Skip to main content

PATOLOJİ

Nadir izlenen kemik tümörleri

Uzun kemik adamantinomları

Tipik yerleşim yeri tibia olan, 2-4. onyılda izlenen, düşük derece habaseti olan bir kemik tümörüdür.

 

Kordoma

Spinal kordda (en sık servikal ve sakral), primitif noto­kord artıklarından kaynaklanan, ellili yaştaki, erkeklerde sık izlenen lokal agresif malign bir tümördür. Vertebra dışında yerleşirse parakordoma olarak adlandırılır.

 

Fibröz kortikal defekt

Non-neoplastik bir lezyon. İyi sınırlı, radyolusent, metafizeal korteks yerleşimli bir lezyon, olup sıklıkla femur, tibia ve fibulayı etkiler. %50 tek, %50 multipldir.

Malignite gelişme potansiyeli yoktur. Klinikte sıklıkla asemptomatik olup, eğer büyükse kırıklara neden ola­bilir. Sık izlenen tümörlerdir ve spontan remisyon sap­tanabilir.

 

Basit kemik kisti (soliter kemik kisti)

Nedeni bilinmeyen, çocuk ve adelosan yaş grubunda, erkeklerde sıklıkla izlenen, erken aşamada uzun kemik­lerin distal uçlarında, epifiz plağı altında başlayan büyüdükçe diafize doğru ilerleyen bir lezyondur. Asemptomatiktirler ve ağrı, yumuşak doku şişliği ve patolojik kırıklara neden olabilir.

Radyolusent, düz incelmiş korteksle karakterize kistik kitlelerdir. Makroskobik olarak sıklıkla multiloküler kistik kitleden oluşur. Tedavi küretajdır. Prognoz son derece iyidir.

 

Anevrizmal kemik kisti

Bu tümör primer anevrizmal kemik kisti veya kemik lez­yonlarına sekonder olarak gelişebilir (sekonder anevriz­mal kemik kisti).

  • Primer anevrizmal kemik kisti çocuk ve gençlerde (25 yaş altı), uzun kemik metafizlerinde (en sık femur alt uç, tibia üst uç ve humerus üst uçta metafizodiafizer yerleşimli) sıklıkla izlenir (Diz çevresi lokalizyonu özellik osteosarkomla karışabilir).

Radyolojik olarak kist dışında sklerotik kılıf bulunur, yüzeydeki periost kalsifiye olursa bu yumurta kabuğu tarzı kalsifikasyon olarak izlenir.

Genellikle düzensiz sınırlı 20 cm’ye ulaşabilen kitlelerdir. Mikroskobik olarak kan ile dolu kistik boşluklar ve solid alanlar izlenir, kist duvarında atipik mitoz ve fibroblastik aktivite ve dev hücreler görülebilir.

Tedavisi küretajdır, %20-40’lara varan oranda nüks izlenir.

Histolojik olarak dev hücreli tümör ve telanjiektatik osteosarkoma benzer karakterde lezyon olduğu için bun­lardan ayrılmalıdırlar.

  • Sekonder anevrizmal kemik kisti dev hücreli kemik tümörü ve kondroblastom gibi epifiz yerleşimli tümörlere sekonder gelişen benign lezyonlardır.

Fibröz displazi (FD)

Sık izlenmeyen, benign, tümör benzeri lezyonlardır. Tipik görünüm, normal trabeküler kemiğin, yoğun fibröz doku proliferasyonu ve bunun arasında bozuk adalar halinde malforme kemiğin bulunuşu şeklindedir.

En sık etkilenen kemikler kostalar, femur, tibia ve maksil­ladır.

Üç formda karşımıza çıkar; ya bir tek kemiği tutar (monosotik FD) ya multipl (fakat tüm kemikleri değil) kemik tutar (polyostotik FD) ya da polyostotik FD ve buna eşlik eden endokrin anormalliklerdir.

Monostotik form en sık izlenen (%70) formdur. Sıklıkla adelosan çağda, kemik büyüme tamamlandıktan sonra saptanır. En sık kostalarda, femur, tibia, çene kemik­lerinde tutulum izlenir. Olgular sıklıkla asemptomatiktir. Fraktürler ya da lokal kemik deformitelerine yol açabilir.

Poliyostotik form, olguların %2S’inde görülür. Biraz daha erken yaşta lezyonlar izlenir ve pubertadan sonra lezyonların büyümesi durur.

En sık kraniofasiyal tutulum söz konusudur ve anlamlı bir yüz deformitelerine yol açar.

Pelvis, femur ve omuz bölgeside sık tutulur, buralarda da deformitelere ve patolojik kırıklara neden olabilirler.

Poliyostotik FD ve endokrin anormallikler %3-5 olguyu içerir. Çok sık olarak kadınları etkiler. Etkilenen bayanlarda unilateral kemik lezyonları, aynı vücut tarafında cafeaulait lekeleri ve erken puberte bulunur. Bu tablonun klinikte adı “McCune-Ablright sendro­mu”dur.

Diğer olası bulgular endokrin anormallikler, hiper­tiroidizm ve Cushing sendromu gelişimidir. Yakın geçmişte fibröz displazilerin, nörofibromatozis tip 1 (von Reckling-hausen hast.) ile de beraberliği olduğu bildiril­miştir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir