Skip to main content

PATOLOJİ

 

Ökromatin

Aktif transkripsiyonda, çoğalan hücrelerde izlenir. DNA’nın protein sentezi yönünde mRNA üretimi için his­tonlarından ayrıldığını ve nükleusta HE ile boyanmayan açık alanların varlığını tanımlar.

Nükleolus aktif proliferasyonlu hücrelerde daha belirgin ve çok sayıda bulunur. Kromozomda, mRNA sentez ala­nına karşılık gelir, bu da hücrenin protein sentezini gös­terir. HE ile eozinofilik boyanır.

Kadınlarda hücre nükleusundaki iki adet x kromozomu­nundan bir tanesinin aşırı metillenerek inaktif hale getiril­mesi ile oluşan Barr cisimciği nükleusun bir kenarında zara tutunmuş olarak görülür.

Nüve zarfı iç ve dış olmak üzere iki yapraktan oluşur. Dış yaprak sitoplazma ile teması, iç yaprak kromatinin sınır­lanmasını sağlar. Fibröz lamina adlı proteinlerden yapılır­lar (laminin A, B, C proteinleri ana yapı taşıdır). Perinük­leer sistema sitoplazmadaki granüler ER ile temastadır.

Nükleer zarfta bulunan porlar iki yönlü nükleositoplazmik geçişte roloynar; çoğunlukla endoplazmik redikulum ile takip edilir.

insanda normal kromozom 2n=46 adettir, diploid ola­rak bilinir.

Matür ovum ve spermatazoada ise 1 n=haploid =23 kro­mozom bulunur.

 

HÜCRE SİKLUSU

iki ana dönem izlenir,

1.   İnterfazda; DNA replikasyonu gerçeklesir ve GO + G 1 + S + G2 fazlarından oluşur. G1 fazında bir önceki siklusda oluşan küçük yavru hücre normal boyutuna çıkar. RNA ve protein sentezi yapılır (25 saat).

S fazında DNA sentezlenir (8 saat).

G2 fazında mitozda kullanılacak enerji üretilir, mikrotu­büller sentezlenir. G2 + mitoz : 2.5-3 saat sürer.

2.   Mitoz; profaz, metafaz, anafaz ve telofaz olarak bili­nen 4 aşamadan oluşur;

Profaz: Nükleer kromatin kıvrımlaşır, nüve zarfı sağ­lamdır.

Metafaz: Nükleer zarf ve nüve kaybolur, kromozom­lar ayrışır ve dağılır, mikrotubüllere tutunur.

Anafaz: Oluşan kardeş kromatidier karşı kutuplara iler­ler.

Telofaz: Oluşan yeni hücrelerin nüveleri görünür hale gelir. Kromozomlar yarı ayrışmış halini korur. Nükleol, kromatin ve nükleer zarf yeniden oluşur.

Mayoz bölünme: Gametlerde izlenen özel bir bölünme tipidir. Kromozom sayısının diploidden haploide inmesi ile karakterizedir.

İki aşamalı bir bölünmedir. Mayoz 1 (redüksiyonel azaltma fazı), mayoz 2 (ekvatoriyel – eşitleme fazı).

Mayoz 1 ‘in profazında kiasmata (“crossing over” alanla­rırnın üst üste gelerek hazırlanması izlenir.

Anafaz esnasında ‘crossing over’ gerçekleşir.

Mayoz 1′ de homolog kromozomların eşit ayrılmaları oluşmaz ise (kromozomda 24 ve 22 olarak ayrılma izle­nirse) bunun sonucunda çocukta trizomiler ve monozo­miler gelişecektir.

 

EKSTRASELÜLER MATRİKS

Ekstraselüler matriksi oluşturan 5 komponent;

–    Kollajen (en fazla üretilen ekstraselüler protein)

–    Elastik lifler (elastin)

–    Yapısal glikoproteinler (fibronektin, laminin)

–    Bazal membran

–    Proteoglikanlar (glikosaminoglikan yada mukopolisak­karitler), ekstraselüler matriksin turgorundan ve ekstra­selüler matrikse giren çıkan maddelerin filtre edilmesin­den sorumludur.

Proteoglikanlar: Bir makromolekül ailesi olup protein bir kor ve buna kovalent olarak tutunan glukozaminogli­kanlardan oluşur.

 

Glikozaminoglikanlar

Negatif yüklü, uzun, esnek olmayan, dallanmayan poli­sakkarid yapıda, tekrarlayan çubuk tarzı zincirlerden olu­şur ve yüksek miktarda su tutmakla karekterize madde­lerdir.

Ekstraselüler matriksde hiyaluronik asit hariç bütün gliko­zaminoglikanlar sülfatlanmıştır.

Hiyaluronik asit (hiyaluronan) agregasyonda rol oyna­yan bir glikozaminoglikan olup laminin gibi molekül­lere bağlanmada kullanılır. Ayrıca göz sıvısı ve sinovyal sı­vı gibi viskositesi yüksek sıvılarda bulunur.

Glikozaminoglikanlar ilk olarak bulundukları dokudan esinlenerek adlandırılmışlardır; kondroitin (kıkırdak), dermatan (deri), ve keratan (kornea) gibi; ama sonrasın­da herbirinin pekçok dokuda yaygın olarak bulunduğu gösterilmiştir.

Glikozaminoglikanların (mukopolisakkaritler) yapısal bo­zukluğu ile giden hastalıklar temelde lizozomal depo hastalıkları olan, mukopolisakkaridozlar olarak bilinir.

 

Mukopolisakkoridozların özellikleri

En ağır mukopolisakkaridoz → Hurler

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir