Skip to main content

PATOLOJİ

En sık görüldüğü durumlar obezite, multiparite olup klinikte sıklıkla asemptomatiktir. Bazı olgularda görme alanı defektieri ve hiperprolaktinoma gibi endokrin anomaliler izlenebilir. Ağır olgularda ise hipopituitarizm gelişir.

Sekonder boş sella nedenleri: Sheehan sendromu, apopleksi, cerrahidir.

Kombine hipofiz yetersizliği; 8.000 doğumda bir izlenir; nedeni pit 1 veya prop 1 gen mutasyonudur ve sonuçta GH+PRL+TSH eksikliğini geliştiği saptanır.

Rathke cleft kisti: Siliyalı kübik epitelile döşeli ve bazı olgularda Goblet hücresi içerebilen, içinde proteinden zengin bir sıvı bulunan kistlerdir. Normal adenohipofize doğru büyüyerek bası nedeni olabilirler.

 

Kraniofaringioma

Özellikle çocuklarda izlenir; çocukluk çağı beyin tümörleri arasında %5-10’unu oluşturur. Rathke kesesindeki skuamoz hücrelerden kaynaklanmaktadır.

Görülme yaşına göre kraniofaranjiomalar bimodal yaş piki oluştururlar; birinci pik 5-15 yaş arasında ikinci pik ise 50 yaş üstündedir.

Histolojik olarak selim tümörlerdir ancak klinik seyirleri habistir. Genellikle 3-4 cm çapında, solid ya da kistik ola­bilen, kalsifiye tümörlerdir.

Kraniofaranjioma çok katlı yassı epitelden oluşur; özel form keratin içerir (wet keratin) ve sıklıkla kolesterol kristalleri bulunur. Vakaların %75’inde, radyolojik olarak da saptanabilen kalsifikasyon, mikroskopik incelemede hemen daima mevcuttur.

Adamantinomatöz ve papiller olmak üzere iki mikroskopik alt tipi vardır. Adamantinomatöz tipte rady­olojik kalsifikasyon çok daha sık izlenir, ayrıca keratin ve kistik değişim (kist içinde makine yağı benzeri sıvı bulunur) sıktır. Papiller tip solid kitleler oluşturur, kist, kalsifikasyon ve keratin saptanması daha nadirdir.

Skuamöz hücreli karsinoma habis transformasyon son derece nadirdir.

Klinikte görsel defektler (sıklıkla bitemporal hemianopsi), endokrin disfonksiyon (kitle etkisine bağlı hipopitu­itarizm; büyüme geriliği) ve intrakranial basınç artışı bul­gularıyla (baş ağrısı, kusma ve pupil ödemi) karşımıza çıkar.

Tedavi cerrahidir; ilk operasyonda total çıkarılabilir ise kür sağlanır. İlk operasyon sonrası nüks gelişen olgularda radyoterapi ya da rekürren cerrahi girişimler gerekir.

 

Sheehan Sendromu

Özellikle doğum sırasında kan basıncının aşırı düşüşleri sonucu hipofizde enfarktın gelişmesini tanımlar. DİK zemininin hipofizde nekroz gelişimine neden olduğu düşünülmektedir.

Klinik tablo: Hipopituitarizm ya da hipoprolaktinemi, hipotroidi ve hipoadrenalizmle ilişkilidir.

Gebelik dışında da, kadın ve erkeklerde Sheehan sendro­mu görülebilir.

Diabetes mellitus, damar hastalıkları ve orak hücreli anemi gibi hastalıklar; Pituiter hipopleksi, kafa tabanı kırıkları, sella kistleri, radyasyon, otoimmün hastalık (otoimmün hipofizit), bakteriyel, viral, granülomatöz inflamasyonlar, histiositozis X, hemakromatoz gibi nedenler söz konusudur.

Hipopituitarizmin klinik sonuçları: Bir ya da daha çok hormonun azalması veya kaybolması ile karakterizedir.

Nadiren bütün hipofiz hormonları azalır (panhipopitui­tarizm), ancak tek bir hormonun etkilenmesi daha sık görülür (selektif hipopituitarizm).

●    Hipopituitarizm gelişen olgularda en erken, en çok ve en sık etkilenen hormon, büyüme hormonudur.

●    Hipopituitarizmde ilk saptanan klinik bulgu hipoglisemidir; sadece menarj sonrası kadınlarda ilk bulgu amenoredir.

●    Hipopituitarism’de ACTH etkisi nedeniyle artmış insülin duyarlılığı sonucu hipoglisemi gelişimi izlenir ki bu sıklıkla hipopituitarizmde saptanan ilk klinik bul­gudur. Bu hastalarda tedaviye ilk kortizon ile başlan­masının nedeni budur.

 

Panhipopitüitarizmde izlenen klinik tablo;

a-   Hedef endokrin glandların sekresyonunda düşüklük (tiroid ve adrenal gibi)

b-   Boy kısalığı

c-   Gecikmiş ya da tamamlanmamış puberta

d-   GH ve/veya ACTH eksikliği nedeniyle hipoglisemi

e-   Gonadotropin eksikliği ya da prolaktin yüksekliği nedeni ile amenore

f-    ADH yetersizliği nedeniyle poliüri

Hiperpituitarizm: Klinik tablo üreme çağındaki kadınlar­da amenore ve galaktore ile erkeklerde libido kaybı ve in­fertilite ile karakterizedir. En sık sebebi hipofiz adenomla­rıdır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir