozis fungoides

Derinin T hücreli (CD4+ T hücrelerinin) lenfomasıdır. Serebriform nüveli tümöral hücrelerin epidermise iler­Iemesiyle (epidermotropizm) ve epidermis içinde karak­teristik “Pautrier mikroabselerini” oluşturmalarıyla karakterizedir.

Bu çok kıvrıntılı serebriform hücrelere Sezary-Lutzner hücresi adı verilir.

Bu hücreler kana geçerlerse hastalık lösemi formuna geçer ve kanda saptanana serebriform hücrelere Sezary hücresi adı verilir. Sezary sendromu ise tümörün geniş vücut bölgelerinde diffüz eritem ve pullanmaya (eritro­derma) neden olmasını tanımlar.

Hastalar sıklıkla 40 yaşın üstündedir. Erkeklerde daha sıktır. Egzema görünümünde başlar, yavaş ilerler ve yıllar içinde multipl büyük nodüller oluşturur, ardından ileri olgularda sistemik yayılım yapar.

Lezyonlar deride düzensiz eritemli ve pullanmalar gös­terir, lezyonlar arasındaki epidermis atrofik, hipo ve hiper pigmentasyon alanları içerir. Bu tabloya “poikiloderma” adı verilir. Erken lezyonlarda topikal steroid ve UV ışın, (PUVA) ileri olgularda agresif kemoterapi tedavide kullanılır. Sürvi 7-­10 yıla kadar ulaşabilir.

 

Deride izlenebilen diğer tümörler:

a-   Selim fibröz histiyositom (dermatofibrom)

b-   Dermatofibrosarkoma protuberans

c-   Dermal vasküler tümörler; hemanjiom, kapasi gibi

d-   Langerhans hücreli histiyositozisler

Karakteristler Bazal hücreli kanser Skuamoz hücreli kanser
İnsidens Beyaz ırkın en sık deri kanseri Beyaz ırkıns ikinci en sık deri kanseri
Köken aldığı hücre Epidermis ve kıl foliküllerinin bazal hücreleri Epidermals keratinositler
Tümör yeri Güneş görens yerler, baş-boyun, ekstremite Güneş gören yerler, baş-boyun, önkols, el sırtı
Etnik yapı Açık deri rengi Açık deri rengi
Güneş görme Sürekli biriken etki Sürekli biriken etki
Cinsiyet Erkekte sık Erkekte sık
Büyüme ve prognoz Yavaş büyür, iyi prognoz Yavaş büyür, iyi prognoz
Mukozal orjin Yok Özellikle dudak ve ağız
 

 

 

Deri eklerinden kaynaklanan tümörler
Tümör Kökeni Patoloji Klinik
Trichoepitelioma Kıl folikülü Kıl matriksi, dış kök kılıfına diferansiyasyon Yüz, kafatası, boyun ve üst vücutta multipl semitransparan papüller oluşturan tümörlerdir. Multipl trichoepitheliomalar, OD bir tablodur.
Sebaseöz adenomaSebaseöz epithelioma Sebaseöz gland Sitoplazmik lipid vakuolleri İnternal malignitelerle bir aradadır
Silindromlar Apokrin gland Tipik olarak kafatası ve alında mültipl nodüller oluşturan bir tümördür (türban tümörü).
Siringokistadenoma papilliferum Apokrin gland Apokrin tip sekresyon Yüz ve saçlı derideki mikst epidermal adeksal hamartomlardan gelişebilir, nevus sebaceus adını alır
Syringoma Erkin glands Erkin gland gibi membranöz eozinofilik çıkıntılar, tadpole tarzı epiteliyal yapılar Alt göz kapağında mültipl papiller lezyonlar; klinilkte bazal hücreli karsinom ile karışabilir
 

 

Mastositozlar

Nadir lezyonlardır. Deride (nadiren visseral organlarda) mast hücre proliferasyonu ile karakterizedir. Semptomlar (kaşıntı ve flushing gibi) mast hücre yıkımına bağlıdır (tetiği çeken neden besinler, ilaçlar, ısı ya da alkol olabilir).

Tüm olguların %50’si “ürtikeria pigmentoza” adıyla yaygın kutanöz formda yer alır. İyi prognozludur, yeni doğan ve çocukluk çağında başlar. Temel bulgu deride çok sayıda, yuvarlak-oval, kırmızı-kahve rengi, pullanma göstermeyen papül yada küçük plaklardır. B Ürtikaria pigmentoza olgularında saptanan Darier bulgusu lokalize dermal ödem ve eriteme karşılık gelir; der­matographism ise çizgisel karakterde, oluşup geçen, dermal ödeme karşılık gelir. %10 olgu erişkinde “sistemik mastositoz” adıyla bili­nen yaygın vücut tutulumu ile gider. Bunlar erişkin yaşta ve prognozları kötü olarak saptanırlar.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir