Skip to main content

PATOLOJİ

 

Deride izlenebilen diğer tümörler:

a-   Selim fibröz histiyositom (dermatofibrom)

b-   Dermatofibrosarkoma protuberans

c-   Dermal vasküler tümörler; hemanjiom, kapasi gibi

d-   Langerhans hücreli histiyositozisler

Karakteristler Bazal hücreli kanser Skuamoz hücreli kanser
İnsidens Beyaz ırkın en sık deri kanseri Beyaz ırkıns ikinci en sık deri kanseri
Köken aldığı hücre Epidermis ve kıl foliküllerinin bazal hücreleri Epidermals keratinositler
Tümör yeri Güneş görens yerler, baş-boyun, ekstremite Güneş gören yerler, baş-boyun, önkols, el sırtı
Etnik yapı Açık deri rengi Açık deri rengi
Güneş görme Sürekli biriken etki Sürekli biriken etki
Cinsiyet Erkekte sık Erkekte sık
Büyüme ve prognoz Yavaş büyür, iyi prognoz Yavaş büyür, iyi prognoz
Mukozal orjin Yok Özellikle dudak ve ağız
 

 

 

Deri eklerinden kaynaklanan tümörler
Tümör Kökeni Patoloji Klinik
Trichoepitelioma Kıl folikülü Kıl matriksi, dış kök kılıfına diferansiyasyon Yüz, kafatası, boyun ve üst vücutta multipl semitransparan papüller oluşturan tümörlerdir. Multipl trichoepitheliomalar, OD bir tablodur.
Sebaseöz adenomaSebaseöz epithelioma Sebaseöz gland Sitoplazmik lipid vakuolleri İnternal malignitelerle bir aradadır
Silindromlar Apokrin gland Tipik olarak kafatası ve alında mültipl nodüller oluşturan bir tümördür (türban tümörü).
Siringokistadenoma papilliferum Apokrin gland Apokrin tip sekresyon Yüz ve saçlı derideki mikst epidermal adeksal hamartomlardan gelişebilir, nevus sebaceus adını alır
  Syringoma Erkin glands Erkin gland gibi membranöz eozinofilik çıkıntılar, tadpole tarzı epiteliyal yapılar Alt göz kapağında mültipl papiller lezyonlar; klinilkte bazal hücreli karsinom ile karışabilir

 

Mastositozlar

Nadir lezyonlardır. Deride (nadiren visseral organlarda) mast hücre proliferasyonu ile karakterizedir. Semptomlar (kaşıntı ve flushing gibi) mast hücre yıkımına bağlıdır (tetiği çeken neden besinler, ilaçlar, ısı ya da alkol olabilir).

Tüm olguların %50’si “ürtikeria pigmentoza” adıyla yaygın kutanöz formda yer alır. İyi prognozludur, yeni doğan ve çocukluk çağında başlar. Temel bulgu deride çok sayıda, yuvarlak-oval, kırmızı-kahve rengi, pullanma göstermeyen papül yada küçük plaklardır. B Ürtikaria pigmentoza olgularında saptanan Darier bulgusu lokalize dermal ödem ve eriteme karşılık gelir; der­matographism ise çizgisel karakterde, oluşup geçen, dermal ödeme karşılık gelir. %10 olgu erişkinde “sistemik mastositoz” adıyla bili­nen yaygın vücut tutulumu ile gider. Bunlar erişkin yaşta ve prognozları kötü olarak saptanırlar.

Masositozların patogenezinde c-KIT proonkojen mutas­yonları sonucu mast hücrelerinde patolojik tirozin kinaz reseptörü kazanmaları ve bunun sonucu artmış prolife­rasyon bozulmuş büyüme ve diferansiasyon söz konusudur.

 

İktiyoz

Bozulmuş epidermal matürasyonu tanımlayan bir hastalık grubudur. Çoğunlukla doğumda bulunur, nadi­ren kazanılmış formda (Ienfoid ya da viseral malignitele­re eşlik eder) olabilir.

Klasik bulgusu avuç içi ve ayak tabanı dışırdaki deride stratum korneumun normal sepet örgü yapısını kaybedip kalın kompakt görünüm almasıdır. Bu görünüm balık tipi pullanmaya neden olur. Epidermis kalın, granüler tabaka artmış ve inflamasyon yoktur. İktiyotik çocuklarda balık tipi pullanma; kötü koku tipiktir.

 

X kromozomuna bağlı iktiyoz:

En sık iktiyozistir ve olgularda steroid sülfataz eksikliği bulunur. Bu enzim interselüler aralıktaki proadhesif kolesterol sülfatazın uzaklaştırılmasından sorumludur. Bu maddenin birikimi mikroskopta Odland cisimleri (mem­bran ile kaplı granüller) olarak adlandırılır.

Ailevi kanser sendromlarında deri tutulumları
Hastalık Genetik Kromozomlokalizasyonu Gen/protein Fonksiyon
Atak/sia- telanjiektazi OR 11q22.3 AT/AT Radyasyon hasarı  sonrası DNA onarımı’nın bozulması; AML, meme karsinomu
Nevoid basar hücreli karsinom sendromu (Gerlin send) OD 9q22.3 PTCHI/PTCH Gelişimsel gen; mültipl bazal hücreli karsinom, çene kistleri, medülloblastom
Cowden sendromu OD 10q23 PTEN, MMAC1/ Lipid/protein fosfotaz/selim foliküler kılkökü tümörleri (trichilemmomlar), internal adenokarsinomlar, meme karsinomu, papiller tiroid karsinomu
Familial melanom sendromu OD 9p21 CDKN2/p16INK4CDKN2/p14ARF Rb’u fosforize ederek CDK inhibisyonu yapar; hücre siklüs düzensizliği MDM2’ye bağlanır ve p53 etkisini bloke eder
Muir – Torresendromu OD 2p22 hMSH2/Hmsh2 DNA ‘mismatch’ onarım defekti, benign ve malign sebasgöz tümörler, barsakta adenokarsinom
Nörofibromatosis tip 1 OD 17q11.2 NF/nörofibromin1 1 Ras ilesi sinyal moleküllerinin negatif regülasyonu / nörofibromlar sütlü kahve renkte lezyonlar
Nörofibromatosis tip 2 OD 22q12.2 NF2 / merlin Skeletal sinyallerini integrasyonu/nörofi bromlar ve akustik schwannomlar
Tuberous skleroz OD 9p3416p13.3 TSC1/hamartinTSC2/tuberin Tuberin ile birlikte çalışır; fonksiyonu bilinmiyor Tuberin hamartin ile birlikte çalışır; ras proteinini regüle eder / anjiofi bromlar, mental reterdasyon
Kseroderma pigmentozum OR 9q22 ve diğerleri XPA/XPA ve diğerleri Nükleotit hasarlarının onarımı, melanom ve diğer non-melanomatöz deri tümörleri (en sık saptanan deri tümörü skvamöz hücreli karsinomdur)

 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir