Skip to main content

PATOLOJİ

 

2.   evre: Skarlaşma: Yıkılan safra kanallarının yerini bağ doku gelişimi alır. Safra kanallarında akım bozulur ve abortif safra duktus proliferasyonu ve granülomlar izle­nır.

 

3.   evre: Siroz: (son aşama): safra kanallarındaki kayba sekonder, fibröz septalar ve puzzle şeklinde hepatik adalar oluşur; takiben biliyer siroz gelişimi izlenir.

Tek küratif tedavi karaciğer transplantasyonudur.

 

Primer Sklerozan Kolanjit

İntra ve ekstrahepatik safra yollarında segmental enfla­masyon, safra yollarını çevreleyen obliteratif (soğan za­rı formunda) fibrozis, buna eşlik eden intra ve ekstra­hepatik safra kanallarının segmental dilatasyonu ile ka­rakterizedir. Biliyer obstrüksiyon uzun vadede biliyer si­roza neden olabilir.

ERCp’de karakteristik baryum “beading” (boncuktan yapılan kenar süsü) görülür ki bu da kesin tanıyı koydu­rur.

40 yaş altı, erkeklerde sık izlenir. E/K oranı 2/1 ‘dir. Pri­mer sklerozan kolanjit sıklıkla enflamatuar barsak hasta­lığı ile birlikte görülür. Hastaların %70’i ülseratif kolit hastasıdır. Ayrıca sistemik fibrozis tablolarıyla birlikteli­ği vardır (retroperitoneal fibrozis veya Riedel gibi).

Başlangıç klinik bulgular halsizlik, kaşıntı ve sarılıkla ka­rakterizedir. Serum ALP yükselmiştir, hipergamaglo­bülinemi (hastalarda kanda IgG değeri yükselmiştir), ANCA pozitifliği (tanısal değeri yoktur), komplema­nın klasik yoldan aktivasyonu bulunabilir.

Primer sklerozan kolanjit olgularının sadece % 10′ unda otoantikorlar saptanır. Ortalama sürvi 6 yıldır, biliyer si­roz ve karaciğer yetersizliği ile hasta ölür. Kolanjiokarsinom riski artmıştır (% 10 olguda). Tek küratif tedavi karaciğer transplantasyonudur. Safra kanal anormallikleri

a-   Von Meyenburg kompleksi: Portal alanlarda bulu­nan safra duktus mikrohamartomlarıdır. Klinik anlam ta­şımazlar.

b-   Polikistik karaciğer hastalığı: Karaciğerde multipl difüz kistlerin varlığı, otozomal dominant polikistik böb­rek hastalığına eşlik etmesi beklenir.

c-   Konjenital hepatik fibroz, karaciğerde portal alan­lar büyük, düzensiz ve fibrotiktir, karaciğer düzensiz adalara bölünmüştür. Safra kanalları anormal şekilli ve sayıca artmıştır; sıklıkla otozomal resesif polikistik böb­rek hastalığına eşlik eder.

Olguların %50’si ölür. Major ölüm nedeni böbrek ye­tersizliği ve kontrol edilemeyen kanamalardır. Nadiren bu zeminde kolanjiokarsinom gelişebilir.

Hastalık von Mayenburgkompleks Polikistik karaciğerhastalığı Konjenital hepatikfibrozis Caroli hastalığı
Genetik Sporadik Otozomal dominant Otozomal resesif Otozamal resesif
Otozomal dominantpolikistik böbrekhastalığı ile beraberliği + +++ + +
Otozomal resesifPolikistik böbrekhastalığı ile beraberliği +++ +
 

 

d-   Caroli hastalığı: intrahepatik safra duktuslarının segmanter dilatasyonudur. Hayatın ilk on yıllarında tekrarlayan kolanjit epizotları ve bakteriyemi ile ka­rakterizedir. Hastalarda karaciğerde 1-4 cm çaplı safra kanalları ile ilişkili kistler izlenir. % 10 hastada kolanji­okarsinom gelişimi beklenir.

e-   Alagille sendromu: Otozomal dominanttır. Karaci­ğer tamamen normaldir, fakat intrahepatik safra kanal­larında  parsiyel yokluğu söz konusudur.

 

İlaç ve toksin neden ii karaciğer hastalığı

Mekanizması

a-   Direk toksisite ile gelişen hasar

b-   Ksenobiyotiklerin aktif toksinlere karaciğerde dönü­şümü ile gelişen hasar

c-   Hapten olarak görev yapan ilaç ve metabolitlerin hüc­resel bir proteini immünojen kılarak uyardıkları immün mekanizmalar yoluyla gelişen hasar.

İlaç reaksiyonları ile öngörülebilir (intrinsik; yeterli dozu alan herkes de gelişir) ya da öngörülemez (idiyo­senkrotik) olarak karşılaşılabilir.

İdiyosenkrotikler cevap için majör örnekler klorproma­zin (kolesteza yol açar) ve halotandır (ölümcül immün hepatit yapar).

 

Hepatoselüler hasar Örnekler
Mikroveziküler yağlı değişimMakroveziküler yağlı değişimSteatohepatitSentrilobüler nekrozAkut ve kronik hepatitFibrozis, sirozGranülom oluşumuDifüz veya masif nekrozKolestazHepatoselüler adenomHepatoselüler karsinom

Sinüzoidal dilatasyon

Veno-oklüsiv hastalık

Hepatik ve portal vende tromboz

Peliosis hepatis

Kolanjiosarkom

Anjiosarkom

Tetrasiklin, valproat, salisilatlar, etanolEtanol, metotrekst, amiodaronEtanol, amiodaronBromobenzen, CCL4, asetaminofen, halotan, rifampinMetildopa, izoniad, nitrofurantoin, fenitoin, oksifenasetinEtanol, metotreksat, amiodaron ve pek çok ilaçSülfanamidler, allopurinol, fenitoin, metildopa, kinidin, fenilbutazon, hidralazinHalotan, izoniazid, asetaminofen, metildopa, trinitrotoluen, amantia phalloides toksiniKlorpromazin, anabolik steridler, eritromisin, oral kontraseptifler, organik arsenikler.Oral kontraseptifler, anabolik steroidlerPlivinil klorid, aflotoksin, torotrast

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir