Böbreğin tümörleri (kistleri hariç tutulursa)
Çocukluk çağında
Selim
– Mezoblastik nefroma
– Willm’s tümörü(ehsık)
– Berrak hücreli sarkom
– Rabdoid tümör
Erişkin çağında
Selim
– Renal papiller adenom
– Renal fibrom (medüllerfibrom) veya l-ıapıartom
– Anjiyomiyolipom
– Onkositom
– Mezoblastik nefroma
Habis
– Renal (böbrek) hücreli karsinoma, (en sık izlenen berrak hücreli karsinom)
– Değişici epitel hücreli karsinom
Böbreğin selim tümörleri
a- Renal papiller adenom: Renal tübüllerden köken alan, küçük (1 cm ‘den küçük), otopsilerde %7-22 olasılıkla saptanan selim bir tümördür. 3 cm’den büyük olduklarında habaset potansiyeli taşırlar.
b- Renal fibrom (medüller fibrom) veya hamartom: Böbrek piramitlerinde, 1 cm’den küçük, otopside rastlantısal yakalanan selim tümörlerdir. Bazı serilerde erişkin otopsilerin %50’sinde saptanır.
Böbrek dışı neoplazilerin böbreği etkileme yolları;
a- Direkt tumor invazyonu
– Üreter obstrüksiyonu (obstrüksiyona bağlı kronik pyelonefrit); serviks karsinomu
– Renal arter invazyonu (renovasküler hipertansiyon)
b- Hiperkalsemi (skuamöz hücreli akciğer karsinomu, multiple myelom)
c- Hiperürisemi (Burkitt)
d- Amiloidoz (multiple myelom)
e- Aşırı anormal protein atılımı (multiple myelom) f- Glomerülopati
– İmmün kompleks glomerülonefritler (karsinomlar)
– Minimal değişiklik hastalığı (Hodgkin lenfoma)
– Membranoproliferatif glomerülonefrit (Lösemi, lenfoma)
c- Anjiomiyolipom: Tuberosklerozlu hastaların %2550’sinde saptanır. Yağ, damar ve düz kas yapılarından oluşur. Sporadik olgularda 30-50 yaş arası bayanlarda sıktır. Klinik bulgu ağrı, hematüri, hipertansiyondur. Tedavi cerrahidir.
d- Onkositom: Eozinofilik, küçük, üniform hücrelerden oluşan, büyük olabilen selim gidişli ancak metastaz yapabilen tümörlerdir.
e- Mezoblastik nefroma: Wilm’s tümörünün köken aldığı mezoblastik nefromun, sıklıkla tek taraflı selim hamartomunu tanımlar. Genellikle hayatın ilk 6 ayında tanı alır. Tedavi cerrahidir.
Böbreğin primer habis tümörleri
Renal (böbrek hücreli; berrak hücreli) hücreli karsinom
Tübüler epitel hücrelerinden (sıklıkla proksimal ve distal tübül epitelinden) kaynaklanan, sıklıkla böbrek üst polünde yerleşen, berrak hücreli bir adenokarsinomdur. Böbrek habis tümörlerinin %80-90’lnl oluşturur.
Erkekler, kadınlardan 2 kat fazla tutulur ve 6-7.on yılda sıktır. Sigara içenlerde artmış eğilim bildirilmiştir.
Böbrek hücreli karsinomların çoğu sporadiktir, ancak %4 olguda daha genç yaşta ve multipl olmasıyla familiyal nitelik kazanabilir.
Familiyal gelişen renal hücreli karsinom tabloları,
a- Kromozom 3 de yerleşimli, Von Hippel-Lindau tümör süpressör geninde defekt, sporadik renal hücreli karsinom olgularında %98 saptanır.
Von Hippel-Lindau hastalarının (MSS ve retinada hemanjiyoblastomlar ile karakterizedir) 2/3’ünde bilateral ve multipl renal hücreli karsinom gelişir. Ayrıca tuberoskleroz hastalarıda yüksek renal hücreli karsinom gelişimi riski taşırlar.
b- Herediter, otozomal dominant renal hücreli karsinom:
c- Herediter papiller karsinom
– Trizomi 7, 16, 17 ve Y kromozom kaybı ile gelişen mutasyonlarda; MET onkojen aktivasyonu; bunun sonucu, böbrekte bir adet tümör gelişimi ile karakterize “sporadik papiller karsinomlar” gelişir
– t (X; 1), sonucu PRCC onkojeni active olur; bunun sonucu, böbrekte bir adet tumor gelişimi ile karakterize “sporadik papiller karsinomlar” gelişir
– Trizomi 7 sonucu gelişen mutasyonlarda; MET onkajen aktivasyonu; bunun sonucu böbrekte multiple tumor gelişimi ile karakterize “herediter papiller karsinomlar” gelişir.
– Translokasyon 3;6 3;8 3;11 ve 3. kromozomda delesyon sonucu VHL geninde kayıp, inaktivasyon veya hipermetilasyon gelişir; sonuçta böbrekte sporadic (tek tümör) yada herediter (multiple tümör) berrak hücreli karsinom gelişimi izlenir.