Skip to main content

PATOLOJİ

Golgi aparatı hücrenin sitoplazma membranı ile direkt iliş­kilidir ve sitoplazma membranının sentezinde (yenilenme­sinde, biçimlenmesinde) aktif rol alır.

Ayrıca hücrede üç önemli elemanın yapımında rol alır;

a-   Golgiye ait mannoz 6P reseptörü taşıyan parçalar geç en­dozom aşamasında ayrılarak, lizozomu oluştururlar.

b-   Klatrin reseptörü taşıyan parçalar ise sitoplazmik sekret granülleri oluştururlar.

c-   Nonklatrin reseptörü taşıyan parçalar plazma membranı­na direkt olarak açılırlar ve farklı plazma membran prote­inlerini oluştururlar.

Goblet hücrelerinde nükleus ile apikal sitoplazma arasında geniş alanlarda golgi aparatı bulunur. Bu hücrelere kadeh görünümünü veren organel golgidir.

İnsanda goblet hücresi sindirim (en fazla kalın bağırsak) ve solunum sisteminde bulunur.

Fibroblastlarda kollajen tek amino asit zinciri olarak (a zincirleri) endoplazmik retikulumda üretilir. İdeal formu olan üçlü alfa heliks yapısına ise golgide ulaşır.

 

 

6.   Lizozomlar

Membranla çevrili, hidrolitik enzimler (40 adet enzim) içe­ren organeller olup sitoplazma içi sindirimde rol oynarlar. Fagositik görevi olan hücrelerde daha fazla lizozom bulu­nur (makrofajlar, nötrofiller gibi).

Lizozomların membranlarındaki proton pompoları ile lizo­zom içinde düşük pH oluşumu sağlanır.

Hücre dışından alınan materyalin sindirilmesine heterofaji denir. Burada primer lizozom, fagozom ile birleşir ve se­konder lizozom oluşur ® fagolizozom, hücrede yabancı partiküllerin sindiriminin gerçekleştiği yer sekonder lizozomdur.

 

Goblet hücreleri

1/3 alt özofagusta         ® goblet hücresi var         ® Barret özofagusu

Midede                           ® goblet hücresi var         ® İntestinal metaplazi

İnce ve kalın

bağırsakta                      ® goblet hücresi var         ® Fizyolojik

Solunum sisteminde

bronşiollere kadar        ® goblet hücresi var         ® Fizyolojik

Respiratuar

bronşiollerde                 ® goblet hücresi var         ® Küçük have yolu hastalığı (Respiratvar bronşiolit)

 

Lizozamlarda bulunan bazı enzimler ve bunların substratları
Enzim                            Substrat
Ribonükleaz RNA
Deoksiribonükleaz DNA
Fosfataz Fosfat esterleri
Glikosidaz Kompleks karbonhidratlar, glukozitler ve polisakkaritler
Aril sülfataz Sülfat esterleri
Kollajenaz Proteinler
Katepsinler Proteinler

 

Lizozomların rol aldığı tablolara örnekler;

1.   Hücre içi elemanlarda gerektiğinde lizozomlar aracılığı ile yıkılır ® hücrenin kendi elemanlarını sindirmesi otafa­ji olarak bilinir. Atrofinin tipik bir bulgusudur; atrofi k hüc­rede otofajik vakuoller ® otofagozom olarak adlandırılır.

Hücreler otofaji sürecinde fagosite ettikleri proteinler ve karbonhidratları son ürünlerine kadar parçalayabilirler ancak kompleks lipitler son ürünlerine kadar parçalana­maz ve sindirilemeyen bu kompleks lipidler hürcre içinde birikir.

Uzun süre sonunda ışık mikroskopik düzeyde saptanabilir olan bu birikim sarı-kahve renkte bir pigmet olarak görü­lebildiğinde lipofuksin adını alır.

Uzun süreli atrofilerde çizgili kasın lipofuksin birikimi ile kahverengi renk aldığı izlenebilir; bu Brown (esmer) at­rofi olarak adlandırılır.

2.   Lizozomlar kimi zaman enzimlerini hücre dışına da sa­Iabilirler. Sigara içen kişilerde akciğerde maksimum iritas­yonun geliştiği respiratuvar bronşiyollerde nötrofillerin nötral proteazlarını ortama salarak elastik lifleri yıkmaları sonucu sentilobüler amfizem gelişimine yol açmaları buna bir örnektir.

3.   Bazı kişilerde herediter temelli lizozomal enzim defektIe­ri sonucu, sindirimi için bu defektif enzime ihtiyaç duyan makromoleküllerin fagositik hücrelerde tam yıkımı sağlana­maz; ve bu sindirilemeyen ara ürünler fagositik hücrelerde lizozomlar içinde birikir.

Sonuçta hücrelerin lizazomları aşırı büyür ve hücreleri fonksiyon yapamaz hale getirir. Bu grup hastalık lizozo­mal depo hastalıkları olarak bilinir; tipik olarak bu fonksiyona fagositik hücrelerin organlarda birikmesi sonucu farklı hastalık tabloları oluştururlar.

 

Lizozomal depo hastalıklarına (LDH) örnekler

–    En sık lizozomal depo hastalığı → Gaucher

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir