Skip to main content

PATOLOJİ

 

Byler hastalığı

Otozomal resesif geçişlidir. Temel neden saf ra asitleri ve fosfotidil kolinin biliyer sekresyonunun bozulmasıdır. Ze­ka geriliği olan ve retinitis pigmentozalı çocuklarda da­ha sık izlenir. Erken çocuklukta izlenir, hayatın ilk 2 yılıiçinde siroz ve ölüm gelişir.

 

Karaciğer yetersizliği

Gelişebilmesi için karaciğer kapasitesinin akut olarak %50, kronik olarak %80-90’1 kaybedilmiş olmalıdır. Yetersizliğe neden olan morfolojik değişimler,

a-   Masif hepatik nekroz: Sıklıkla fulminan viral hepatit nedeni ile oluşur (en sık HBV nedenlidir). ilaçlar ve kim­yasallar ile (asetaminofen, halotan, anti tüberküloz ilaç­lar, MAA inhibitörleri, ((14, mantar zehirlenmesi gibi) gelişebilir. Direk toksik hasara (asetaminofen, CCI4, mantar zehir­lenmesi) ya da uyarılan enflamasyona ve immün reaksi­yonlara bağlı olarak izlenebilir.

b-   Kronik karaciğer hastalığı: En sık nedendir. Siroz gelişimiyle karakterizedir. ABD’de en sık siroz nedeni al­kolik karaciğer hastalığıdır (%70).

 

Batılı Ülkelerde siroz nedenleri

–     Alkolik karaciğer hastalığı (%60-70)

–     Viral hepatit % 10

–     Biliyer hastalıklar %5-10

–     Genetik hemokromatoz %5

–     Wilson hastalığı (nadiren)

–     a1-Antitripsin yetersizliği (nadiren)

–     Kriptojenik siroz % 10-15 arasında siroz nedenidir.

c-   Yaygın nekrozun eşlik etmediği disfonksiyon: Re­ye sendromu, akut gebelik yağlı karaciğeri ve tetrasiklin toksisitesinde gelişen mikroveziküler yağlanmada oldu­ğu gibi hepatositler canlı fakat fonksiyon yapamaz du­rumdadır. Fibrozis gelişimi yoktur ama fonksiyonları bo­zulmuştur.

 

Karaciğer yetersizliğinde izlenen klinik özellikler

a-   Sarılık, her zaman bulunur. Sıklıkla ani başlar. Bilirubi­nin uygunsuz eleminasyonu nedenli.

b-   Yetersiz sentez ve sekresyon hipoalbuminemiye yol açar. Hipoalbüminemi, osmatik basınçta düşme,aldeste­ronun devreye girmesi ve periferik ödeme neden olur.

c-   Karaciğer üre siklusundaki bozukluktan dolayı “hi pera­monemi” oluşur. Nadiren “fetar hepatikus” olur. Özel­likle hepatik ensefalopati gelişiminde roloynar.

d-   Östrojen metabolizmasının azalması hiperöstrojenemi yaparak vazodilatasyona, dolayısıyla “palmar eritem” ve “spider anjiom” lara neden olur. Erkekte hipogona­ dizm ve jinekomasti gelişebilir.

e-   Karaciğer yetersizliği pek çok sistemde yetersizlik do­ğurur (Mültipl organ sistem yetersizliği). Pnömoni, sep­sis, renal yetersizlik izlenebilir.

f-    Faktör II, Vii, iX ve X’un azalmış sentezine bağlı pıhtı­laşma defektieri görülür. Sindirim mukoza kanamaları, ve  peteşiler oluşur. Sindirim sisteminde kanama sonrası kanın intestinal absorbsiyon u karaciğere ek yük bindirir.

g- Hepatik ensefalopati, santral sinir sistemi ve nöro­musküler sistemde anormal nörotransmisyon nedeni ile gerçekleşir.

h-   Hepatorenal sendrom, ağır karaciğer yetersizliği bulunan kişilerde akut renal yetersizliğin görülmesidir. Kişide renal   yetersizlik gelişimi için başka bir neden yok­tur ve karaciğer düzeldiğinde böbrek bulguları da nor­male döner.

ı-    Ayrıca karaciğer yetersizliği bulunan kişilerde dissemi­ne intravasküler koagülasyon (DiK) gelişebilir; trombo­sit sayısı 80.000’in altına inebilir (hipersplenizm, kemik iliği depresyonu ve tüketimin artmasına bağlı); akciğer­de arteriyel °2 satürasyonu düşer.

Karaciğer yetersizliğinin hızlı bir gidişi vardır. Haftalar, ve aylar içinde %80 hasta ölür. iki önemli komplikas­yon geliştiyse prognoz daha da kötüdür.

 

Hepatik ensefalopati: Hastalarda bilinç kaybından, konfuzyon ve komalara kadar giden bir klinik spektrum görülür.

a-   Rijidite, hiperrefleksi (flapping tremor; asteriksis), nonspesifik EEG değişiklikleri

b-   Babinski pozitifleşmesi

c-   Deserebre postür izlenir.

Hepatik ensefalopati, merkezi sinir sistemi ve nöromus­küler sistemin metabolik bir hastalığıdır.

Çoğunlukla beyinde ödem ve astrositik proliferasyon (astrositler alzheimer tip II glia görünümündedir) izle­nir. Hiperamonyemi görülür ve nöronal fonksiyon bo­zukluğuna, beyin ödemine (sıklıkla ölüm nedeni beyinde ödem, kafa için basınç artışı ve takiben gelişen, hernias­yona bağlıdır) neden olur.

 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir