Skip to main content

PATOLOJİ

X kromozomuna bağlı iktiyoz:

En sık iktiyozistir ve olgularda steroid sülfataz eksikliği bulunur. Bu enzim interselüler aralıktaki proadhesif kolesterol sülfatazın uzaklaştırılmasından sorumludur. Bu tif granülom ve ekstraosseöz hematopoez odaklarıdır.

Olguların %0.7-0.9’unda sekonder osteosakom gelişe­bilir ki bunlar Page’nin en sık ölümcül komplikasyonudur. Çok sayıda kemiğin tutulduğu ağır Page hastalarında sar­kom gelişme olasılığı %5-10’lara çıkmaktadır. Hastada bir ya da daha çok kemiğin tutulmasına bağlı olarak multipl osteosarkomlar izlenmesi ve sıklıkla kafatası ve pelvisin (yassı kemiklerin) tutulması ve hastanın 40 yaş üzerinde olması tipiktir. Osteosarkomun ardından daha az oranda izlenebilen diğer sarkomlar habis fibröz histiyositom ve kondrosarkomdur. (Vertebralardan kural olarak osteosar­kom çıkmadığı hatırlanmalı)

Kısaca yaşlıda, yassı kemikte hele hele mültipl osteosar­kom saptanıyorsa altında mutlaka Page aranmalıdır.

Paget hastalığının tedavisi için kalsitonin ve difosfonatlar kullanılır.

 

 

6. KEMiK KIRIKLARI

 

Kamplet kırık kırılan kemiğin iki kısmının tamamen ay­rılmasını tanımlar.

Açık kırık üzerindeki derinin kaybedildiği kırıktır.

İnkomplet (yeşil dal kırığı) ve kapalı (üzerindeki deri in­takt) kırıklar hızla iyileşir ve önceden var olan mimari ye­niden yapılır.

Eğer kırık uçları birbirinden uzak ve üzerindeki deri açık­sa (kompaund-bileşik) kırık adını alır ve geç iyileşir.

Stress fraktürü: Yavaş gelişen fraktürlerdir, sıklıkla art­mış fiziksel aktivite periyodları süresince gerçekleşir.

Kompresyon kırığı; Vertebralarda vertikal basınç sonucu gelişen kırıkları tanımlar.

Kemik iyileşmesinde en önemli faktörler lokal faktörler­dir; kırık uçlarının durumu, enfeksiyonun olup olmaması, kırk bölgesinin hareketli olup olmaması gibi.

Kompartman sendromu: Kapalı osteofasyal veya fasyal bir kompartrnan içinde çeşitli nedenlerle basıncın artması sonucunda bu bölüm içindeki dokuların (damar, kas, sinir) basınç altında kalmasını tanımlar. Bası zamanında düzeltilirse basınç altındaki kas, damar ve sinirler giderek normale döner, reversibldir. Fakat akut kompartrnan sendromu devam ederse kas ve sinir nekrozuna bağlı kontraktür ve deformiteler gelişir bunlara Volkmann iskemik kontraktürü denir. Matsen etyolojik sebebleri iki ana grupta toplamıştır.

a-   Kompartman içeriğinin, büyüklüğünün azalması:

1- sıkı sargı, alçı veya pansuman uygulaması

2- fasya defektlerinin kapatılması

3- yanıklar ve donma

b-   Kompartman içeriğinin artması: kanama, hematom, yılan ısırması, nefrotik sendrom, replantasyon, turnike süresinin uzaması, hemofili, antikoagülan tedavi, crush sendromu, osteotomiler.

 

Kemik kırığının onarımı

Kemik kırığı

Ñ

İlk dakikalarda hematom gelişimi

Ñ

Birinci gün: Baskın hücre nötrofiller (akut iltihap)

Ñ

2-3. günler: Baskın hücre makrofajlar (dokuyu temizlerler)

Ñ

4-6. günler: Baskın hücre osteoblast + Tip III kollajen + anjiogenezis + ödem + hafif iltihap = Prokallus

Ñ

2. hafta: fibrokartilajenöz kallus; tip II kollajen

Ñ

3. hafta: osseöz kallus; tip I kollajen

Kemiğin kullanılması (alçının açılması) sonucu 3-6 ay içinde tip I kollajenin fazlasının atılıp, en ideal formasyona getirilmesi = (yeniden yapılanma)

  • Kallusu üreten hücre (kollajeni kemikte üreten hücre); Osteoblast
  • Kemikte fagositik hücre; yaşlı kemiği kemikten uzaklaştıran hücre; osteoklast
  • Remodeling’den sorumlu hücre; osteoklast
  • Remodeling’den sorumlu enzim; MMP, koenzimi; çinko

 

Osteopetrozis’de osteoklastlar bozuktur, kemikler kalın, kemik iliği mesafesi yaşlı kemik ile doludur. Hasta pansitopeni, hepatosplenomegali ve mültipl kemik kırıklarıyla karakterizedir, ölümcül bir hastalıktır. Bu kişilerde izlenen kalın fakat kolay kırılan kemiklerde kallusun gelişmesi ve osseöz kadar ilerlemesi, fakat remodeling’in gerçekleşmemesidir.

 

Kompartman sendromunun en sık görüldüğü kırık­lar;

  • Çocuklarda suprakondiler humerus kırıkları,
  • Erişkinlerde ise tibia cisim kırıklarıdır.

Klinik belirtiler baş harflerini alarak H A S A N olarak kı­saltılabilinir. H- His husuru, A- Ağrı, S- Solukluk, A- Adele felci, N- Nabız alınamaması. Ağrı en erken ve en önemli veridir. Ağrı tesbitle azalmaz. Üst ekstremitede parmak­ların pasif ekstansiyonda gerilmesi ile ağrı uyandırılması bu sendromun erken tanısı için patognomikdir. Cilt ger­gin, şiş ve parlaktır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir