Skip to main content

PATOLOJİ

Liposarkomlarda prognoz bu alt tiplere bağlıdır.

 

 

12. FİBROZ DOKUNUN TÜMÖRLERİ

 

Keloid

Minör travma, kronik inflamasyon, cerrahi yaralarda ve yanık alanlarında aşırı skar gelişimini tanımlar. En sık kulak memesinde, sternum üzerinde ve omuzda deltoid kas üzerinde izlenir. Zencilerde çok daha sıktır.

 

Nodüler fasiitis

Reaktif bir fibroblastik proliferasyondur, sıklıkla sarkom­larla karışır. Lezyon sıklıkla gençlerdedir, hızlı büyür ve bazen ağrılıdır.

En sık üst ekstremite ve gövdede görülür. %15’inde trav­mayı takiben gelişir. Basit eksizyon küratiftir.

 

Fibromatozlar

Lokal infiltratif büyüyen bir grup fibroblastik proliferas­yondur. Cerrahi çıkarılma sonrası sıklıkla nüks ederler. Yüzeyel derin tipleri vardır. Yüzeyel fibromatozislerin en iyi bilineni palmer fibromatozis (Dupuytren kontrak­türü), penil fibromatozis (Peyronie kontraktürü) ve desmoid tümördür. Derin fibromatozisler desmoid tümör (agresif veya musküloaponeurotik fibromatozis) olarak bilinir.

Sıklıkla karın kaslarında (ön karın duvarındaki musku­loaponeurotik yapıda), gebelik süresince ya da takiben kadınlarda saptanır (genç kadında, rektus abdominalis kasında), (östrojen reseptörü olduğuna inanılıyor, tamok­sifen tedavide kullanılır).

Yüzeyel fibromatozis olgularına göre daha büyüktürler ve lokal agresif (daha agresifdirler) seyrederler. Gardner sendromu için araştırılmalıdırlar.

Ekstraabdominal desmoid tümörler (omuz, göğüs gibi) kadın ve erkekte eşit sıklıkta izlenir.

 

Fibrosarkom

Fibroblastların malign tümörüdür. Sıklıkla derin doku­larda, kalça diz ve gövdede izlenir. Yavaş büyürler, cer­rahi çıkarım sonrası nüks ve sıklıkla akciğer metastazı yaparlar.

 

Fibrohistiositik tümörler:

Fibröz histiositom (dermatofibrom) Sıklıkla deri ve deri altı yumuşak dokuda izlenen selim lezyonlardır. En sık adultlarda izlenir. Eksizyon kür sağlar.

Dermatofibrosarkoma protuberans: Selim ile habis arası bir tümördür. Genellikle dermis ve subkutiste yavaş büyüyen nodüler lezyonlar yapar. Erişkinde sıktır ve lokal agresiftirler. Stariform pattern tipiktir. Mitoz ve hücresel atipi değişkendir.

 

Malign Fibröz Histiositom

Erişkinin en sık yumuşak doku sarkomudur. 50-70 yaşlarda sıktır. Radyasyon sonrası gelişen sarkomların en sık izlenen tipidir. En sık ekstremitelerin derin kas grublarını ve retroperitoneal bölgeyi tutar. Mikroskopik olarak tipik görünüm stariform patternde olmasıdır. Agresif tümörlerdir; hızla akciğer metastazı yapması bek­lenir. Nadirde olsa sarkom olmasına karşın lenf bezine metastaz yapabilir.

 

13. İSKELET KASI TÜMÖRLERİ

 

Rabdomiyom

Çizgili kasın selim lezyonlarıdır, en sık baş boyun böl­gesinde izlenir. Özellikle kardiyak rabdomiyomların tuberus skierozia beraberliği unutulmamalıdır.

Rabdomiyosarkom (RMS): Süt çocukluğu, çocukluk çağı ve adelosan dönemlerin en sık tümörlerindendir. Daha çok ilk on yılda görülürler. Çocukluk çağının en sık yumuşak doku sarkomlarıdırlar.

RMS gelişimi için predispozan faktörler: Li-Fraumeni sendromu nörofibromatozis tip 1, annenin sigara kulIan­ması, fetal alkol sendromu.

Özellikle alt genital trakt mukozal yüzeyleri (vajina) ve baş, boyun (burun, kulak) bölgesinde yumuşak, jelati­nöz, üzüm görüntüsünde dışarı sarkan kitleler oluştu­rurlar bu görünüme “sarcoma botryoides” adı verilir.

Bunun dışında habis hücrelerin, hemen mukozal tabaka altında gruplanmalarına “Cambinum tabakası” denir.

Rabdomiyosarkomun beş alt tipi vardır:

a-   Embriyonal rabdomiyosarkom.

b-   Botryoid rabdomiyosarkom (sıklıkla embriyoner tipin alt grubu olarak kabul edilir)

c-   Spindle hücreli rabdomiyosarkom.

d-   Alveolar rabdomiyosarkom.

e-   Pleomorfik rabdomiyosarkom.

Rabdomiyosarkomların en sık görülen alt tipi embriyo­nel rabdomiyosarkomdur (tüm RMS’ların %75’i); em­briyonel rabdomiyosarkom ayrıca en iyi prognozlu rabdo­miyosarkomdur. Tipik olarak başboyunda yerleşir ve boş­luklardan dışa doğru büyüme özelliğini gösterir (sarcoma botryoides). Embriyonal RMS özellikle hayatın ilk bir yılında sık izlenir, ürogenital (paratestiküler, skrotal, mesane) ve baş boyun bölgesinden kaynaklanırlar.

Botryoid rabdomiyosarkom sıklıkla ürogenital trakta yerleşir (vajen, serviks, mesane) üzüm tarzında vajenden sarkması ile tipik klinik bulgudur. Embriyonal formun bir alt tipidir ve görece iyi prognozludur. Botryoid rabdomiyosarkom en sık kız çocuklarda va­jen’de, erkek çocukta ise mesane’de yerleşir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir