Skip to main content

PATOLOJİ

c-   Nadiren tanımlanan Tip IlI’de ise subendoteliyal ve lamina densada beraberce depolanım bulunur ve berabe­rinde GBM bozukluğu ve reduplikasyon izlenir.

 

Patogenez

Çoğu Tip i MPGN, başlatıcı ajanı bilinmeyen bir immün kompleks reaksiyonundan kaynak alıyor gibi durmak­tadır. Tip IIl’i hastaların serumunda “C3 nefritik faktör” (C3NeF) denen bir faktör alternatif kompleman yolunu sürekli aktive etmektedir. Bu hastaların serumlarında (3 seviyeleri ileri derece düşmüştür.

 

Klinik gidiş

Ana klinik tablo nefrotik sendromdur. Gençlerde sık izlenir, akut nefrit sendrom ve hatta hafif proteinüri şeklinde de başlayabilir. Yavaş progresyonludur fakat prognoz kötüdür.

Tip lI’nin prognozu daha kötüdür. %50 olgu 10 yıl içinde kronik böbrek yetersizliğine gider. Steroid, immünsüpre­sif ve antiplatelet ilaç kullanılır ama hastalar 10 yıl içinde transplantasyon adayı olurlar.

Transplantasyon sonrası özellikle tip ii MPGN yeni takılan böbrekte yüksek oranda ve üç ay gibi kısa bir sürede tekrarlar, bu nedenle bu grup hastaya transplantasyon önerilmez. Tıp i hastar ise transplantasyondan fayda görürler. Bu farklılık nedeni ile membranoproliperatif olgular tip i ve ii olarak alt gruplara ayrılmak zorundadır.

 

Proliferatif glomerülonefritler:
a- Mesangial hücre proliferasyonu IgA nefropatisi / HenochSchönleinIgM nefropatisiSLEidiyopatik
b- Endokapiller proliferasyon Poststreptokoksik GMNEnfeksiyöz endokarditDiğer enfeksiyonlar
c- Ekstrakapiller proliferasyon (kresent formasyon) Küçük damar vaskülitleri(Wegener, mikroskopik PAN)  Antiglomerül bazal membran hastalığı (Good Pasture)Henoch Schönlein
SLEidiyopatik
d- Difüz proliferatif a+b+cSLEİdiyopatik

 

5. NEFRİTİK SENDROM

 

Nefritik sendrom genellikle akut başlangıçlı klinik bir komplekstir:

a-   Oligüri ve azotemi (GFR azalmasına bağlı)

b-   Hematüri (bazal membran hasarına sekonder gelişir; eritrositler ve eritrosit silendirieri izlenebilir)

c-   Proteinüri (bazal membran geçirgenliğindeki artış nedenli)

d-   Ödem (hipoalbüminemi nedenli)

e-   Hipertansiyon (azalmış GFR ve renin salınımı nedenli)

f-    Düşük kompleman seviyesi, azotemi ve elektrolit dü­zensizliği ile karakterizedir.

Nefritik sendrom olgularında genelde glomerüllerde hücre proliferasyonu ve lökosit infiltrasyonu sıklıkla iz­lenir.

 

Nefritik sendrom gelişimi ile karakterize beş has­talık:

a- Postenfeksiyöz glomerülonefrit

b- Hızla ilerleyen glomerülonefrit (kresentik)

c-   Goodpasture sendromu d- Alport sendromu

e-   Berger (lgA nefropatisi)

 

Akut proliferatif (poststreptokoksik-postenfeksi­ yöz) glomerülonefrit

İmmün kompleksierin neden olduğu bir hastalıktır.

Başlatıcı antijen ekzojen ya da endojen olabilir (Endo­jen®SLE, Ekzojen®postenfeksiyoz GN). Enfeksiyöz ajan sıklıkla streptokoklardır, bunun dışında kabakulak, kızamık, su çiçeği, HBV de neden olabilir.

 

Renal allograft yapılan hasatalarda rekürrens oranlar:
Hastalık Rekürrens oranı (%) Graft’ın kaybedilme oranı (%)
Tip 2 membranoproliferatif GMN >90 15
Diyabetik glomerüloskleroz >90 <5
IgA nefropatisi 40 <10
Fokal segmental glomerüloskleroz 35 30
Tip 1 membranoproliferatif GMN 30 <10
Membranöz glomerülopati 20 <5
ANCA (+) glomerülonefrit 10 <5
Anti-GBM (+) glomerülonefrit 5 <5
Lupus glomerülonefrit 5 <5

 

Klasik poststreptokoksik glomerülonefrit, streptokok enfeksiyonundan 1-4 hafta sonra gelişir. A grubu f3 hemolitik streptokokların “nefritojenik” türleri (tip 12, 4 ve 1) olguların %90 dan fazlasında nedendir. çoğu vaka­da enfeksiyonun kaynağı farinks ya da deridir.

Tipik özellikleri, hipokomplementemi (tüketimin fazlalığı nedeni ile), glomerül mezengiumu ve glomerül bazal membranda subendoteliyal kaba, granüler 19-antijen depozitlerinin birikimidir.

Morfoloji: En karakteristik değişiklik “uniform” olarak, tüm glomerüllerin, her yumağında artmış selüleritedir (difüz). Artmış selülerite, öncelikle akut iltihap hüçreleri (nötrofiller) içerir, ayrıca mezangial, endoteliyal prolif, nötrofilik ve monositik infiltrasyon nedenlidir. Hücreselliğin artışı nedeni ile kapiller lümenlerde oblit­erasyon izlenir.

Tübüllerde eritrosit silendirieri sıklıkla bulunur. Çok az vakada kapiller duvarlarında nekroz ve “kresent” oluşumu görülür. Bu iki morfolojik bulgunun varlığı “hızlı ilerleyen glomerülo-nefrit” (Rapidly Progresif GMN ­RPGN) tablosu ile örtüşür. IF mikroskobunda glomerül bazal membranı ve mezangiumda kaba granüler IgG, IgM ve C3 depolanımı izlenir. Glomerüler birikimler hastalığın iyileşmesi ile yaklaşık 2 ayda içinde kaybolur.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir