Hepatorenal sendrom
Böbrekte intrinsik bir yetersizlik nedeni yoktur. ((14,mantar toksinler, Wilson hastalığındaki bakır toksisitesi ve ilerlemiş karaciğer hastalığındaki dolaşım kollapsı nedeni ile olan akut tubüler nekroz bu tanımlamanın dışındadır.
Hepatorenal sendrom, gelişen hastalarda karaciğer hastalığı düzelirse böbrek de düzelir. Tam sebebi bilinmese
de böbrek patolojisinin vazokonstrüksiyonla kortekse giden kan akımının düşüşünün etken olduğu düşünülmektedir.
Renal hipoperfüzyon, oligüri, azotemi, BUN ve kan kreatinin seviyeleri yükselir. idrar konsantrasyonu yeteneği korunmuştur ve proteinden fakir, sodyum seviyesi düşük bir idrar oluşur (akut tubüler nekrozun tersine).
Siroz
Son dönem karaciğer hastalığını tanımlar; morfolojisi 3 temel değişiklikten oluşur;
a- İnce bandlar ya da geniş skarlar halinde köprüleşen fibröz septa oluşumları.
b- Küçük (<3mm) ya da büyük parankimal rejenerasyon nodülleri.
c- Tüm karaciğerde yapının, normal asiner organizas-yonun bozulması.
Parankimal hasar ve fibrozis difüzdür; tüm karaciğeri etkiler. Fibrozis, dolayısı ile siroz irreversibl bir karaciğer hasarıdır.
Siroz, klinik olarak sessiz olabilir. Semptomatik olduk-Iarında genellikle anoreksi, kilo kaybı, güçsüzlük gibi non spesifik bulgular verirler. Hastalar progresif karaciğer yetersizliği veya portal hipertansiyon komplikas-yonlarından (varis kanamaları) ya da hepatoselüler karsinom gelişerek ölürler.
Mikronodüler siroz: 3mm’den küçük nodüılerle karakterize. Prototipi alkolik sirozdur (Laennec sirozu).
a- Alkolik siroz b- Hemakromatoz
c- Biliyer siroz
d- Hipervitaminozu
e- Karaciğerde venöz çıkış darlığı
Mikronodüler sirozun tipik örnekleri
Makronodüler siroz
Mikronodüler siroz geliştikten sonraki 2-3 yıl içinde hepatositlerin rejenerasyonları ve proliferasyonları ile makronodüler siroza dönerler.
Direkt makronodüler başlayan sirozlar nadirdir.
Tipik örnekleri;
a- Viral hepatitler
b- Otoimmün hepatıt
c- Post-nekrotik hepatit (fuiminan hepatit yada masif nekrozu takip eden tabloyu tanımlar)
Biliyer siroz
Uzun süreli biliyer obstrüksiyonu takiben gelişir. Porto portal fibrozis, karaciğer parankiminde kemerler ya da yap-boz oluşturan bu fibrozisin arasında karaciğer dokusunun sarı-yeşil safra nedenli renk değişikliği dikkati çeker.
Bu zeminde hepatoselüler karsinom gelişme olasılığı çok düşüktür.
Wilson ve biliyer siroz hepatosellüler karsinom gelişme olasılığı en düşük sirozlardır.
Postnekrotik siroz
Fulminan viral hepatitte masif karaciğer nekrozu zemininde gelişen düzensiz nedbe dokusu ile gelişen sirozu tanımlar; ancak bu geniş nedbe genellikle siroz tablosuna neden olmaz. Makronodüler başlangıçlı bir sirozdur (siroz gelişir ve karaciğer hızla küçülür ise akut sarı atrofi olarak bilinir).
Zellweger sendromu
Hepatositlerde peroksizomların yokluğu ve mikronodüler siroz gelişimi ile karakterizedir.
Glikojen depo hastalıklarından yalnızca tip 4; Andersen hastalığında (dallanma yapımı bozuk) daima siroz gelişir. Tip 3 Cori hastalığında (dallanmanın yıkılamaması) siroz gelişebilir. Tip 1 ve 2’de siroz gelişmez.
Galaktozemi: Katarakt + siroz + mental retardasyon ile karakterizedir. Karaciğerde büyüme, sarılık, hipoglisemi, yağlanma, tedavi edilmezse 6 ay içinde siroz gelişir.
Herediter früktoz entoleransı: Früktoz-1-fosfat aldolaz defekti ne bağlı otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Erken hepatomegali + sarılık + asit olur. Früktoz almaya başladığında hipoglisemi gelişir. Karaciğerde neonatal hepatit görünümü bulunur. Hepatosit nekrozu, dev hepatositler, inflamasyon, kolestaz, yağlanma ve siroz gelişimi izlenir.
Tirozinerni: Otozomal resesif geçişlidir. Tirozinin fumarat ve asetoasetata yıkılmasının bozulması. Söz konusudur fumarilaztoasetat hidrolaz eksikliği.
Karaciğer ve böbrekte süksinil aseton ve süksinil aseto asetat birikimi ve bunların sülfidril gruplarına bağlanması ile karakterizedir. Akut tirozinemi, hayatın ilk ayında başlar. Hepatosplenomegali, karaciğer yetersizliği ve siroz ile ölüm izlenir. Siroz geliştikten sonra hepatoselüler karsinom (HCC) gelişme olasılığı %40 civarındadır. Tirozinemi ve hemakromatoz zemininde gelişen sirozlar, HCC gelişimi için en yüksek riske sahip sirozlardır. Ayrıca Gaucher, Nieman-Pick, mukopolisakkaridozlar, Wolman hastalığı ve neonatal adrenolökodistrofide de siroz gelişebilir.