Skip to main content

PATOLOJİ

Yenidoğanda sarılık nedenleri

Bilirubin konjugasyonu ve salgılanması ile ilgili mekaniz­malar yenidoğanda 2 haftaya kadar karaciğer tam 01­gunlaşmadığından ve eritrosit yıkımı arttığından hemen her yeni doğanda geçici bir unkonjuge hiperbilirubinemi oluşur. (neonatal sarılık, fizyolojik sarılık). Anne sütü ile beslenenlerde daha yüksek oranda izlenir (glükuronidaz içermesi nedeniyle).

Crigler-Najjar sendromu tip I’de: Konjugasyondan so­rumlu enzim (uridin difosfat glüküronil transferaz- UGT) yoktur. 18 ay içinde kernikterus ile ölüme yol açar. Ka­raciğer mikroskopik olarak normal morfolojidedir.

Crigler-Najjar tip II: Konjugasyonda kısmi defekt ile ka­rakterizedir. Genellikle hafif seyreder. Karaciğer normal morfolojidedir; fenobarbital tedavisine cevap verir; ker­nikterus gelişebilir.

Gilbert sendromu: OD geçişli, UGT1 kodlayan gende mutasyonla karakterizedir. UGT aktivitesinin azalmasıyla karakterizedir; en sık genetik form sarılık nedenidir (top­lumun %5-1 O’unda).

Hafif konjuge olmayan hiperbilirubinemiye neden olur (6mgrjdl’nin altında); klinikte sessiz gidişlidir. Fonksiyo­nel bozukluğa yol açmaz. Karaciğer normal morfolojide­dir.

Dubin-Johnson sendromu: Hepatosellüler salgılanım mekanizması bozuktur. Konjuge hiperbilirubinemi geli­şir, karaciğerde aşırı sitoplazmik pigment bulunur. (kara karaciğer). Klinik sessizdir.

İdrarda koproporfirin izomer tip1: Atılımı %80’in üze­rin-de ise Dubin-Johnson sendromu tanısını anlamlıoranda destekler.

Rotor sendromu: Bilirubinin deki alımında karaciğer up-take’ı ve salgılanmasında multipl bozukluklar vardır. Karaciğerde pigment görülmez. Konjuge hiperbilirubine­mi oluşur; klinik sessizdir.

Karaciğer normal morfolojidedir.

 

Hastalık Geçiş Defekt KC Klinik
Akonjuge hiperbilirubinemiCrigler-Najjar send tip 1Crigler-Najjar send tip 2Gilbert send.Konjuge hiperbilirubinemiDubin-Johnson send.Rotor send. ORODODODOR Bilirubin UGT aktivitesi yokBilirubin UGT aktivitesi azalmışBilirubin UGT aktivitesi azalmışBilirubin glukurnotin kanalikülermembrandaki taşıyıcı defekti nedeniile safraya atılımı bozulmuşHepatik uptake ve depolama bozulmuş(?)

Bilirubin atılımı bozulmuş (?)

NormalNormalNormalSitoplazmikpigmentglobülleri Neonatal periotta fatal(1-1.5 yıl içinde)Genellikle hafif, bazenkernikterusZararsızZararsız
 

 

Kolestaz

Safra akımındaki bozulma ve hepatositlerde safra biriki­mi ve vakuoler dejenerasyon gelişmesi ile karakterizedir.

Safra akımında bozulma intrahepatik yada ekstra he­patik nedenle gerçekleşebilir.

Sarılık, kaşıntı ve deride fokal kolesterol birikimlerini yansıtan ksantomlarla karakterize klinik bulgular izle­nir.

Hem intrahepatik hem ekstrahepatik tablolarda kanda alkalen fosfataz seviyeleri yükselmiştir.

Alkalen fosfataz safra kanalı epiteli ve hepatositlerin kanaliküler membranıarında bulunur. Kemikte de bulun­duğundan (kemikte oteoblastik aktivasyonu gösterir) yükselmenin hepatik sebepli olup olmadığı verifiye edil­melidir (kemik Paget hastalığı unutulmamalı).

intrahepatik kolestaz, hepatosit ve safra duktus hasa­rı sonucu gelişir. Nedene yönelik laboratuvar bulgularısaptanır (karaciğer fonksiyon testleri bozulur, otoanti­korlar ve viral belirteçler saptanabilir).

Ekstrahepatik kolestaz, ekstrahepatik safra akım obs­trüksiyonuyla gelişir. Progresif olarak artan sarılık tablo­su, soluk (akolik) dışkı ve nedene yönelik bulgular izle­nır.

Morfolojik görünüm obstrüktif ya da nonobstruktif olanlarda değişmez. Hepatik parankimde safra birikimi, saf ra kanaliküllerinde sarı-yeşil tıkaçlar izlenir.

 

                                                                        Kan                                                      Dışkı                              İdrar
Sarılık tipi Hct Unkojugebilirubin(indirekt) Konjugebilirubin(direkt) AlkalinFosfataz Animo-transferaz Kolesterol Renk Bilirubin Üroblinojen
HemolitikHepatoselülerGilbert sendAnormalKonjugasyonHepatoselülerhasarObstrüktifDefektif atımİntrahepatikkolestrazEkstrahepatik

biliyer

obstüksiyon

¯NNNNNN ­­­­­NNN NNN­N­­­ NNNN veya ­NN­­ NNN­­NNN veya ­ NNNNNN veya ­­ NNNNNSolukSoluk NPNPNP­­­­

 

 

­N veya ¯N veya ¯­N¯¯
 

 

Hepatositlerde önce hidropik ardından pigment birik­tikçe vakuoler (köpüksü, tüysü) dejenerasyon geli­şir. Zamanla hepatosit aşırı safra birikimi sonucu ölür ve saf­ra ekstraselüler mesafede birikirse lobül içinde safra göl­cükleri oluşur. Ekstrahepatik kolestaz gelişen olgularda kolestaz karaci­ğerde en erken santral zonda (zon 3) safra birikimine neden olur.

Safra yollarında obstrüksiyon varsa safra kanallarının prolifere ve genişlediği görülür. Ayrıca obstrüksiyonun distalinde enfeksiyon gelişir ve bunun karşılığı olarak safra kanal duvarında nötrofiller izlenir. Bu tablo kolan­jit olarak adlandırılır. En sık etken E. Coli”dir.

Uzun süren obstrüksiyonlarda ve kolestaz tablolarında karaciğerde santraldan başlayan ve progresif ilerleyen çatıyı yıkan hasar ve fibrozis gelişir ise “biliyer siroz” tablosu oluşur.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir