Skip to main content

PATOLOJİ

 

Katekolamin üretimi

Tirozin → dihidroksifenilaninin → dopamin dönüşümü sitoplazmada, sonra dopamin granüllere girer ve burada norepinefrine dönüştürülür.

Ardından norepinefrin tekar sitoplazmaya girer ve bura­da epinefrine dönüştürülür. Bu da tekrar sekretuar granüllere girer.

Sürrenal medüllanın kromaffin hücrelerine benzer nöro­endokrin hücreler (nöral krest kökenli) sürrenal dışında yaygın olarak gruplar ve nodüller yapmış olarak bulunur­lar; otonom sinir sistemi ile yakından ilişkili olan bu sistem adrenal medülla ile bir arada “paraganglion sistemi” olarak bilinir. Tipik olarak bronkiomerik, intravagal, aorti­kosempatik. Reseptorleri oluştururlar. Bronkiomerik, in­travagal paraganglialar parasempatik sisteme dahildir ve büyük arterler-kraniyel sinirlere eşlik ederler. En iyi biline­ni karotis cismidir. Aortikosempatik sempatik sisteme ait gangliaları oluştururlar ve abdominal aorta boyunca yer­leşirler. Bu yapılardan aort bifurkasyonu üzerindeki grup Zuckerkandl organı olarak bilinir.

 

Adrenal korteks

Epiteliyal yapıda bir doku olup, 3 tabakası vardır:

a-   Zona glomerülosa: Düz endoplazmik redikulumu bol, normallameller mitokondriyal kristalar içeren hücreler te­melde aldosteron salgılar. Korteksin en dışında yer alır.

b-   Zona fasciculata: Kortisol üretir; korteksin %80’ini oluşturur. Zona fasciculata hücreleri bol düz endopIaz­mik redikulum, seyrek granüllü endoplazmik redikulum, bol golgi ve mitokondrilerinde tubulove-sikuler krista içe­ren yüksek miktarda kolesterol üreten, küçük kapillerler­le çevrili iki-üç hücre kalınlığında kolonlar oluşturan taba­kadır.

 

Sürrenal korteks yetersizliğinin nedenleri;

Primer yetmezlik

Korteks kaybı

  • Konjenital adrenal hipoplazi

–     X’e bağlı adrenal hipoplazi (Xp21 yerleşimli DAX-1 geninde defekt)

–     Minyatür tip adrenal hipoplazisi

  • Adrenoloködistrofi (Xq28 yerleşimli ALD geninde defekt)
  • Otoimmün adrenal yetmezlik

–     Otoimmün poliendokrinopati sendromu tip-1 (21q22 yerleşimli AIRE-1 geninde defekt)

–     Otoimmün poliendokrinopati sendromu tip-2 (poli­genik)

–     İzole otoimmün adrenalit (poligenik)

  • Enfeksiyon

–     AIDS

–     Tüberküloz

–     Mantar (histoplazma kapsülatum)

–     Akut hemorajik nekroz (Waterhouse-Friderichsen sendromu)

  • Amiloidoz, sarkoidoz, hemakromatozis
  • Metastatik karsinom (en sık akciğer karsinomları)

 

Hormon üretiminde metabolik yetmezlik

  • Konjenital adrenal hiperplazi (kortizol ve aldos­terone defisiti ve virilizasyon)
  • Adrenokortikotropik hormon veya kortikal hücre fonksiyonunda ilaç ve steroid tedavisi sonrası gelişen inhibisyon

 

Sekonder yetmezlik

Hipotalamik hipofizer hastalıklar

  • Neoplaziler, inflamasyon (sarkoidoz, tüberküloz, pyojenler, mantarlar)

Hipotalamik hipofizer süpresyon

  • Uzun süreli steroid tedavisi
  • Steroid üreten neoplaziler

 

c-   Zona reticularis: Tek hücre kalınlığında, nisbeten daha küçük hücrelerden yapılı kolonlar oluşturur; bu tabaka esasen androjen üretirler. Yapısı Zona fasciculataya benzer, çok eozinofilik ve lipid oranı düşüktür.

Fasilülata ve redikülaris her iki tabaka da ACTH kontro­lünde kortizol (glukokortikoid) ve androjen (testosteron) üretir.

Ektopik adrenal sıklıkla sadece korteksi içerir ve en sık ret­roperiton yerleşimlidir.

 

Sürrenal korteks yetmezliği:

Kronik sürrenal yetersizliği (Addison hastalığı) en sık ne­den ABD’de %70 otoimmün adrenalitdir. Addison hastalığının Türkiye’de en sık nedeni tüberküloz­dur.

Sürrenal korteks yetersizliğine en sık neden olan mantar, histoplazma kapsülatum

Akut adrenal yetmezliğinin en sık nedeni uzun süreli kor­tizon tedavisinin akut kesilmesi

Akut adrenal yetmezliğine neden olan akut hemorajik nekroz tablosu Waterhouse-Friderichsen sendromu ola­rak bilinir ve en sık neden meningokoksemilerdir.

Addison Hastalığı: Otoimmün ya da tüberküloz neden­lidir. Korteksin %90’dan fazla kısmı hasarlandığında kli­nik tablo gelişir.

Sosyoekonomik durumu bozuk bölgelerde en sık neden tüberkülozdur. ABD’de vakaların %70’i otoimmün kay­naklıdır.

Otoimmün adrenalit klinikte üç alt grupda izlenir;

Otoimmün poliendokrinopati sendromu tip-1

(APS 1); bir diğer adı otoimmüm poliendokrinopati, kan­didiasis ve ektodermal distrofi (APECED) olarakta bilinir. APS1 de saptanan komponentler; kronik mukokutanöz kandidiasis, deri, dental enamel ve tırnak anomalileri (ektodermal distrofiler), ile organa spesifik otoimmün hastalıklar (otoimmün adrenalit, otoimmün hipoparatiroidizm, idiopatik hipogonadizm, pernisiöz anemi) ile bir arada görülmesini tanımlar. 21q22 yerleşimli AIRE-1 geninde mutasyon nedenlidir. AIRE pro­teini primer olarak timusta bulunur ve fonksiyonu seIf reaktif T lenfositlerin negatif seleksiyonunun düzenlen­mesidir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir