Skip to main content

PATOLOJİ

 

7. KRONİK GLOMERÜLONEFRİTLER

 

Kronik renal yetersizlikle (KBY) sonuçlanan endstage (son dönem) böbrek hastalığının %30-50 olguda nedeni kronik glomerülonefritlerdir.

Hasta ileri aşamada saptandığında primer patolojinin belirlenmesi zordur. Hastaların %20’sinde tanı önce­sinde böbrek hastalığı hikayesi yoktur.

Kronik glomerülonefrite dönme olasılığı en yüksek olan glomerülonefrit RPGM (kresentik); en düşük olan mini­mal değişiklik hastalığıdır.

Morfoloji: Böbrekler simetrik olarak küçülmüş, yüzeyleri çok sayıda küçük nedbe ve kızıl-kahve renkte adaklar içeren granüler görünümdedir. Kesitinde pelvik yağ dokusunda artış ve kortekste incelme izlenir.

Mikroskopide glomerül ve bowman kapsülünün ilerlemiş skarları ve hatta komplet hiyalinizasyonu görülür.

Glomerüler hasara sekonder olarak efferent arterden beslenen tubüller ve interstisyumda iskemiye ve zaman içinde belirgin interstisyel fibrozis neden olur.

Küçük-orta çaplı damarların duvarları kalınlaşmış, lümen­leri daralmıştır (böbreğe giren kan sağlam glomerüllere yöneleceğinden rölatif olarak böbrek içi hipertansiyon gelişimi ve/veya zamanla böbrek yetmezliği sonrası sis­temik hipertansiyon gelişimine sekonder olarak).

Hastalık ilerledikçe primer hastalığın glomerültubül­damar ya da interstisyel kaynaklı olduğu anlaşılmaz hale gelir. Bu aşama son dönem (end stage) böbrek hastalığıdır.

Diyaliz tedavisi gören olgularda böbreklerde gelişebilecek lezyonlar;

–     Böbrek içinde arterlerin intimasında kalınlaşma

–     Glomerül yumağı ve tubül bazal membranında kalsi­fikasyon

–     Tubüller ve interstisyumda aşırı kalsiyum oksalat kristal depolanımı

–     Böbrekte kazanılmış kistik hastalık gelişimi

–     Renal adenam ve renal adenokarsinom gelişme olasılığında artmadır

Klinik gidiş: Kronik glomerülonefrit klinikte sıklıkla sinsi başlar ve geç fark edilir. Genellikle rutin tetkiklerde pro­teinüri, hipertansiyon ve azoteminin saptanması ile tanıalır.

Hastada non-spesifik şikayetler, iştah azalması, anemi, kusma ve güçsüzlük bulunabilir.

Hastalar hemen daima hipertansiftir ve kimi zaman sere­brovasküler nedenlerle klinik bulgu verirler.

Gros hematüri nadir, mikroskobik hematüri sıktır.

Tedavisiz olgularda prognoz kötüdür. Transplant ya da diyaliz tedavisi olmazsa, genellikle 10 sene içinde üremi ile hasta ölür.

 

Glomerül lezyonu ile seyreden sistemik hastalıklar

SLE

Klinikte, tekrarlayan mikroskobik ve gross hematüri, akut nefrit, nefrotik sendrom, kronik renal yetersizlik ve hiper­tansiyon izlenebilen, farklı glomerüllezyonları (mezangial lupus nefriti, fokal GMN, difüz proliferatif GMN, difüz membranöz GM N, tel halka görünümü (wire-Ioop) gibi) ile karakterizedir.

SLE’de, en sık izlenen böbrek lezyonunun tip 4, difüz pro­liferatif glomerülonefrit olduğu ve bu tabloda glomerül bazal membran üzerine immün kompleks birikimi ve kalınlaşma ile oluşan wire-Ioop (tel halka) lezyonları, subendoteliyal immün kompleks birikimi (her tip 19 ve komplemanı içeren salata tipi) hatırlanmalıdır.

Henoch-Schönlein purpurası 3-8 yaşındaki çocuklarda dört klasik bulgu ile karakter­izedir,

a- Kol ve bacakların ekstensör yüzleri ve gluteal bölgel­erde purpurik deri döküntüleri (palpabl purpura)

b- Abdominal ağrı, kusma, intestinal kanama

c- Non-migratuvar artralji d- Renal patoloji

Renal bulgular (1/3 olguda izlenir) “makroskopik” veya mik-roskobik hematüri, proteinüri ve nefrotik sendrom­dur. Az sayıdaki olguda RPGMN gelişebilir. IgA nefropatisi ile aynı hastalık spektrumunda olduğu düşünülmektedir.

Mikroskobik bulgular, fokal mezangial proliferatif, difüz mezangial proliferatif ve RPGN tipinde olabilir. IF ile glomerüllerde IgA birikimi bazı olgularda IgG ve (3 biriki­mi izlenir. Erişkinlerde kötü gidişlidir. Pek çok çocukta ise selim gidişli olarak seyreder. Deri lezyonları lökositoklastik vaskülit tipindedir. Benzer vaskülit iç organlarda da izlenebilir. Henoch-Schönlein çocukluk çağının en sık izlenen vaskülitidir.

 

Bakteriyel endokardit

Temelde immünkompleks nefriti yapısındadır. Dolaşan kanda bakteriyel antijen ve antikor kompleksieri oluşur ve takiben glomerülonefrit gelişir. Klinikte Hematüri ve proteinüri saptanır. Hafif olgularda görünüm fokal ve segmental glomerülonefrit formunda, ağır olgularda difüz proliferatif ve RPGN saptanır. Bu olgularda böbrek korteksinden başlayan gram pozitif bakterler nedenli akut pyelonefrit gelişimi sıktır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir