Skip to main content

PATOLOJİ

En sık endojen neden ise hipofizde ACTH üreten ade­nomlardır (Cushing hastalığı)

Endojen; ACTH dan bağımsız Cushing tablosu.

En sık nedenler: Kortizol üreten kortikal adenomlar

(genellikle unilateraldirler), kortikal karsinomlar, bilateral mikronodüler hiperplazi. (cushing sendromu)

 

Laboratuar verileri

a- Düşük ACTH konsantrasyonları: Artmış kortizol seviyeler tarafından ACTH baskılanır.

b- Kortizolün dexametazon tarafından baskılanmasında defekt görülür.

Endojen; ACTH’a Bağımlı Cushing tablosu: En sık nedeni hipofiz adenomudur; olası ikinci neden ektopik ACTH üreten tümörlerdir (özellikle küçük hücreli akciğer tümörü). Bu hastalarda adrenallerde bilaretal nodüler hiperplazi görülür.

 

Laboratuar verileri

a- Artmış kortizol sekresyon oranı (idrar serbest korti­zolü 250 Ig’ın üstüne çıkmıştır)

b- Kortizolün normal diürnal ritminde bozukluk (gece yarısı kan kortizolü sabah değerinin yarısından az olmalıdır);

c-   ACTH konsantrasyonları (kanda) normal ya da artmıştır. Çünkü ACTH sekrete eden adenom artmış kortizolün negatif feed back’ine dirençlidir;

d-   CRH uygulanırsa ACTH salınımı artar. Yüksek kortizol seviyelerinin varlığında bu durum tanının hipofiz adeno­mu olduğunu %95 doğrular;

e-   Deksametazon supresyon testi pozitiftir. Yüksek doz deksametazon uygulanması kortizol sekresyonunu %90 azaltır.

 

Cushing sendromu gelişen hastalarda saptanan klinik bulgular

a-   Sentripedal obezite (buffalo boynu) %85-90

b-   Ay dede yüzü: %85

c-   Zayıflama ve güçsüzlük: %85

d-   Hirşutizm: %75

e-   Yüksek kan basıncı: %75

f-    Glükoz entoleransıl diabet %75/ 20

g-   Osteoporoz %75

h-   Nöropsikiyatrik anormallikler %75-80

ı-    Menstürel bozukluklar: %70

j-    Deride atrofi, özellikle karında strialar %50

k- Cushing hastalarında ayrıca, saçlarda incelme, supraklavikular yağ yastıkları, kadınlarda yüz ve vücut kıllarında artış; ekstremitelerde incelme; kaslarda atrofi, kolayca gelişen ekimoz, yara iyileşmesinde gecikme, hipertansiyon, hipokalemik alkoloz, kilo alma, enfeksiy­ona meyil; peptik ülser.

l-    Cushing olgularında serum kalsiyum düzeyi nor­maIken idrarda hiperkalsiüri %40 olasılıkla saptanır.

 

Cushing sendromunun nedenleri

Cushing sendromunda adrenallerde nedene bağlı olarak izlenmesi beklenen bulgular:

1-   Bilateral kortikal atrofi eksojen kortizon alınımında izlenir. Kortekste zona glomerüloza normal kalınlıktadır (bu tabaka ACTH’dan etkilenmez), fasikülata ve retikularis ise incelmiştir.

2-   Kortekste diffüz hiperplazi Cüshing sendromu tanılı olguların %60-70’inde saptanır. Sıklıkla hipofiz kaynaklı bir adenom ve ACTH yüksekliğine sekan­derdir.

3-   Kortekste nodüler hiperplazi Sıklıkla hipofiz kay­naklı bir adenom ve ACTH yüksekliğine sekonderdir.

4-   Kortikal adenom ve karsinom sürrenalde kon­trosüz üretim yapan adenom ya da karsinomun varlığını tanımlar.

 

Primer hiperaldosteronizm, sıklıkla adrenal korteksde zona glomerüloza kaynaklı tümörler nedenlidir (en sık neden adrenal kortikal adenomlardır -%80-). Conn sendromu olarak bilinir; kadınlarda üç-dört kat daha sıktır.

 

Primer hiperaldestreronizm nedenleri

  • Adrenokortikal neoplaziler; sürrenal kortekste aldes­teron üreten adenomları (Conn sendromu) en sık primer hiperaldesteronizm nedenidir.
  • Primer adrenokortikal hiperplazi, sıklıkla çocuk ve gençlerde islenir.
  • Glukokortikoir ile düzelen hiperaldesteronizm; nadir izlenen familial ya da genetik bir hastalıktır ve CYP11B1 (11,-hidroksilaz geni) ve CYP11B2 (aldos­teron sentase geni) gen defeklerinin sonucudur.

 

Sekonder hiperaldosteronizm nedenleri

  • Azalmış renal perfüzyon (renal arter stenozu, kon­jestif kalp yetmezliği v.s.)
  • Arteriyal hipovolemi ve ödem (konjestif kalp yetme­zliği, siraz, nefrotik sendrom)
  • Gebelik (östrojen nedenli plazmada renin substratının artması)

 

Conn sendromunda gelişen klinik bulgular

  • Hipertansiyon
  • Güçsüzlük, parestezi ve tetani
  • Hipokalemi, hipernatremi ve metabolik alkoIoz
  • Poliüri (vazopresine cevap vermez)
  • Renin tipik olarak düşüktür.

Sürrenal kortekste saptanan adenom sıklıkla 2 cm’den küçüktür, iyi sınırlı ve sıklıkla sol taraftadır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir