Skip to main content

PATOLOJİ

 

İdrar Yolu Taşları
Taşın tipi Predispozan Tedavi
Kalsiyum (oksalat veya fosfat) – Hiperkalsemi, hiperkalsiüri- İmmobilizasyon- Hiperparatiroidi- Vitamin D intoksikasyonu- Difüz kemik hastalığı- Süt-alkali sendromu- Renal tübüler asidoz

– Hiperoksalüri

Nedene yönelik tedaviArtmış sıvı alımıTiazid diüretikler
Magnezyum-amonyum fosfat (sitruvit)  İdarar yolu enfeksiyonları (psödomonaslar) Enfeksiyonun tedavisi İdrarın asidifikkasyonu Artmış  sıvı alımı
Ürik asit taşlar   – İdrar pH’ının asit olması- Gut- Yüksek pürinli diyet Artmış sıvı alımıHiperürikasidüri varsa Allo purinolİdrarın alkalizasyonu
Sistin -Sistinüri (genetik hastalık) Artmış sıvı alımı İdrarın alkalizasyonu
 

 

 

12. BÖBREGİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ

    Renal agenezi: Total bilateral agenezi yaşamla bağdaşmaz. Oligohidramniyoz gelişimi ve Potter sequen­si akla gelmeli.

    Renal hipoplazi: Bilateral olabilirsede sıklıkla tek taraflıdır. Gerçek renal hipoplazik böbrekte skar bulun­maz, böbrek lobları ve piramitlerin sayısında azalma izlenir.

Hipoplastik böbreğin bir formu ise böbreğin küçük ama nefronların belirgin hipertrofik olduğu “oligome­ganephronia” dir.

–     Ektopik böbrek: Yerleşim sıklıkla pelvistedir, obstrük­siyon ve enfeksiyon gelişimine yol açar.

    Atnalı böbrek: 500-1000 otopside bir izlenir. Böbreklerin alt (%90 olguda) ya da üst (% 10 olguda) ku­tuplarından birleşmeleri ile oluşur. Genellikle fonksiyonel bir bozukluğa neden olmaz ancak böbrekte obstrüksiyon ve sekonder enfeksiyon riski yükselmiştir.

 

Böbreğin kistik hastalıkları

Kalıtsal, gelişimsel ve edinilmiş hastalıklardan oluşan bir gruptur.

En sık görülen (ve sıklıkla klinik anlam taşımayan) basit kistlerdir.

 

Kistik renal displazi

Çocukluk çağının en sık kistik hastalıktır. Anormal metanefritik diferansiyasyon ile karakterize histolojisinde kıkırdak, undiferansiye mezankimal dokular ve immatür toplayıcı duktuslardan oluşan anormal lober organizasy­on gösteren böbrekten oluşur.

Pek çok olguda ureteropelvik obstrüksiyon, üreteral agenezi veya atrezi, alt üriner sistem anomalileri tabloya eşlik eder.

Yenidoğanda batında masif kitle ile tanınır; yenidoğan çocuklarda batında ele gelen kitlenin en sık nedenidirler.

Tedavide unilateral nefrektomi zorunludur (hipertansiyon gelişimine neden olduğu için).

 

Otozomal dominant (erişkin) polikistik böbrek hastalığı

Adult (erişkin) polikistik böbrek (APKD) her iki böbrekte, parenkimi tamamen yıkan multipl kistlerle karakterize, genetik temelli (yüksek penetranslı, otozomal dominant) ve hastayı renal yetersizliğe götüren bir hastalıktır. 400­1000 canlı doğumda bir izlenir.

Diyaliz ya da transpiant gerektiren KBy’lerin % 1 O’undan sorumludurlar.

Etkilenen kişilerde 40 yaş altında %2, 50 yaş altında %25, 60 yaş altında %40 ve 75 yaş altında %75 renal yetersizlik izlenir.

 

Polycystin 1,2 veya

fibrocystin’de mutasyon

¯

Hücre-hücre ve hücre-matriks

bağlanmalarında defekt

¯

Tubüler epitel büyüme ve

diferansiasyonunda bozulma

¯

Anormal ekstrasellüler matriks

Hücre proliferasyonları

Sıvı sekresyonu

¯

Kortikal ve medüller

multiple kistlerin oluşumu

¯

Vasküler hasar

İnterstisyel inflamasyon / fibrosis

¯

Böbrek yetmezliği gelişimi

 

Genetik karakteri heterojendir. Olguların yaklaşık %85’inde PKD1 geninde (16p13.3) kodlanan “polisistin 1” proteinde bozukluk vardır.

Polisistin kompleks bir hücre membran proteinidir ve hücre-hücre ve hücre-matriks bağlantısını sağlar. OL­guların yaklaşık °/01 O’unda ise PKD2 geninde (4q 13-23) kodlanan “polisistin 2” proteininde mutasyon izlenir. Polysistinler hücre-hücre ve hücre-matriks bağlantılarından sorumludur; ayrıca tubüllerin büyüme differansiasyonundan sorumludur.

Tanı konduğunda (erişkin çağda) böbrekler çok bü-yük­tür (4 kg kadar büyüyebilir), palpe edilebilir. Gross olarak böbreklerin çok sayıda, en büyüğü 3-4 cm çaplı kistlerle dolu olduğu görülür. Kistler arasında paren-kim saptan­maz.

Kistler berrak ya da kanamalı sıvı ile doludurlar. Nefronun her bölümünden kist gelişebilir. Kist epiteli baskılanmış tek sıra ve yassı görünümdedir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir