Skip to main content

PATOLOJİ

 

13. İSKELET KASI TÜMÖRLERİ

 

Rabdomiyom

Çizgili kasın selim lezyonlarıdır, en sık baş boyun böl­gesinde izlenir. Özellikle kardiyak rabdomiyomların tuberus sklerozla beraberliği unutulmamalıdır.

Rabdomiyosarkom (RMS): Süt çocukluğu, çocukluk çağı ve adelosan dönemlerin en sık tümörlerindendir. Daha çok ilk on yılda görülürler. Çocukluk çağının en sık yumuşak doku sarkomlarıdırlar.

RMS gelişimi için predispozan faktörler: Li-Fraumeni sendromu nörofibromatozis tip 1, annenin sigara kulIan­ması, fetal alkol sendromu. Özellikle alt genital trakt mukozal yüzeyleri (vajina) ve baş, boyun (burun, kulak) bölgesinde yumuşak, jelati­nöz, üzüm görüntüsünde dışarı sarkan kitleler oluştu­rurlar bu görünüme “sareoma botryoides” adı verilir.

Bunun dışında habis hücrelerin, hemen mukozal tabaka altında gruplanmalarına “Cambinum tabakası” denir.

Rabdomiyosarkomun beş alt tipi vardır:

a-   Embriyonel rabdomiyosarkom

b-   Botryoid rabdomiyosarkom (sıklıkla embriyoner tipin alt grubu olarak kabul edilir)

c-   Spindle hücreli rabdomiyosarkom

d-   Alveolar rabdomiyosarkom

e-   Pleomorfik rabdomiyosarkom.

Rabdomiyosarkomların en sık görülen alt tipi embriyo­nel rabdomiyosarkomdur (tüm RMS’ların %75’i); em­briyonel rabdomiyosarkom ayrıca en iyi prognozlu rabdo­miyosarkomdur. Tipik olarak başboyunda yerleşir ve boş­luklardan dışa doğru büyüme özelliğini gösterir (sarcoma botryoides) .

Embriyonal RMS özellikle hayatın ilk bir yılında sık izlenir, ürogenital (paratestiküler, skrotal, mesane) ve baş boyun bölgesinden kaynaklanırlar.

Botryoid rabdomiyosarkom sıklıkla ürogenital trakta yerleşir (vajen, serviks, mesane) üzüm tarzında vajenden sarkması ile tipik klinik bulgudur. Embriyonal formun bir alt tipidir ve görece iyi prognozludur. Botryoid rabdomiyosarkom en sık kız çocuklarda va­jen’de, erkek çocukta ise mesane’de yerleşir.

Spindle hücreli tip nadir, çocuklarda izlenir ve görece iyi prognozludur.

Alveolar rabdomiyosarkom, prognozu en kötü olan­dır. Bu tip sıklıkla adelosan yaşlarda (sıklıkla 10 yaş üstün­de) ekstremitelerin derin kas grublarından çıkar; kaynak­landığı ikinci en sık alan ise baş-boyundur. Alveolar rab­domyosarkom anlamlı oranda kötü prognozludur ve böl­gesel lenf nodlarına metastaz yapması beklenir.

Pleomorfik tip rabdomiyosarkom en az görülen tipdir (ancak erişkin yaşlarda en sık izlenen rabdomyosarkom­dur), sıklıkla 45 yaş üstünde, sıklıkla ekstremite yerleşim­liolarak bulunur.

Rabdomiyosarkom çocukluk çağının küçük yuvarlak hüc­reli tümörleri arasındadır ve tümör hücrelerinde desmin ve aktin pozitiftir. Ayrıca PAS (+) olabilirler. İyi differansiye radbomiyoblastlarda normal çizgili kasta görülebilen çizgilenme görülebilir.

 

Yumuşak dokunun nadir görülen tümörleri

Ksantogranülomlar insanda en sık olarak retroperitonda izlenirler. Miksoma benign karakterde, proteoglikan üreten, spind­le hücrelerden oluşur. En sık izlendiği yerler çene omuz­dur. Özellikle kalbin en sık izlenen primer tümörü olduğu unu­tulmamalıdır.

 

Sinovyal sarkom

Sinovyal hücrelerden kaynak aldığı düşünülmektedir. (l) Eklem kavitesinin mezankimal hücrelerinden kaynaklanır. Histolojik olarak bifazik büyüme patterni gösterirler. Bir grub fibroblast tipinde iğsi hücrelerden diğer grup epitelial hücrelerden oluşur. Dolayısıyla hem keratin (epi­telial hücreler) hem de vimentin (iğsi mezankimal hücre­ler) pozitiftir. En sık alt ekstremite özellikle de diz çevresinden (poplite­al alan) çıkarlar. En sık metastaz akciğer ve plevrayadır. t (X, 18) translokasyonunun varlığı karakteristiktir.

 

Tümörün adı Hükisyon Gen
Yumuşak doku sarkomlardas saptanan kromozal ve genetik anormallikler
Ekstraosseöz Ewing sarkomü vePNET t(11;22) (q24;q12)t(21;22) (q21;q12)t(7;22) (q22;q12) FLI-1 – EWS füzyon geniERG – EWS füzyon geniETV-1 EWS füzyon geni
Liposarkom (miksoid ve yuvarlak hücreli) t(12;16) (q13;p11) CHOP / TLS füzyon geni
Sinovyal sarkom t(x;18) (p11;q11) SYT – SSX füzyon geni
Rabdomiyosarkom (alveolar tip) t(2;13) (q35;q14)t(1;13) (p36;q14) PAX3 – FKHR füzyon geniPAX7 – FKHR füzyon geni
Ekstraskelatuar miksoid kondrosarkom t(9;22) (q22;q12) CHN – EWS füzyon geni
Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör t(11;22) (p13;q12) EWS – WT1 füsyon geni
Berrak hücreli sarkom t(12;22) (p13;q12) EWS – ATF1 füsyon geni
Dermatofibrosarkoma protuberans t(17;22) (q22;q15) COLA1 – PDGFB füzyon geni
Alveolar soft part sarkom t(x;17) (p11.2;q25) TFE3 – ASPL füzyon geni
Konjenital fibrosarkoma t(12;15) (p13;q23) ETV6 – NTRK3 füzyon geni
Yumuşak doku tümörlerinin tipleri
Yağ dokunun tümörleria- Lipomb- Liposarkom
Fibröz dokunun tümörleria- Nodüler fasitisb- Fibromatosislers (yüzeyel; derin)c- Fibrosarkom
Fibrohistiyositik tümörlera- Fibröz histiyositomb- Dermatofibrosarkoma protuberansc- Habis fibröz histiyositom
İskelet kasının tümörleria- Rabdomiyomb- Rabdomiyosarkoms
Düz kas tümörleria- Leiomiyom (piloleiomiyom, angiomiyom derin leiomiyomlar); en sık uterusta, ardından midede izlenir.b- Leiomiyosarkom: en sık uterusta; ardından midede izlenir.
Vasküler tümörlera- Hemanjiomlar (kapiller, intramusküler, epiteloid, piyojenik granülom, kistik lenfanjiom –higroma-.b- Lenfanjiomac- Hemanjioendotelioma (sınırda habaset, Weibel-Palade cisimleri)d- Angiosarkom (lenfödem alanlarından çıkabilir, en sık olarak mastektomi sonrası izlenir –postmastektomi anjiosarkomu; Stewart-Traves sendromu- anjiosarkomlarda tümör hücrelerinde Weibel-Palade cisimleri ve von Willebrand faktör saptanır)e- Kaposi sarkomu (sınırda habaset)

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir