Skip to main content

PATOLOJİ

Basilin herhangi bir nörotoksik özelliği yoktur, nöral ha­sar konak tarafından geliştirilen granülomatöz reaksiyo­nun sonucunda, sinir doku yıkımının gerçekleşmesi ile oluşur. Çok nadiren deri lezyonları olmaksızın sadece nö­ral doku tutulumu ile seyreden lepra hastalık tabloları ge­lişebilir (pür nöral lepra).

 

Lepra hastalarında görülebilen reaksiyonel tablo­lar:

Genel olarak lepra yavaş seyirli bir hastalıktır ve iki tip re­aksiyon ile bu seyri değişebilir. Bu reaksiyonların her ikisi de tedavi edilmemiş olgularda ya da sıklıkla kemoterapi komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir.

 

Reversal (hastalığın seyrinin tersine dönmesi) reak­siyonlar:

Reversal reaksiyon veya “tip 1 lepra reaksiyonu” sıklık­la borderline kategorideki hastalarda görülebilir. Bu has­talarda mevcut deri lezyonları eritemli ve şiş bir hal alır ve satellit tarzı yeni lezyonlar gelişmeye başlar.

Düşük seviyelerde ateş tabloya eklenir. Lezyonlardaki len­fosit miktarı artar, ödem gelişir ve histolojik görünüm tü­berküloid lerpa yönünde değişir. Lezyonlarda CD4+ T hücresi, IL-2 ve interferon- a artar.

Periferal nörit tablosu belirginleşebilir ve ilk 24 saat için­de tedavi edilmez ise irreversib­i sinir hasarları gelişir ve bunun sonucu olarak deformite­ler ve kas disfonksiyonları ortaya çıkar.

Özetle hastada lepraya karşı hücresel immünite artar.

 

Downgrading reaksiyonu

Klinik olarak reversal reaksiyonlara benzer, çok sık olarak tedavi edilmemiş hastalarda ve gebeliğinin 3. trimesterin­deki kadınlarda gözlenir. Deri lezyonlarında histolojik gö­rünümün lepramatöz lepra yönünde değişir ve lepraye karşı gelişen hücresel immünite de azalma ile karakteri­zedir.

 

Eritema nodozum leprosum (ENL)

ENL ya da “tip 2 lepra reaksiyonu” lepramatöz ya da bor­derlein lapramatöz hastalarda (lepramatöz lepra olguları­nın yaklaşık yarısını etkiler) tedavinin başladığı ilk iki yıl içinde, fakat sıklıkla ilk 6 aydan sonra ortaya çıkar.

Genellikle gruplar halinde, ekstremitelerin ekstensör yüz­lerinde, inflame, subkutan, ağrılı, nodüller gelişir.

Bu gruplar bir iki hafta içinde spontan iyileşir fakat sürek­li yeni gruplar ortaya çıkar.

ENL birkaç tekrardan sonra tamamen geçebilir ya da uzun süre tablo tekrarlayabilir. Bu durumlarda ateş, len­fadenopati, üveit, orşit, glomerülonefrit ve artralji tablo­ya eklenebilir.

Ağır olgularda tablo yaşamı tehdit eden bir vaskülit ve glomerülonefrit tipindedir.

Lezyonların karakteristik histolojik görünümü nötrofil lö­kosit infiltrasyonu ve IgG ve kompleman birikimidir, bu haliyle Arthus reaksiyonuna benzerler.

Bu reaksiyon için tetiği çeken faktörün ne olduğu bilin­memektedir.

 

Lepranın komplikasyonları

1-   Lepra dünyadaki el sakatlıklarının olasılıkla en sık nede­nidir. Travma ve sekonder kronik enfeksiyonlar parmak­ların uçlarının, parmakların hatta distal ekstremitelerin kaybına neden olabilir. Tedavi edilmeyen olgularda kör­lük önemli bir problemdir.

2-   Lucio fenomeni, arteriolar infarktlarla karakterize bir lezyondur; klinikde artrit ve diffüz, infiltratif, non-nodüler lepramatöz olgularda izlenir. Ağır olgularda tablo nekro­tizan vaskülite benzer ve bu durum sekonder bakteriyal infeksiyonlar ve sepsis gelişimi nedeni ile yüksek mortali­te oranına sahiptir.

3-   Sekonder amiloidoz, ağır lepramatöz olgularda sap­tanabilir ve özellikle kronik ENL tablosuna eklenebilir.

4-   Gözde anterior kameraya M.Leprae’nın invazyonu ve özellikle ENL olgularında izlenen üveit izlenebilir. Glokom ve katarakt gelişebilir.

5-   Testis de tutulum; basillerin testisi direkt invazyonu ve ENL de görülebilir. Gelişen orşit tablosunun sekeli olarak hipospermi veya komple aspermi gelişebilir.

 

Lepra’ da tanı

Deri lezyonlarında aside dirençli basilin gösterilmesi ile lepra tanısı konabilir, fakat tüberküloid olgularda basil sıklıkla gösterilemez.

Histopatolojik doku kesiklerinde basil görülemese de pe­riferik sinirlerin tutulumu patognomoniktir. Günümüzde genetik probların kullanıma girmesi ile hızlı tanı tüm lep­ra olgularında mümkündür; fakat bugün için PCR tekno­lojisi ile konulan tanının duyarlılığı konvansiyonal mikros­kobun sadece hafifçe üzerindedir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir