Skip to main content

PATOLOJİ

Bu hasarın sonucu daima glomerülosklerozdur, glo­merüllerin rejenerasyon yeteneği olmadığı hatırlanmalı.

Antijen-antikor kompleksieri subendoteliyal mesafede birikmiş ise glomerülde iltihabi hücre enfiltrasyonunu uyarırlar, proliferasyoma neden olurlar. Birikim subepiteliyal mesafede ise glomerülde iltihabi hücre enfil­trasyonu uyarılmaz, proliferasyon görülmez.

 

 

 

İn-situ immün kompleks depolanım nefriti

Bu durumda antijen-antikor kompleksieri dolaşımda değil, glomerülde oluşur. (Tip” aşırı duyarlılık).

En klasik model anti-GBM nefritidir. Antikorlar, GBM’daki fikse antijenlere (tip 4 kollajenin a 3 zincirinin non-pro­teinöz kısmına) yöneliktir. Dolaşan kanda antijen-antikor kompleksi bulunmaz.

Antikorlar BM’deki antijenlere yapışıp immunfloresanda homojen, difüz, lineer paternde boyanma gösterirler.

Bazen bu antikorlar alveol BM’ları ile çarpraz reaksiyon verip eş zamanlı akciğer ve böbrek lezyonlarıyla karak­terize Good-pasture sendromuna neden olur.

Hastalık sadece böbreği tutarsa “anti-GBM nefriti” olarak adlandırılır ve ağır glomerüler hasarla gider, hızlı ilerleyen kresentik GMN’e yol açar (hızla ilerleyen, kre­sentik glomerülonefrit).

 

Glomerül hasarına yol açan mediyatörler

–     İmmün kompleksiere bağlı aktive olan komple-man C5b-C9 (membran atakt kompleks) ve immünkomplek­sierin direk uyardığı sitokinler beraberce endotel, epiteliyal ve mezangial hücrelerde hasara neden olurlar.

–     C5a nedeniyle olay yerine gelen nötrofillerden salınan, serbest oksijen radikalleri ve sitokinler

–     Hasarları takiben olay yerine gelen trombositler-den salınan, proteazlar ve büyüme faktörleri

–     Makrofajlar, T hücreleri ve mezangial hücreler-den salınan, eikosanoidler, NO ve diğer moleküller beraberce glomerüler hasarı oluştururlar.

Bir kere böbrek hasarlanıp, GFR’yi normalin %30-50’si düzeyine düşürecek doku yıkımı gerçekleşirse, bu hasta­da son dönem böbrek yetersizliği gelişimi mutlaktır.

 

4. NEFROTiK SENDROM

Masif proteinüri (>3.5 g/gün protein), generalize ödem, hipoalbuminemi <3 gr./dL), hiperlipidemi ve lipidüri ile karakterizedir.

Başlangıç döneminde hematüri, azotemi, hipertansiyon yoktur.

Glomerül kapiller duvarlardaki hasar, geçirgenlikte artışa yol açarak tüm olayları başlatır. idrarda en önemli protein kaybı albümindedir, fakat daha ağır hasarlarda globülin kaybı da tabloya eklenir.

Protein kaybı sadece düşük molekül ağırlıklı albüminden oluşursa selektif ya da yüksek oranda selektif proteinüri adını alır (selektif proteinüride sadece albümin kaybı olduğu için infeksiyona meyil, trombotik komplikasyonlar gibi daha ağır klinik bulgular tabloya eşlik etmesi beklen­mez); eğer protein kaybı düşük-yüksek molekül ağırlıklıalbüminden globüline kadar proteinleri içerirse nonselek­tif ya da kötü oranda selektif proteinüri adını alır.

 

Glomerüler sendromlar ve hastalıklar
HastalıkMinimal değişiklik glomerülopatisiMembranöz glomerülpatiFokal semental glomerülosklerozMezangioproliferatif glomerülonefrtiMembranoproliferatif glomerülonefritProliferatif glomerülonefrit

Hızlı progresif (kresentik) glomerülonefrit

Nefrotik++++++++++++++++

+

Nefritik+++++++++++

++++

Neden Çocuk (%) Erişkin (%)
Minimal değişiklik glomerülopatisiMembranöz glomerülopatiFokal segmental glomerülosklerozTip 1 membranoproliferatif GMNBergerDiğer glomerüler hastalıklar 755105105 20401552320
Sekonder giomerülonefritler; Diabetes mellitus (erişkinde en sık neden), amiloidoz, SLE, ilaçlar (penisilamin ve eroin), enfeksiyonlar (sıtma, sifiliz, hepatit B, AIDS), habis hastalık (karsinom ve melanom).

 

Protein kaybı, hipoalbuminemi ve osmolarite düşüşüne, bu da ödeme yol açar. Aldosteron sekresyonu artar (sıvının ekstraselüler mesafeye kaçışına bağlı hipovalemi nedeniyle). Tuz tutulumu olur ve ödem tutulan suyla artar. Sonuçta anazarka tarzı ödem oluşabilir.

Çocukluk çağında, asitin önemli nedenlerinden biri nefrotik sendromdur. Bu asitte, spontan bakteriyel peri­tonite en sık neden olan bakteri streptokokus pnömoni­dir. Erişkin yaş grubunda nefrotik sendroma asit nadiren eşlik eder.

Düşmüş albumin seviyeleri ile hastada kolesterol, triglis­erid, VLDL, LDL, lipoprotein ve apoprotein konsantrasy­onunda artma ve HDL’de azalma saptanır.

Ayrıca lipit katabolizması azalmıştır.

Lipidüri görülmesi, lipoproteinlere artmış geçirgenliğin göstergesidir. Bu kişilerde idrarda serbest yağ veya oval yağ cisimcikleri görülebilir. Bunun nedeni glomerülden süzülen yağın tübül epitel hücrelerince rezorbe edilmesi ve ardından bu hücrele-rin idrara dökülmesidir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir