Skip to main content

PATOLOJİ

Kondrosarkomlarda prognoz yüksek oranda tümörün histolojik gradeine ve hematolojik metastazı (en sık akci­ğere) olup olmamasına bağlıdır.

Prognozları osteosarkomdan daha iyidir. Ortalama 10 yıl­lık sürvi %50-60 dır.

İyi diferansiye (Iow grade) kondrosarkomların yüksek grade (kötü diferansiye) başka tür sarkomlara transfor­masyon göstermesiyle “dedifferansiye kondrosarkom­lar” oluşur. Bu sarkomatöz eleman sıklıkla malign fibröz histiyositom ve osteosarkomdur. Sıklıkla pelviste bulunur ve prognozları daha kötüdür.

Kondrosarkomlar iskelet sisteminin santral kısımlarında, ağrılı progressif büyüyen kitleler olarak görülürler.

Büyüme hızı differansiasyonu ile ilişkilidir.

Kondrosarkom hematojen yolla ve sıklıkla akciğere ardından diğer kemiklere metastaz yapar.

  • Berrak hücreli kondrosarkom; sıklıkla uzun tubüler kemiklerin epifizinde yerleşir. Sıklıkla kalsifiye veya ossi­fiye olabilir, osteoklastik dev hücreler içerir.
  • Mezankimal kondrosarkom; sıklıkla 2. onyılda sapta­nır, alt ekstremite yerleşimlidir ve kötü prognozludur.

 

Kökeni net bilinmeyen tümörler

Dev hücreli tümör

Osteoklastom olarak da bilinir. Çok sayıda osteoklast ben­zeri dev hücreler ve aradaki mononükleer hücreler ile karakterizedir. Kemiğin tüm selim tümörlerinin %20’sini oluşturur.

Dev hücreli tümör sıklıkla uzun kemiklerin epifizlerinden kaynaklanır, sık izlendiği bölgeler distal femur, proksimal tibia, proksimal humerus ve distal radius’dur.

Oluşumu çok sık olarak 20-40 yaşlar arasında ve hafifçe bayanlarda baskındır. Radyolojik olarak benign ekspansif kitleler olarak izlenirler.

Bu tümör hemen daima soliterdir. Uzun süreli olgularda lezyon korteksi erode eder ve periostu geçebilir. Son derece vaskülarize tümörler olup, nekroz ve kistik değişim gösterebilirler.

İki major hücre popülasyonu vardır, mültinükleer dev hücreler (osteoklastlara benzer) ve yuvarlak ya da iğsi olabilen mononükleer hücreler.

Klinikte lokal ağrı yaparlar; ekleme yakın yerleşimli tümörler olduklarından ve eklem yüzeyini deforme ettik­leri için sıklıkla eklem ağrısına neden olurlar; en sık tutu­lan eklemin diz olduğu ve hastaların kadın olduğu düşünülür ise yanlışlıkla osteoartrit tanısı alarak atIan­maları kolaylıkla anlaşılabilir.

Tanı için biyopsi gereklidir.

Nadiren hiperparatiroidizmde etkilenen kemiklerdeki gelişen brown tümördeki (Brown tümörler femur alt uc metafiz epifiz geçişlidir ve kadınlarda sıklıkla izlenirler) bol osteoklastlar yanlışlıkla dev hücreli tümör zannedilebilir.

Bu tümörün gidişi belirsizdir. Histolojik olarak selim-habis ayrımı yapılamaz; pek çoğu selim görünümde olsalar da basit küretaj sonrası tekrarlarlar (küretaj sonrası %50 olguda nüks izlenir).

Dev hücreli kemik tümörü Bu gün için sıklıkla benign fakat lokal agresif seyirli olarak kabul edilmektedirler.

Sarkomatöz değişim nadir fakat de novo veya öncesinde benign olan tümörün nüksünde izlenebilir.

Benign dev hücreli tümörün radyoterapi ile tedavisi malign tümöre dönüşüme neden olabilir. Habis değişim sonrası metastaz sıklıkla akciğeredir.

Tedavi tümörün kemikten küretajı ve hastanın metastaz yönünden takibidir.

 

Radyoterapinin kontrendike olduğu kemik tümör­leri

a-   Dev hücreli kemik tümörü: Radyoterapi yepılırsa malign dev hücreli kemik tümörü formuna transforme olabilir.

b-   Fibröz displazi Radyoterapi yapılırsa osteosarkama transforme olabilir.

 

Ewing sarkomu

Çocukluk çağı ve adelosanda (sıklıkla 1. onyılda) kemik ve yumuşak dokularda undiferansiye mezankimal hücrel­erden kaynaklanan, primitif habis neoplazmdır (küçük yuvarlak hücreli tümörlerdendir).

Çocukluk çağının kemik kaynaklı en sık primer malign tümörüdür. 2. sırada osteosarkom gelir. Ama tüm yaşlarda primer kemik maligniteleri arasında en sık üçüncüsüdür (osteosarkom 1., kondrosarkom 2.).

PNET/Ewing sarkomu olgularında

a-   %85 olasılıkta t(11;22) (q24;q12)

b-   %5-10 olasılıkla t(21;22) (q21;q12)

c-   %1 olasılıkla t(7;22) (q22;q12) saptanır.

EWS geni t(11;22) sonrası bir transkripsiyon faktörü olan FLT1 ile füzyon oluşturur. Sonuçta aktif transkripsiyon faktörleri çalışır ve sürekli hücre proliferasyonunu uyarır.

t(11;22)nın saptandığı iki tümör Ewing ve PNET dir. Her ikisi de olasılıkla aynı tümördür tek fark Ewing sarkomu çok undifferansiye bir tümörken PNET’de nöral differan­siasyonun görülebilmesidir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir