Skip to main content

PATOLOJİ

a1-Antitripsin eksikliği hastalarında üç farklı tablo ile karşılaşılır:

a-   Neonatal hepatit: % 15 ağır sarılık gelişir. Kronik konjuge hiperbilirubinemisi olan bebeklerin %30’unda neden AAT eksikliğidir.

b-   Siroz: PİZZ mutant genini taşıyanların % 1 O’unda izle­nir. Siroz başlangıçta mikronodüler 2-3 yıl sonra makro­nodülerdir.

c-   Hepatoselüler karsinom: AAT eksikliği olan hastala­rın %2’sinde gelişir. Bazı olgularda siroz zemini olmaksı­zın hepatoselüler karsinom gelişebilmesi tipiktir.

Hepatositlerde periportal alanlarda, mutant a1-AT’ den oluşan eozinofilik, PAS (+) yuvarlak kırmızı inklüzyonlar izlenir. Diastazla bu PAS (+) liği solmaz. (glikojen ise PAS +; D-PAS – dir)

 

Önemli karaciğer hastalıklarında kullanılan diagnostik testler;
Hastalık Test
Hepatit AHepatit B “akut”Hepatit B “kronik”Hepatit CHepatit D (delta)Hepatit EOtoimmün hepatitPrimer biliyer sirozPrimer sklerozan kolanjitAlkolik karaciğer hastalığı

a-1 antitripsin eksikliği

Wilson hastalığı

Hemakromatosis

Hepatosellüler karsinom

Anti-HAV IgmHBsAg ve anti-HBc IgmHBsAg ve HBeAg ve /veya HBV DNAAnti-HCV ve HCV RNAHBsAg ve anti-HDVAnti-HEVANA veya SMA; IgG artışı, uyumlu histolojiMitokondriyal antikorlar, IgM artışı, uyumlu histolojiP-ANCA, kolanjiografi (ERCP)Aşırı alkol alma hikayesi, uyumlu histoloji

a-1 antitripsin seviyesinde azalma PiZZ yada PiSZ fenotomi

Azalmış serum seruloplazmin ve artmış idrar bakır düzeyi, karaciğerde bakır seviyesinde artış.

Artmış demir satürasyonu ve serum ferritin düzeyi, HFE gen mutasyonunun genetik araştırması.

Serum AFP artışı (71500ü), Ultrason ve BT bulguları

 

 

Neonatal Hepatitler

Yenidoğanda uzamış konjuge hiperbilirubinemiye (neonatal kolestaz) en sık neden olanlar “ekstrahepa­tik biliyer atrezi” (EHBA) ve “neonatal hepatitler” adıyla bilinen hastalık grubundadır.

Neonatal hepatit spesifik bir antite değildir ve enflamas­yonla gitmesi gerekmez. Daha çok neonatal kolestaza yol açan toksik, metabolik ve enfeksiyöz hastalıkları ifa­de eder.

Uzun etyolojik listeye rağmen neonatal hepatitlerin %50-60’ı idiyopatiktir (idiyopatik neonatal hepatit; olası­lıkla viral kökenli). %20’si EHBA ve % 15’i AAT eksikliği nedenlidir. Sebep ayırt edilmelidir. Çünkü cerrahi müdahale idiyo­patik neonatal hepatiti kötüleştirir; kontrendikedir. EHBA olguları ise 2-3 ay içinde tanı alıp Kazai operasyo­nu uygulanmaz ise tablo biliyer siroz gelişimi ile sonla­nır.

Klinik görünüm sarılık, koyu idrar, açık dışkı ve hepato­megalidir. EHBA histolojisinde biliyer obstruksiyon bul­guları saptanır. ENBA’da ultrasonda safra kesesinin yok­luğu tanıyı destekleyen anlamlı bir bulgudur

EHBA ve neonatal hepatit ayrımında en geçerli yol bi­yopsi alınıp patolojinin incelemesidir.

 

Reye Sendromu

Karaciğerde mikroveziküler yağlı değişiklik, hepatik dis­fonksiyon ve ensefalopati ile karakterizedir. Reye sen­dromu karaciğerde en sık izlenen mikroveziküler stea­toz nedenidir ve mikroveziküler yağlanma reversibledir. Reye’de karaciğerde nekroz, enflamasyon ve fibrozis ol­madan hepatosit disfonksiyonu gelişmesi tipiktir. An­cak reyo sendromunda sarılık gelişmez.

Reye sendromu 4-12 yaş arası küçük çocukları, bir viral hastalıktan 3-5 gün sonra etkiler. Başlangıçta kusma, ir­ritabilite, letarji ve hepatomegali olabilir. Karaciğer yet­ersizliği bulguları oluşmasına karşın, sarılık gelişmeme­si tipikdir.

Reye sendromlu hastaların %25’i hızla epilepsi, komaya ilerler ve ölüm gelişebilir. Başarılı bir destek tedavi ile mikroveziküler yağlanma geçtiğinde hastalık düzelir.

Hastalarda kalıcı nörolojik hasar kalabilir. Aspirin kulla­nımı ile ilişkisi tartışmalıdır. Bilirubin, amonyak ve ami­notransferaz seviyeleri başlangıçta normaldir; zamanla transaminazlar normalin 3 katına çıkar, amonyak yükse­lir ve hipoprotrombinemi gelişir. Bilirubin artmaz. Beyin ve karaciğerde enflamasyon ve fibrozis yoktur.

Elektron mikroskobunda karaciğer ve beyinde hücrelerin mitokondrilerinde büyüme, tomurcuklanma ve dallan­malar saptanır. Beyinde ödem daima bulunur ve kafaiçi basınç artışı ile herniasyon gelişimine neden olabilir.

Karaciğere yetersiz kan gelmesi sonucu gelişen hastalık nedenleri

a-   Hepatik arteriyel akımla ilgili nedenler: Hemorajik enfarkta nadiren neden olurlar. PAN, emboli, neoplazi­lerde gelişebilir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir