Skip to main content

PATOLOJİ

Mikroskobide osteoid yapan habis mezankimal hüc­relerin görülmesi tipiktir. Ayrıca diğer mezenkimal ele­manlar özellikle kıkırdak, üretimi yapabilirler ki bu bazen büyük miktardadır. Osteosarkomlarda kıkırdak üretimi bulunabilir ancak osteosarkom tanısı için malign hücreler tarafından üretilen osteidin saptanması gerekir. Habis hücreler osteoid üretiyorsa o osteosarkomdur. Kondro­sarkomlarda osteoid üretimi asla olmaz. Ancak unutul­mamalıdırki kemik tümörlerinde hastanın yaşı ve tümö­rün lokalizasyonu çok değerli verilerdir. 15-20 yaş arası diz çevresi metafizde tümör varsa buna kondrosarkom tanısı koymak son derece zordur.

Klinikte progresif olarak büyüyen, ağrısız ya da ağrılı kitle yaparlar. Patolojik fraktür ve buna bağlı ağrı sıklıkla izle­nır.

Klinik ve radyoloji tanıyı koyabilirsede, kesin tanı için biopsi şarttır. Alkalen fosfatazın kandaki düzeyi 2-3 kat artabilir.

Agresif lezyonlardır, kan yolu ile akciğer metastazı tipik­tir. %20 olguda tanı anında akciğerde metastazı vardır. Zamanla olguların %90’ında akciğer metastazı çıkar.

Bugünkü tedavi yaklaşımı radyoterapi (lokal nüksü azaltma amaçlı), ampütasyon ve kemoterapidir. Cerrahi, rady­oterapi ve kemoterapi kombinasyonları son yıllarda prog­nozu anlamlı ölçüde düzeltmişlerdir.

Tümör hücrelerinde MDR1 geninin ürünü olan p-gliko­proteininin varlığı kemoteratödik tedaviye direnç ile bir aradadır ve prognozu kötü yönde etkiler.

 

Osteosarkomun alt tipleri

  • Parosteal osteosarkom: Genç yaşlarda (3 – 4. on yıl), kemik yüzeyinden çıkan, bayanlarda iki kat daha sık izlenen, iyi prognozlu bir osteosarkomdur. Distal fe­mura, yavaş büyüyen kitle oluşturur.
  • Periosteal osteosarkom: Histolojik olarak baskın kıkırdak doku yapan osteosarkomlara verilen addır. Erkeklerde, uzun kemiklerde diafiz veya diafizometa­fizer yerleşir.
  • Telanjiektazik osteosarkom: Litik lezyon olarak görülür; anevrizmal kemik kistine benzer, damardan zengin görünümdedir.
  • Küçük hücreli osteosarkom: Ewing sarkomuna ve diğer küçük hücreli tümörlere benzer.

 

Sekonder osteosarkomlar: Genellikle daha ileri yaşlarda saptanırlar. Alttaki hastalığın tuttuğu bölgelerde izlenir (paget, radyasyon ve nadir olgularda fibröz displazi, kemik enfarktları ve kronik osteomiyelit zemininde).

Paget sonrası gelişen osteosarkomlar mültipl olabilir; yassı kemiklerden çıkabilirler.

Sekonder osteosarkomlar genellikle çok agresif tümör­lerdir.

 

Kıkırdak yapan tümörleri

Osteokondrom

Eksositoz olarak da adlandırılırlar. Kemiğin en sık izlenen benign tümörüdür. Matür kemik ve onu örten kıkırdak kepten oluşan, selim proliferasyonlardır. Sıklıkla uzun ke­mik metafizlerinde yerleşirler (femur alt uç, tibia üst uç ve humerus üst uç). Geniş sapla kemiğin korteksine tutunup dışa doğru büyürler. 25 yaş altı erkeklerde sıklıkla izlenir.

Bunların neoplastik bir süreçten ziyade malformasyon ol­dukları düşünülmektedir. Sıklıkla tek ve sporadik lezyon­lardır. Nadiren genetik bir hastalık olarak multipl olabilir­ler; “mültipl herediter eksositozlar” olarak adlandırılır­lar.

Osteokondromların çoğu asemptomatiktir; nadiren ağrı ve bası bulgularına neden olabilirler.

Kozmetik problemler yaratabilirler; çıkarıldıklarında prag­nozları çok iyidir. Geniş sapla kemiğin korteksine tutunup dışa doğru büyürler.

Genç hastalarda hiyalin kıkırdak altında büyüme plağına benzer yapı içerirler. Kıkırdak kepte kondrasitlerde mitoz görülmesi habaset yönünde düşündürmelidir.

Nadiren özellikle herediter ve mültipl olgularda, sarko­matöz (kondrosarkoma) transformasyon gösterebilirler

 

Kondroma (enkondroma)

Sıklıkla el ve ayakların küçük kemiklerini tutan, trabe­küler kemik içinde bulunan olgun hiyalini kıkırdaktan oluşmuş selim lezyonlardır.

Her ne kadar sıklıkla 3-4. onyılda izlenirlerse de her yaşta, tek ya da multipl olarak çıkabilirler. Mültipl olduklarında kondrosarkom riski anlamlı derecede artar.

Mültipl olduklarında şu sendromlar akla gelmelidir;

a-   Ollier hastalığı: Vücudun bir tarafında toplanmış mültipl kondromların varlığı

b-   Maffucci sendromu: Yumuşak dokunun benign vasküler tümörlerine (anjiomlar) eşlik eden mültipl kon­dramların varlığı

Hem Ollier hastalığı hem de Maffucci sendromu olgu­larında kondromlara ek olarak over karsinomu ve beyinde gliomları gibi malignitelerin gelişim olasılığı artmıştır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir