Skip to main content

PATOLOJİ

 

Diyabetik glomerüloskleroz

Diyabet olgularında renal mortalite, ana ölüm neden­lerindendir ve ABD’de kronik böbrek yetersizliğinin en sık sekonder (sistemik) nedenidir. Tip 1 DM olgularında %30 son dönem böbrek yeter­sizliği gelişir, bunların %20’si ise 40 yaş altında izlenir. Proteinüri (kimi zaman nefrotik düzeyde) sıklıkla mevcut­tur.

Erken semptomlar proteinüri, glukozüri ve azalmış renal fonksiyondur. ileri olgularda ise ödem ve hipertansiyon gelişimi izlenir. Glomerüler değişiklikler morfolojik olarak üç alt gruba ayrılır:

a-   Kapiller bazal membran kalınlaşması (antijen­antikor kompleks birikimi nedenli değildir): Bütün diyabet hastalarında izlenen bir bulgudur ve progresiftir ayrıca tubül bazal membranıarında da izlenir. İnsanda antigen antikor kompleksi nedenli olmayan tek bazal membran kalınlaşması nedenidir.

b-   Difüz glomerüloskleroz: Mezangial hücre ve mezan­gial matriks artışı izlenir ve daima bazal membran kalınlaşması ile birliktedir. Obliteratif diyabetik glome­rülosklerozla sonuçlanır.

c-   Nodüler glomerüloskleroz: interkapiller glomerül­oskleroz veya Kimmelstiel-Wilson hastalığı olarak da bilinir. Nodüler glomerüloskleroz tablosu diyabet için patognomoniktir, zamanla difüz forma döner.

 

Sınıf İmmün kompleks depolanım Klinik
Klas1 ® LezyonsuzKlas2 ® Mezangial GNKlas3 ® Fokal proliferatif GNKlas4 ® Difüz proliferatif GN (en sık izlenen tip)Klasik5 ® Membranöz GNKlasik6 ® Kronik GN Depolama yokMezangialMezangial ve subendoteliyalYaygınSubepiteliyal-subendoteliyalDeğişken Renal hastalık bulgusu yokHafif hamatüri / proteinüriOrta derecede GNAğır GNNefrotik sendromKronik GN

DM olgularında izlenebilecek renal hastalıklar

a-   Diyabetik glomerüloskleroz (diffüz ve/veya nodüler skleroz ve bazal membran kalınlaşması)

b-   Arteriyoloskleroz (afferent ve efferent arteriolde)

c-   Atheroskleroz (renal arterde) d- Piyelonefrit

e-   Renal papiller nekroz

Amiloidoz

Böbrek birikimi afferent ve efferent arter duvarları, glom­erüller (bu birikimle glomerül bazal membran kalınlaşır), mezangium ve subendoteliyal alanda nadiren ise subepiteliyal boşlukta Kongo red pozitif birikim olarak izlenir.

Unutulmamalıdır ki Kongo pozitifliği en doğru olarak polarize ışık mikroskobunda elma yeşili çift kırıcılığın gös­terilmesi ile konur. Olay tüm glomerülün obliterasyonu ile sonuçlanır.

Başlangıç klinik bulgusu genellikle ağır proteinüri ve nefrotik sendrom tipindedir.

Takiben glomerüller hiyalinize olur ve proteinüri azalır, üremi belirginleşir. 2-5 yıl içinde son dönem böbrek hastalığı tablosu gelişir. Böbrek transplantasyonu (yeni takılan böbrekte de birikim olacağı için) önerilmez

 

İlaç ve glomerüler hastalıklar
Minimal değişiklik hastalığı NSAIDRekombinant interferon αRifampinAmpisilin
Membranöz glomerülonefrit PenisilaminAltınCivaTrimetadionKaptoprilKlormetiazole
Fokal segmenta
I glomerülonefrit
Eroin
Pauci immün nekrotizan glomerülonefrit Siprofloksasin Hidralazin
Vaskülit ile giden proliferatif glomerülonefrit Allopürinol Penisilin Sülfanomidler Tazidler
Kresentik glomerülonefrit RifampinVarfarin Karbimazol Amoksisilin Penisilamin

 

Böbrek transplantasyonu: Renal allograft rejeksiyonunun paternleri
Kategori En karakteristik lezyon Temel bulgu Tedavi
Hiperakut reaksiyon Nötrofiller, hemoraji, nekroz 0-72 saat içinde gelişen ağır vaskülit, humoral bir redir Öngörülebilir, fakat tedavi edilemez
Akut rejeksiyon
Hafif (grade1) İnterstisyel T lenfosit infiltrasyonu ve tübülit İlk 4-6 ay içinde başlayan, en sık izlenen transplant reaksiyonu, sadece hücresel bir redir, tip IV aşırı duyarlılığın örneği, vaskülit yok Öngörülmez, fakat tedavi edilebilir
Orta (grade 2) İntimal arterit Vaskülit Tedavi edilemez
Ağır (grade3) Fibrinoid nekrozla giden nekrotizan arterit Vaskülit Tedavi edilemez
Kronik rejeksiyon Arteriyal intimal fibroz, kortikal atrofi Hücresel ve humoral red beraberce çalışır Öngörülemez ve tedavi edilemez
 

 

Hastalık En sık klinikPrezentasyon Patogenez IşıkMikroskobi FloresanMikroskobi ElektronMikroskobi
Postsrteptokokal GMN Akut nefrit Dolaşan kandaki ntijen antikor ompleksi (tip 3 şırı duyarlılık eaksiyonu) Diffüz proliferasyon Glomerül bazal embran ve  ezangiumda kaba ranüler IgG ve C3 birikimi Subependimal kaba granüler birikim humps)
Goodpasture sendromu Hızlı ilerleyen GMN (RPGMN) Anti glomerül bazal membran (Anti-GBM) antikorları, COLA-A3 Proliferasyon, Kresentler Lineer IgG ve C3, kresentler içinde fibrin Depozit görülmez; glomerül bazal membranda bozulma,  fibrin
İdiyopatik RPGMN Rapidly progressif GMN – Anti-GBM- immünkomplesk- ANCA-beraberliği Proliferasyon, fokal nekroz, kresentler – Lineer IgG ve C3,- Granüler- Negatif veya şüpheli – Depozit yok- Depozit bulunabilir- Depozit yok
Membranöz GMN Nefrotik sendrom İn-situ antikor Mediated antigen, megalin kompleks Difüz kapiller duvar kalınlaşması; spiketarzı görünüm Granüler IgG ve C3, difüz Subepiteliyal depozitler
Minimal Değişiklik (lipoid nefroz) Nefrotik sendromu Bilinmiyor, glomerüler polianyon kaybı Normal, tübüllerde lipid birikimi Negatif epitelyumiyal hücre foot proçeslerin yaygın kaybı, depozit yok
Fokal segmental glomerüloskleroz Nefrotik sendrom, non-nefrotik proteinüri Bilinmiyor, Ablasyon  nefropatisi ? Plazma fatörleri Glomerüllerde fokal ve segmental skleroz ve hiyalinizasyon Fokal IgM ve C3 birikimi Epitelyumiyal hücre foot proçeslerin yaygın kaybı, depozit yok
Membranopro lferatif GMN Tip 1 Nefrotik  sendrom İmmünkom pleks Mezangial prolif erasyon, bazal membran kalınlaşması iki sıralı görünüm IgG+; C3+C1 +; C4+ Subendoteliyal Depozitler
Membranopro lferatif GMN Tip 2 – Hematüri- Kronik renal yetersizlik Otoantikorlar, alter kompleman yolunun sürekli aktive olması Mezangial proliferasyon, bazal membran kalınlaşması iki sıralı görünüm C3+IgG-/+C1-; C4 Dens-depozit hastalığı
IgA nefropatisi Tekrarlayan Hematüri ve  Proteinüri Bilinmiyor, Genellikle ÜSYE Takiben Fokal proliferatif GMN mezangial genişleme,membranöz hariç her tip GMN’i taklit ede bilen görünüm Mezangial yoğun IgA + (kaz ayağı formunda)  Mezangiumda IgG, IgG ve C3+/- Mesangial ve paramesangial dens depoziteler
Kronik GMN Kronik renal Yetersizlik Değişken Glomerüllerde Difüz hayalinizasyon Granüler veya negatif
 

 

Tübülointerstisyel nefritlerin nedenleri;
Enfeksiyonlar Toksinler Metabolik hastalıklar Fiziksel faktörler
  Akut bakteriyel piyelonefrit   Kronik piyelonefrit (reflü nefropatisini de içerir)   Diğer enfeksiyonlar (virüsler, parazitler gibi) –   İlaçlar   Akut hipersensitivite İnterstisyel nefrit   Ağır metaller Kurşun, kadminyum   Ürat nefropati   Nefrokalsiniz (hiperkalsemik nefropati)? Hipokalemik nefropati? Oksalat nefropati –   Kronik üriner trakt Obstrüksiyonu Radyasyon nefriti  Neoplaziler   Multipl miyelom
İmmüholojik olaylar Vasküler hastalıklar Nadir durumlar  
–   Transplant rejeksiyonu   Sjögren hastalığı   –   Balkan nefropatisi–   Nefronofitizi (medüller kistik hastalık kompleksi)   Sarkoidoz   İdiyopatik interstisyel nefrit
       

 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir