Skip to main content

PATOLOJİ

Ewing agresif bir tümördür ve küçük, yuvarlak mavi hücreli tümörler grubunun bir üyesidir. En sık izlenen böl­geler femur, tibia ve pelvistir. Tümör nadiren yumuşak dokudan da kaynaklanabilir. Tümör sıklıkla diafizin medüller kavitesinden çıkar ve ekspansif genişler.

Tümör sıklıkla medüller kaviteyi genişletir (Iitik kemik lezyonlarını oluşturur) bu esnada çevresinde lameller reaktif kemik yapımı söz konusudur, bu tipik “soğan zarı görünümünü” yapar.

Tümör küçük, primitif, üniform hücre topluluklarından oluşur. Sitoplazmaları çok azdır, fakat sitoplazmaIarında PAS + glikojen bulunuşu bu tümör için tipiktir. Tümör hücrelerinde CD99 pozitifliğinin gösterilmesi tanıda yardımcıdır.

Neoplazmlar, medüller kavitede reaktif kemik yapımı ile beraber görülebilir, fakat Ewingin neoplastik hücreler; osteoid üretmezler. Bu kemik yapımı reaktif bir süreçtir.

Klinikte, klasik olarak ağrı ile gelirler ve sıklıkla lokal infla­masyon tümöre eşlik eder. Ateş sıklıkla bulunur, infla­masyona bağlıdır.

Klinikte uzun süreli ateş hikayesinin bulunması ve çevresindeki reaktif kemik yapımı Brodi absesine benzer olması nedeniyle, Ewing sıklıkla klinikte osteomiyelit ile karışır.

Tanı için biyopsi gerekir. Erken yaygın metastaz beklenir. Cerrahi radyoterapi ve kemoterapi ile kombine tedavil­erde 5 yıllık sağkalım %15’dir.

 

Ewing ile Primitif nöroetkotermal tümör (PNET) arasındaki histopatolojik ayrım
PAS Homer-Wright
Ewing sarkomu ++++
PNET ++
 

 

Nadir izlenen kemik tümörleri

Uzun kemik adamantinomları

Tipik yerleşim yeri tibia olan, 2-4. onyılda izlenen, düşük derece habaseti olan bir kemik tümörüdür.

 

Kordoma

Spinal kordda (en sık servikal ve sakral), primitif noto­kord artıklarından kaynaklanan, ellili yaştaki, erkeklerde sık izlenen lokal agresif malign bir tümördür. Vertebra dışında yerleşirse parakordoma olarak adlandırılır.

 

Fibröz kortikal defekt

Non-neoplastik bir lezyon. İyi sınırlı, radyolusent, metafizeal korteks yerleşimli bir lezyon, olup sıklıkla femur, tibia ve fibulayı etkiler. %50 tek, %50 multipldir.

Malignite gelişme potansiyeli yoktur. Klinikte sıklıkla asemptomatik olup, eğer büyükse kırıklara neden ola­bilir. Sık izlenen tümörlerdir ve spontan remisyon sap­tanabilir.

 

Basit kemik kisti (soliter kemik kisti)

Nedeni bilinmeyen, çocuk ve adelosan yaş grubunda, erkeklerde sıklıkla izlenen, erken aşamada uzun kemik­lerin distal uçlarında, epifiz plağı altında başlayan büyüdükçe diafize doğru ilerleyen bir lezyondur. Asemptomatiktirler ve ağrı, yumuşak doku şişliği ve patolojik kırıklara neden olabilir.

Radyolusent, düz incelmiş korteksle karakterize kistik kitlelerdir. Makroskobik olarak sıklıkla multiloküler kistik kitleden oluşur. Tedavi küretajdır. Prognoz son derece iyidir.

 

Anevrizmal kemik kisti

Bu tümör primer anevrizmal kemik kisti veya kemik lez­yonlarına sekonder olarak gelişebilir (sekonder anevriz­mal kemik kisti).

  • Primer anevrizmal kemik kisti çocuk ve gençlerde (25 yaş altı), uzun kemik metafizlerinde (en sık femur alt uç, tibia üst uç ve humerus üst uçta metafizodiafizer yerleşimli) sıklıkla izlenir (Diz çevresi lokalizyonu özellik osteosarkomla karışabilir).

Radyolojik olarak kist dışında sklerotik kılıf bulunur, yüzeydeki periost kalsifiye olursa bu yumurta kabuğu tarzı kalsifikasyon olarak izlenir.

Genellikle düzensiz sınırlı 20 cm’ye ulaşabilen kitlelerdir. Mikroskobik olarak kan ile dolu kistik boşluklar ve solid alanlar izlenir, kist duvarında atipik mitoz ve fibroblastik aktivite ve dev hücreler görülebilir.

Tedavisi küretajdır, %20-40’lara varan oranda nüks izlenir.

Histolojik olarak dev hücreli tümör ve telanjiektatik osteosarkoma benzer karakterde lezyon olduğu için bun­lardan ayrılmalıdırlar.

  • Sekonder anevrizmal kemik kisti dev hücreli kemik tümörü ve kondroblastom gibi epifiz yerleşimli tümörlere sekonder gelişen benign lezyonlardır.

Fibröz displazi (FD)

Sık izlenmeyen, benign, tümör benzeri lezyonlardır. Tipik görünüm, normal trabeküler kemiğin, yoğun fibröz doku proliferasyonu ve bunun arasında bozuk adalar halinde malforme kemiğin bulunuşu şeklindedir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir