Skip to main content

PATOLOJİ

a-   Tip i otoimmün hepatit; Lipoid hepatit olarak da bi­linir, ANA pozitiftir. Aktin (düz kas) ve antimitokondriyal antikorlar pozitiftir.

b-   Tip II otoimmün hepatit; Sıklıkla genç bayanlarda, karaciğer ve böbrek hücrelerinin mikrozomlarına ve ka­raciğer sitoplazmik proteinlerine karşı otoantikor gelişi­mi söz konusudur.

c-   Tip III otoimmün hepatit; Karaciğer ve pankreasa karşı antikor gelişimi söz konusudur (diğer otoantikorlar olabilir ya da olmaz).

 

Sekonder Biliyer Siroz

Ekstrahepatik biliyer sistem tıkanıklıkları belirgin kara-ci­ğer hasarına yol açar. En sık tıkanma nedeni ekstra he­patik kolelitiyazistir. Biliyer atrezi, safra yolu tümörleri, pankreas başı tümörleri, postoperatif striktürler de se­konder biliyer siroza neden olabilir.

 

–     Genç yaş kadın–     6 aydan uzun SGOT ve SGPT yüksekliği (kronik hepatit bulgusu)–     Viral markerlar negatif Düşünülmesi gerekenOtoimmün hepatit
–     Genç yaş erkek–     6 aydan uzun SGOT ve SGPT yüksekliği (kronik hepatit bulgusu)–     Viral ‘marker’lar negatif ® Düşünülmesi gerekenWilson, ilaç yan etkisi, alkol

 

Erken kolestaz bulguları cerrahi ile tamamen düzelir. Ancak kronik olgularda sekonder enflamasyon ve safra kanalikül proliferasyonu, periportal fibrozis ve uzun süre sonunda sekonder biliyer siroz gelişebilir.

Subtotal tıkanma ile “asendan (tırmanıcı)” gelişir; en çok görülen etken E.colidir.

 

Primer Biliyer Siroz

Kronik, ilerleyici ve sıklıkla ölümcül bir hastalıktır. intra­hepatik küçük boy safra kanalı yıkımı, kolestaz, portal enflamasyon ve skarlaşma, takiben karaciğer yetersizliği ve biliyer siroz gelişir (10-15 yıl içinde).

Ana histolojik bulgusu, portal alanlarda küçük-orta boy safra kanallarında T hücre nedenli, nonsüpüratif, granülomatöz iltihap ve yaygın safra kanal hasarı ol­masıdır (tip IVaşırı duyarlılık örneği).

Orta yaşlı (30-60) kadınların hastalığıdır. Başlangıçta kaşıntı tek bulgudur, ardından progresif sarılık gelişir. 1-2. on yıl içinde karaciğer dekompensasyonu, portal hi­pertansiyon, varis kanamaları ve ensefalopati gelişimi iz­lenir. %95 hastada antimitokondriyal antikorlar pozitiftir (mitokondriyal piruvat dehidrogenaza karşı). Beraberin­de Sjögren sendromu, skleroderma, otoimmün tiroidit, romatoid artrit, Raynoud fenomeni, çölyak hastalığı gö­rülebilir.

Hastalarda hiperlipidemi (özellikle HDL yüksek) ve der­mal ksantomlar oluşabilir. Steatore, yağda eriyen vita­minierin malabsorbsiyonu tabloya eklenir. Safra atılımıazaldığından D vitamini emilimi bozulur, osteomalazi ve osteoporoz gelişebilir.

Primer biliyer siroz olgularında morfoloji 3 evrede izle­nır:

İntrahepatik Safra Yolu Hastaları
  Sekonder biliyer siroz Primer biliyer siroz Primer sklerozan kolanjit
Etyoloji Ekstrahpatik safra duktus obstrüksiyonu, biliyer atrezi, safra taşı, strikür, pankreas başı karsinomu Olasılıkla otoimmün ?, olasılıkla otoimmün %50-70 enflamatuar barsak hastalığı ile birarada
E / K 1 / 1 1/6 2/1
Semptom ve Bulgular Kaşıntı, sarılık, siyah idrar, açık renk dışkı hepatosplenomegali Kaşıntı, sarılık, siyah idrar, açık renk dışkı, hepatosplenomegali sinsi, yavaş başlangıç Kaşıntı, sarılık, siyah idrarda, açık  renk dışkı, hepatosplenomegali sinsi, yavaş başlangıç
Laboratuar Konjuge hiperbilirubinemi, serum alkali fosfatazı, safra asitleri, kolesterol yüksek Konjuge hiperbilüribinemi, serum alkali fosfotazı, safra asitleri, kolesterol yüksek; serumda IgM  otoantikorları (özellikle M2 form antimitokondriyal antikorlar; AMA) yüksek Konjuge hiperbilirubinemi, serum alkali fosfotazı, safra asitleri, kolesterol yüksek, serum IgM yüksek, hipergamaglobülinemi
Siroz gelişmeden önceki patolojik bulgular Safra duktuslarında aşırı safra stazı, safra duktus proliferasyonu, çevresinde PNL, portal Portal alanda yoğun lenfositik İnfiltrasyon, safra duktuslarının Granülomtöz destüksiyonu Periduktal portal trakt fibrozisi,  ekstra ve intra hepatik safra dukruslarında segmental stenoz
 

 

1.   evre: Florid duktal lezyonlar (Erken aşama): Portal alanlarda germinal merkezleri bulunan lenfoid foliküller, portal alanda küçük-orta boy safra duktuslarında yıkım, florid duktus proliferasyonları ve portal bölgelerde gra­nülomlar saptanır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir