Skip to main content

PATOLOJİ

Spindle hücreli tip nadir, çocuklarda izlenir ve görece iyi prognozludur.

Alveolar rabdomiyosarkom, prognozu en kötü olan­dır. Bu tip sıklıkla adelosan yaşlarda (sıklıkla 10 yaş üstün­de) ekstremitelerin derin kas grublarından çıkar; kaynak­landığı ikinci en sık alan ise baş-boyundur. Alveolar rab­domyosarkom anlamlı oranda kötü prognozludur ve böl­gesel lenf nodlarına metastaz yapması beklenir.

Pleomorfik tip rabdomiyosarkom en az görülen tipdir (ancak erişkin yaşlarda en sık izlenen rabdomyosarkom­dur), sıklıkla 45 yaş üstünde, sıklıkla ekstremite yerleşim­li olarak bulunur.

Rabdomiyosarkom çocukluk çağının küçük yuvarlak hüc­reli tümörleri arasındadır ve tümör hücrelerinde desmin ve aktin pozitiftir. Ayrıca PAS (+) olabilirler. İyi differansiye radbomiyoblastlarda normal çizgili kasta görülebilen çizgilenme görülebilir.

 

Yumuşak dokunun nadir görülen tümörleri

Ksantogranülomlar insanda en sık olarak retroperitonda izlenirler. Miksoma benign karakterde, proteoglikan üreten, spind­le hücrelerden oluşur. En sık izlendiği yerler çene, omuz­dur. Özellikle kalbin en sık izlenen primer tümörü olduğu unu­tulmamalıdır.

Sinovyal sarkom

Sinovyal hücrelerden kaynak aldığı düşünülmektedir. (l) Eklem kavitesinin mezankimal hücrelerinden kaynaklanır. Histolojik olarak bifazik büyüme patterni gösterirler.

Bir grub fibroblast tipinde iğsi hücrelerden diğer grup epitelial hücrelerden oluşur. Dolayısıyla hem keratin (epi­telial hücreler) hem de vimentin (iğsi mezankimal hücre­ler) pozitiftir. En sık alt ekstremite özellikle de diz çevresinden (poplite­al alan) çıkarlar. En sık metastaz akciğer ve plevrayadır. t (X, 18) translokasyonunun varlığı karakteristiktir.

 

Tümörün adı Hükisyon Gen
Yumuşak doku sarkomlarda saptanan kromozomal ve genetik anormallikler
Ekstraosseöz Ewing sarkomu vePNET t(11;22) (q24;q12)t(21;22) (q21;q12)t(7;22) (q22;q12) FLI-1 – EWS füzyon geniERG – EWS füzyon geniETV–1 EWS füzyon geni
Liposarkom (miksoid ve yuvarlak hücreli t(12;16) (q13;p11) CHOP / TLS füzyon geni
Sinovyal sarkom t(x;18) (p11;q11) SYT – SSX füzyon geni
Rabdomiyosarkom (alveolar tip) t(2;13) (q35;q14)t(1;13) (p36;q14) PAX3 – FKHR füzyon geniPAX7 – FKHR füzyon geni
Ekstraskelatuar miksoid kondrosarkom t(9;22) (q22;q12) CHN  – EWS füzyon geni
Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör t(11;22) (p13;q12) EWS – WT1 füsyon geni
Berrak hücreli sarkom t(12;22) (p13;q12) EWS – ATF1 füsyon geni
Dermatofibrosarkoma protuberans t(17;22) (q22;q15) COLA1 – PDGFB füzyon geni
Alveolar soft part sarkom t(X;17) (p11.2;q25) TFE3 – ASPL füzyon geni
Konjenital fibrosarkoma t(12;15) (p13;q23)  ETV6 – NTRK3 füzyon geni

 

Yumuşak doku tümörlerinin tipleri
Yağ dokunun tümörleria-   Lipomb-   Liposarkom
Fibröz dokunun tümörleria-   Nodüler fasitisb-   Fibromatosisler (yüzeyel; derin)c-   Fibrosarkom
Fibrohistiyositik tümörlera-   Fibröz histiyositomb-   Dermatofibrosarkoma protuberansc-   Habis fibröz histiyositom
İskelet kasının tümörleria-   Rabdomiyomb-   Rabdomiyosarkom
Düz kas tümörleria-   Leiomiyom (piloleiomiyom, angiomiyom derin leiomiyomlar); en sık uterusta, ardından midede izlenir.b-   Leiomiyosarkom: en sık uterasta; ardından midede izlenir.
Vasküler tümörlera-   Hemanjiomlar (kapiller, kavernöz, intramusküler, epiteloid, piyojenik granülom, kistik lenfanjiom – higroma.b-   Lenfanjiomac-   Hemanjioendotelioma (sınırda habaset, Weibel-Palade cisimleri)d-   Angiosarkom (lenfödem alanlarından çıkabilir, en sık olarak mastektomi sonrası izlenir –postmastektomi anjisarkomu; Stewart -Traves sendromu- anjiosarkomlarda tümör hücrelerinde Weibel-Palade cisimleri ve von Willebrand faktör saptanır)e-   Kaposi sarkomu (sınırda habaset)

f-    Hemanjioperisitoma (habis)

Perivasküler tümörlera-   Glomas tümörü (tırnak yatağı, ağrılı, 1 cm den küçük)b-   Hemenjioperisitoma (sınırda ya da düşük habaset potansiyeli)
Periferik tümörlera-   Glomus tümörü (tırnak yatağı, ağrılı, 1 cm den küçük)b-   Hemanjioperisitoma (sınırda ya da düşük habaset potansiyeli)
Periferik nöral tümörlera-   Travmatik nöromab-   Nörofibromc-   Pleksiform nörofibromd-   Nörotekomae-   Schwannom

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir