Skip to main content

PATOLOJİ

Lepramatöz lepra olgularında gözlenen hücresel immün defekt lepra’ya spesifikdir ve bu kişiler hücresel immüni­tenin rol oynadığı diğer infeksiyonlara karşı (virüsler, pro­tozoalar, mantarlar gibi) artmış bir duyarlılık taşımazlar.

Lepramatöz lepra olgularında, monosit-makrofaj sistem hücreleri tıka basa M.leprae ile doludur ve bunlar öldürü­lememektedir. Oysa bu makrofajlar deneysel olarak ince­lendiklerinde hiç bir fonksiyonel bozukluk gösterilemez.

Lepramatöz lepra olgularında M.leprae antijenlerine kar­şı spesifik olarak aktive olmuş CD8+ T lenfositlerin sayısı artar ve bunlar hastaların kutanöz granülomlarında bas­kın olarak bulunurlar. CD4+ T lenfositler ise tüberküloid lepra olgularında kutanöz lezyonlarda baskındır.

Lepramatöz lepra olgularında basilin kan dolaşımına ge­çişi sıklıkla izlenir ve organizma periferik kan smearlerin­de görülebilirler, buna karşın hastalarda yüksek ateş ve sistemik toksisite bulguları saptanmaz.

Çok ağır olgularda dahi destrüktif lezyonlar deri, perife­rik sinirler, gözün ön parçası, üst solunum yolu, testisler ve el-ayak’daki yapısal bozukluklardan ibarettir.

Bunun bir nedeni de basilin 37°C ‘nin üzerinde üremesi­nin çok yavaşlamasıdır. Tercihan en sık tuttuğu alanlar, dirseğe yakın ulnar sinir ve fibulanın başı çevresindeki pe­roneal sinirdir. Bu sinirlerin yüzeysel parçaları tutulurken derin kısımları tercihan daha hafif tutulur.

Lepramatöz lepra olgularında basil karaciğer, dalak ve kemik iliğinde bulunabilir, fakat anlamlı bir visseral organ disfonksiyonuna neden olmaz.

 

Klinik ve histopatolojik bulgular

Bireyler arasındaki immünolojik farklılık sonucu M.lepra­e’nın oluşturduğu hastalık tablosu geniş bir spektrumda izlenir. Belli başlı klinik ve histopatolojik tablolar şunlardır:

1-   Erken ya da indeterminate lepra

2-   Tüberküloid lepra

3-   Lepramatöz lepra

4-   Borderline (ara grub) lepra

 

Erken ya da indeterminate lepra

Leprada saptanan ilk bulgu genellikle deridedir. İndeter­minate lepra olgularında lezyon çok güç saptanabilir, sık­lıkla lepra hastaları ile sıkı kontakt durumundaki kişilerde saptanabilir. Bu aşamada deri tutulumu ancak dikkatli bir inceleme ile belirlenebilir.

Görülen sadece bir ya da birkaç adet hipopigmente ya da hiperpigmente makül ve plaktan ibarettir. Anestetik ve parestetik alanların varlığı, sıklıkla hastanın ilk saptadığı semptomudur. Bu lezyonlar sıklıkla 1-2 yıl içinde spontan olarak geçer. Fakat bu günkü pratik yaklaşım, bu hasta­lara spesifik lepra tedavisi uygulanması yönündedir.

 

Tüberküloid lepra

Bu hastalar immünolojik ve klinik seyir açısından lepra spektrumunun bir ucunda yer alırlar ve klinik tablo sıklık­la deride, keskin sınırlı ve hipostetik, bir hipopigmente makül ile başlar.

Daha sonra lezyonlar periferal yayılım ile büyürler, kenar­ları kabararak halka tarzında görünürler.

Lezyonun ortası atrofik ve basıktır. Tam olarak gelişen lezyonlu deri bölgeleri tamamen anestetiktir ve normal deri eklerini (ter glandları, kıl foli­külleri gibi) kaybetmiştir. Lezyon tek ya da birkaç adet olabilir.

Sinir tutulumu erken aşamada izlenir ve lezyon çevresi yüzeysel sinirlerde büyüme saptanabilir. Daha büyük peri­ferik sinirler (özellikle ulnar ve peroneal sinirler) palpabl ve görülebilir boyutta büyümüş olabilir. Bu dönemde has­talarda ağır nöral ağrı izlenebilir.

Nöral tutulum zaman içinde kas atrofilerine (özellikle elin küçük kaslarının atrofisine) neden olur.

Ei ve ayakta kontraktür gelişimi sıktır. El ve ayaklardaki duyu kaybının sonucu sık ve ağır travmalar (yanıklar, aşı­rı basınç uygulaması sonucu küçük kesikler ve defektlerin gelişmesi) izlenir ve bunu takiben sekonder infeksiyonlar ve büyük ülserler gelişir.

Bu tablo zamanla iyileşirken falankslarda (ya da dokuda) kayıp gelişebilir.

Yüz sinirleri tutulursa lagophthalmos (gözün göz kapağı tarafından tam kapatılamaması), keratitis ve korneal ül­serasyonlarizlenir ve zaman içinde körlüğe neden olabilir.

Lezyonların histopatholojik örneklerinde; lenfositler, epi­teloid histoyositler ve seyrek dev hücre oluşumu ile giden nonkazeöz granülomlar saptanır. Bu lezyonlarda sıklıkla basil sıklıkla bulunmaz (EZN “_”) ya da güçlükle gösterile­bilirler.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir