Skip to main content

PATOLOJİ

Neonatal hepatit spesifik bir antite değildir ve enflamas­yonla gitmesi gerekmez. Daha çok neonatal kolestaza yol açan toksik, metabolik ve enfeksiyöz hastalıkları ifa­de eder.

Uzun etyolojik listeye rağmen neonatal hepatitlerin %50-60’ı idiyopatiktir (idiyopatik neonatal hepatit; olası­lıkla viral kökenli). %20’si EHBA ve % 15’i AAT eksikliği nedenlidir. Sebep ayırt edilmelidir. Çünkü cerrahi müdahale idiyo­patik neonatal hepatiti kötüleştirir; kontrendikedir. EHBA olguları ise 2-3 ay içinde tanı alıp Kazai operasyo­nu uygulanmaz ise tablo biliyer siroz gelişimi ile sonla­nır.

Klinik görünüm sarılık, koyu idrar, açık dışkı ve hepato­megalidir. EHBA histolojisinde biliyer obstruksiyon bul­guları saptanır. ENBA’da ultrasonda safra kesesinin yok­luğu tanıyı destekleyen anlamlı bir bulgudur

EHBA ve neonatal hepatit ayrımında en geçerli yol bi­yopsi alınıp patolojinin incelemesidir.

 

Reye Sendromu

Karaciğerde mikroveziküler yağlı değişiklik, hepatik dis­fonksiyon ve ensefalopati ile karakterizedir. Reye sen­dromu karaciğerde en sık izlenen mikroveziküler stea­toz nedenidir ve mikroveziküler yağlanma reversibledir. Reye’de karaciğerde nekroz, enflamasyon ve fibrozis ol­madan hepatosit disfonksiyonu gelişmesi tipiktir. An­cak reyo sendromunda sarılık gelişmez.

Reye sendromu 4-12 yaş arası küçük çocukları, bir viral hastalıktan 3-5 gün sonra etkiler. Başlangıçta kusma, ir­ritabilite, letarji ve hepatomegali olabilir. Karaciğer yet­ersizliği bulguları oluşmasına karşın, sarılık gelişmeme­si tipikdir.

Reye sendromlu hastaların %25’i hızla epilepsi, komaya ilerler ve ölüm gelişebilir. Başarılı bir destek tedavi ile mikroveziküler yağlanma geçtiğinde hastalık düzelir.

Hastalarda kalıcı nörolojik hasar kalabilir. Aspirin kulla­nımı ile ilişkisi tartışmalıdır. Bilirubin, amonyak ve ami­notransferaz seviyeleri başlangıçta normaldir; zamanla transaminazlar normalin 3 katına çıkar, amonyak yükse­lir ve hipoprotrombinemi gelişir. Bilirubin artmaz. Beyin ve karaciğerde enflamasyon ve fibrozis yoktur.

Elektron mikroskobunda karaciğer ve beyinde hücrelerin mitokondrilerinde büyüme, tomurcuklanma ve dallan­malar saptanır. Beyinde ödem daima bulunur ve kafaiçi basınç artışı ile herniasyon gelişimine neden olabilir.

Karaciğere yetersiz kan gelmesi sonucu gelişen hastalık nedenleri

a-   Hepatik arteriyel akımla ilgili nedenler: Hemorajik enfarkta nadiren neden olurlar. PAN, emboli, neoplazi­lerde gelişebilir.

b-   Portal ven obstrüksiyonu: Karın ağrısı, prehepatik portal hipertansiyon ve özefagus varisleri gelişimi izlenir. Asit; barsaklarda konjesyon ve enfarkt gelişebilir. Karaci­ğer parankiminde hasar minimaldir.

Portal venin ekstrahepatik dallarındaki tıkanmanın nedenleri: Peritoneal sepsis, abdominal karsinomların lenfatik metastazları, pankreatit, postoperatif tromboz­lar, Banti sendromu.

Banti sendromu portal venin subklinik trombozu ne­onatal omfaliti takiben oluşur, fibrotik, rekanalize vaskü­ler bir kanal izlenir)

Porta i venin intrahepatik dallarının tıkanması enfarkta değil kızıl-mavi görünümlü staza yol açar (Zahn enfark­tı). Hepatoselüler atrofi, konjesyone sinuzoidler izlenir. Primer ve metastatik karsinomlar bu tip obstruksiyonla­ra neden olabilir.

Karaciğer içinde kan akımı bozuklukları: En sık intra­hepatik tıkanma nedeni sirozdur. Orak hücreli anemi, DiK, eklampside de izlenir.

Pasif konjesyon ve sentrilobüler nekroz: Sağ kalp yetersizliği sonrası karaciğer konjesyonu yavaş yavaş sentrilobüler hepatositlerde atrofiye yol açar. Ağır olgu­larda santral bölgedeki hepatositler nekroza gider. Nadi­ren tablo kardiyak siroza ilerler.

 

Peliozis hepatis

Primer sinuzoidal dilatasyonla karakterizedir. ilerlemiş pelioziste klinik bulgu yoksa da ölümcül kanama ve he­patik yetersizlik nedeni olabilir. Anabolik steroidlerin na­diren de oral kontraseptif ve danazol kullanımı ile oluşa­bilir.

 

Karaciğerden kan çıkışının engellendiği durumlar

Hepatik ven trombozu (Budd-Chiari Sendromu)

Hepatik venin akut ve genellikle fataloklüzyonudur. Komple tıkanma izlendiğinde abdominal ağrı, kara­ciğerde büyüme, asit gelişimi, hafif sarılık, üçüncü zon­dan başlayan ve hızla ilerleyen karaciğer nekrozu, ful­minan hepatit gelişimi ve hızla karaciğer yetersizliği gelişimi ve ölüm izlenir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir