Skip to main content

PATOLOJİ

Osteoid osteomlar sıklıkla femur ve tibiada kortikal kemikten çıkarlar, 10-20’li yaşlarda izlenir. Erkeklerde çok sıktır. 2 cm den küçük lezyonlardır. Lokal ağrı oluştururlar (aşırı PG E2 nedenlidir ve sıklıkla geceleri ağrı belirginleşir) ve bu ağrı aspirin ile geçer. Tedavi olarak komple ekstirpasyon uygulanır.

 

Primer malign kemik tümörleri
  Adı En sık izlendiği bölge Predispozan Faktörler
0-10 yaş arası en sık izlenen primer habisn kemik tümörü Ewing sarkomu Femur, diafizi
15-25 yaş arası en sık izlenen primer habis kemik tümörü Osteosarkom Femur alt uç, tibia üst uç, metafiz
  •    Retinoblastom gen mutasyonu veya delesyonu
  • Radyasyon tedavisi veya radyoizo topa maruz kalma
  • Paget hastalığı
  • Li-Fraumeni sendromu
  •    Paget hastalığı
  • Kemik enfarktları, kronikosteomiyelit
  • Fibröz displazilerde radyoyerapi uygulanması
40 yaş üzerinde en sık izlenen primer malign kemik tümörü Kondrosarkom Kalça, omuz gibi gövdeye yakın bölgeler ve kostalar
  • Enkondromatozis tabloları (Ollier ve Maffucci gibi)
  • Multipl herditer eksositozlar
  • Kemik sarkomlarında histolojik grade en önemli prognostik veridir.
 

 

Tümör Lokalizasyon Boyut Prezentasyon
Osteoid osteoma Femur tibia’nın diafizer uçlarında 2 cm’den küçük Aspirinle geçen lokalize ağrı çevresinde sklerotik kemik çerçeve var.
Osteoblastom Vertebra, uzun kemikler, kafa tası 2 cm’den büyük Belli belirsiz ağrı, tümörü çevreleyen bir şey yok.
   

 

Osteoblastom’lar sıklıkla vertebral kemiklerde kay­naklanır (özellikle posterior elemanlardan), ama tüm vücud kemiklerini de tutabilir (sıklıkla uzun kemiklerde izlenir). 10-20 yaşlarda ve sıklıkla erkeklerde izlenirler. Sıklıkla asemptomatikdirler ya da hafif bir ağrıya neden olurlar. 2 cm’den büyük lezyonlardır, lokal rezeksiyon tedavi sağlar. Eksik rezeksiyon rekürrense neden olur.

Radyolojik olarak her iki lezyonda iyi sınırlıdır ve sıklıkla korteksi tutarlar. Tümörün ortasında “nidus” adı verilen radyolusent odak bulunuşu karakteristiktir. Nidus temelde osteoblastlar, kalsifikasyon ve multinükleer dev hücrelerden oluşur. Nidus mineralize ya da sklerotik ola­bilir. Lezyonlar osteoblastlarla çevrili kemik doku, gevşek vasküler stroma, normal ilik elemanları ve dev hücreler­den oluşur.

Osteoblastomlar mikroskobik incelemede osteosarkom ile karışabilirler.

 

Non-ossifying fibrom

Selim fibroblastik bir tümör olup kökenlerini uzun kemik metafizlerindeki subperiosteal korteksden alırlar.

En sık distal femur, proksimal tibiada izlenir. Sıklıkla ade­losan-genç erişkinlerde radyolojik olarak tanı alırlar ve kürete edilerek tedavileri yapılır.

 

Osteosarkom

Osteoid üreten neoplastik hücrelerin malign mezankimal neoplazmıdır. Kemiğin en sık izlenen primer malign tümörüdür (Multipl miyelom hariç tutulmalıdır, çünkü multipl miyelom kemiğin değil kemik iliğindeki plazma hücrelerinin tümörüdür).

Pek çok alt tipi mevcut ise de olguların 2/3’ü konvansiy­onel tip osteosarkomdur.

Osteosarkom sıklıkla 2 onyılda ve sıklıkla diz çevresinde (femur distal uç ve tibia proksimal uç; metafiz yerleşimli olarak) saptanır.

 

Osteosarkom için predispozisyonlar

  • Retinoblastom gen mutasyonu veya delesyonu
  • Radyasyon tedavisi veya radyoizotopa maruziyet
  • Paget hastalığı
  • Li-Fraumeni sendromu
  • Kemik enfarktları, kronik osteomiyelit,
  • Radyoterapi uygulanmış fibröz displazi odakları

 

Erkekler ön planda etkilenir.

  • Sporadik osteosarkomlarda genetik temelli retinoblas­toma eşlik eden tümörlerde olduğu gibi %60-70 olasılıkla RB gen defekti (nokta mutasyon, LOH, yapısal yeniden düzenlenme) bozulduğu gösterilen genlerdir.
  • Ayrıca p53, CDK4, p16, INK4A, CYCLİN D1, MDM2 spo­radik tümörlerde sıklıkla saptanmıştır.

Osteosarkomlar sıklıkla metafizi tutan ve ekleme doğru değil dışa doğru büyüyen, büyük çaplı tümörlerdir. Tipik olarak korteksi yıkar ve sıklıkla kemik iliğine girer, temelde dışa doğru ilerleyerek yumuşak dokuya girmeye meyillidir.

Tümör genellikle alttan gelerek periostu iterek yüksektir­ ki buda grafilerde “Codman üçgeni” görünümünü oluşturur. Epifiz plağına ve kıkırdağa invazyon sık değildir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir