Skip to main content

PATOLOJİ

–    Sadece santral sinir sistemi ve gözü tutan LDH → Tay-Sachs

–    Glikojen depo hastalıkları içindeki taek LDH → Ti 2 (Pompe)

–    En sık dismiyelinizan (lökodistrofi) hastalık olan LDH  → Metakromatik Lökodistiafi

–    20’li yaşlarda böbrek yetersizliği ile karakterize LDH → Fabry hastalığı

Hücre içine, dışından madde alınması endositoz; hücre dışına madde atılımına ekzositoz adı verilir.

 

Endositozun üç temel tipi

a-   Pinositoz: Küçük tanecikler (<150 nm) ve sıvı maddelerin hücre içine alınmasını tanımlar.

Pinositik vezikül olarak görülebilirler.

b-   Reseptör ile ilişkili endositoz: LDL ve protein hormonlar gibi maddelerin hücre yüzeyinde re­septörlerine bağlanmaları ve bu kompleksler ara­cılığı ile hücre içine alınmalarını tanımlar.

c-   Fagositoz: Büyük moleküllerin (>250 nm) hücre içine alınmasını tanımlar. Makrofaj ve polimorf nüveli lökositlerin, bakteriler, mantarlar, zedelen­miş hücreler ve gereksiz ekstraselüler materyalle­ri hücrenin sitoplazmik uzantıları ile sararak hüc­re içine almalarını tanımlar.

 

 

 

Hücreye madde girişi

7.   Proteozomlar

Protein kompleksierinden oluşan küçük hücre içi organel­lerdir.

Temel fonksiyonları malforme (daha çok serbest oksijen radikal hasarı) ve/veya ubikitin tarafından işaretli (Şape­ronlar tarafından onarılamayan hasarlı proteinler) prote­inlerin hücre içi yıkımında rol alır. Proteozomlar ubikitin tarafından aktiflenen enzimler taşır ve hücre içinde bulunun hatalı proteinlerin yıkımını ger­çekleştirirler.

 

8.   Peroksizomlar

Membranla çevrili 40 dan fazla oksidatif enzim içeren ve tüm nükleuslu hücrelerde bulunan organellerdir.

Fonksiyonları: Uzun zincirli yağ asitlerinin beta oksidas­yon ile hücre içi yıkılmalarının gerçekleştirilmesi, D- ve L­amino asitlerin oksidazları ve katalazları içerir; ayrıca ase­til KoA ve H202 (aşırı H202 katalaz enzimi tarafından yı­kılır) üretimini gerçekleştirir. Karaciğerde safra asitlerinin hidroksilasyonunda da roloynarlar. insanda en sık izlenen peroksisomal hastalık X’e bağlı adrenolökodistrofidir. Bu hastalık peroksizomlara çok uzun zincirli yağ asitlerinin transportunu sağlayan integ­ral membran proteinlerindeki defekt ile karakterizedir. Bu yağ asitleri vücut sıvılarında birikir, sinir dokuda miye­lin kılıfına zarar verir (dismiyelinizan hastalık) ve ağır nö­rolojik bulgulara neden olur; 4 yaş üstünde başlar 10 yaşaltında öldürür.

Mikronodüler siroz ile karakterize; 2 yaş altında ölümle sonuçlanan peroksizamal hastalık Zellweger’dir. Zellwe­ger sendromu integral membran proteini olan “peroksi­zom assembly faktör-1”in genetik mutasyonu sonucu oluşur.

Birkaç yıl önce bazı sentetik bileşiklerin hücre membranı üzerindeki reseptörlere bağlanarak peroksizamların sayı­sını artırdıkları saptandı. Bu reseptörler PPAR olarak ad­landırıldı. PPARα beslenme ile aktive olur ve enerji depo­lanmasını uyarırken, PPARy açlıkla aktive olur ve enerji üreten enzimlerin aktivitesini artırır.

 

9.   Zimojen Granüller

Salgılanmak için depolanan, membranla çevrili, sindirim enzimlerinden oluşan sekretuar granülleri tanımlar. Mi­dede esas hücrelerin sitoplazmalarında bulunan pepsino­gen içeren sekret granülleri zimozen granüller için bir ör­nektir.

 

HÜCRENİN İSKELETİ

Sitoplazma matriksi içinde iskeleti oluşturan major kom­ponentler ince filaman (mikrofilament), “intermediate” filaman ve mikrotubüllerdir. Bu yapılar hücrenin yapısını, şeklini koruyup, sitoplazma içi ve hücre hareketlerinde roloynarlar.

 

İnce filamanlar

Aktin ince flamanlar için en güzel örnektir (4-8 nm boyut­ta). Aktinin globüler subüniti G-aktin, filamentöz subüni­ti F-aktin olarak bilinir.

Aktin hücrede kontraksiyon oluşumunda sıklıkla miyozin ile birlikte çalışsa da aaktinin, spektin, fimbrin, filamin, gelsolin ve talin ile bir arada çalışabilir.

Aktin filamentleri hücrede integrin reseptörleri ile bağlan­tılı çalışırlar ve fokal adezyon kompleksinin yapısına katı­Iırlar.

 

İntermedial filamanlar

İntermedial filamanlar beraberlerindeki proteinlerle bir arada hücrenin üç boyutlu çatısını oluştururlar (8-14 nm boydadırlar).

Hücreler genellikle köken aldıkları dokuya göre farklı intermediate filamenler taşırlar.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir