Skip to main content

PATOLOJİ

Özellikle distal tübüller, bu bölgelerde bulunan fizyolojik proteinler olan Tamm Horsffall proteini ile birleşen miyelom proteinlerinin çökmesi ve bu bölgede idrar akı­mının en yavaş ve çökmeye en müsait olması nedeniyle­dir. Distal tübüllerde biriken protein, yabancı cisim reak­siyonu oluşturur ve kimi zaman dev hücreler ile çevrele­nir. Sonuç böbrek yetersizliğidir.

Multipl miyelomlarda hiperkalsemi tipiktir. Fakat bu bir paraneoplastik sendrom değil miyelom hücrelerinin ürettiği sitokinlerin parakrin etkisi ile kemiğin yıkılması nedeniyledir.

Multipl miyelomun ortalama izlenme yaşı 5O-70’tir. En sık saptanan muayene bulgusu solukluktur. Sıklıkla normokrom normositer anemi ile bir aradadır. Klinikte neoplastik plazma hücrelerinin enfiltrasyonu sonucu ke­mik ağrıları tipiktir.

Patolojik fraktür ve kemik ağrısı ilk klinik bulgu ola­bilir.

Hiperkalsemi nörolojik bulgulara ve renal hastalıklar neden olabilir.

Kemik iliği enfiltrasyonunun ağırlaşması sonrası pansito­peni tablosu gelişir. Anemi ve rekürren enfeksiyonlar özellikle staf.aureus, streptokokus pnömonia ve E.coli sık klinik problem yaratır.

 

Multipl miyelomun klinik bulguları
Klinik bulgu Nedeni Patogenezi
Hiperkalsemi fraktör, omurilik basısı, kemik ağrısı Kemik dokuda destrüksiyon Tümörün kemik iliğinde büyümesi, litik kemik lezyonları, osteokslast aktive edici faktörlerin tümör hücreleri tarafında üretilmesi
Böbrek tutulumu Hafif zincir proteinürisi, hiperkalsemi, ürat nefropatisi, Amiloid (AL), piyelonefrit Hafif zincir, DNA yıkımı ve osteoklast aktive edici faktörler gibi tümör  tarafından üretilen maddelerin toksik etkileri.
Anemi Enfeksiyon Miyelofitizi, Azalmış üretim, Artmış yıkımHipogammalobülinemi,Nötrofil migrasoynunda azalma Tümörün kemik iliğindeki büyümesiTümöral invazyon nedeni ile azalmış üretim, Artmış IgG katabolizması
Nörolojik Bulgular Hiperviskozite, Kriyoglobülinler, Amiloid birikimi,Hiperkalsemi, omurilik basısı M piki için üretilen aşırı immünglobülin nedenli
Kanama Pıhtılaşma faktör kaybı, endotelde amiloid birikimi, trombosit distonkiyonu Pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor üretimi, trombositlere karşı antikor üretimi
Kitle lezyonu Tümörün büyümesi
 

 

Aşırı miyelom proteini üretimi kan viskozitesinde artışa neden olabilir. Eritrositlerde rulo formasyon u gelişmesi tipiktir. En az % 50 olguda multifaktöriyel renal yeter­sizlik gelişir. % 20 olguda hiperkalsemi saptanır.

Miyelom olgularının % S-10’unda amiloidoz (AL tipi) gelişir. Sıklıkla kalpte birikir, uzun süre yaşayan olgular­da rekstriktif kardiyomiyopati gelişebilir.

Mültipl miyelomda tanı: Radyoloji, elektroforez, se­rum ve idrarın incelenmesiyledir. Sedimentasyon anlamlıölçüde artmıştır.

Unutulmaması gereken Mültipl Miyelom olgularının % 1 civarında serum ve idrarda monoklonal immünglobüli­nin bulunmayabileceğidir (Nonsekretuar miyelomlar).

 

2-   Lokalize Plazmasitom

İskelet sistemi ya da yumuşak dokuda tek lezyon bulu­nuşu ile karakterizedir.

Ekstraosseöz lezyonlar en sık üst solunum yoluna (sinüs­ler, nazofarenks ve larinks) mukozalara yerleşirler.

Hastalar, 10-20 yıl içinde klasik multipl miyeloma döne­bilirler.

İyi prognozludur ve lokal eksizyon kür sağlar.

 

3-   Waldenström Makroglobulinemisi (Ienfoplaz­masiter lenfoma): Sıklıkla 6-7. on yılda sıklıkla izlenir. Morfolojik olarak lenfoplazmasiter bir lenfomaya ben­zer, fakat habis hücrelerin çoğu plazma hücre yapısın­dadır ve karakteristik olarak aşırı monoklonal IgM üreti­mi yaparlar.

Habis plazma hücrelerinde sitoplazmik Russell ve intra­ nükleer Dutcher cisimleri saptanabilir.

Waldenström makroglobülinemisi tipik olarak dalak yada ince barsak duvarından kaynaklanır.

Multipl miyelomun aksine Waldenström makroglobü­linemisi ve ağır zincir hastalığında litik iskelet lezyonlarıoluşmaz. Bunun aksine bu lezyonlar ince barsak, kemik iliği, lenf nodu ve dalakta difüz infiltrasyon oluştururlar.

IgM’nin boyutu nedeniyle hastalarda izlenen klinik bulgular ön planda hiperviskozite nedenlidir.

Klasik bulgular, görme bozukluğu, retinal hemoraji, nö­rolojik bulgular (baş ağrısı, baş dönmesi, duyma kaybı, stupor), kanamalar (faktör kullanımı ve trombosit fonk­siyon bozukluğu) ve kriyoglobülinemi (makro-globülinle­rin düşük ısıda presipitasyonu ile ilişkili bir tablo olup kli­nikte Raynoud fenomeni ve soğuk ürtiker oluşumuna neden olur) saptanır. Sadece % 10 olguda Bence Jones proteinürisi izlenir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir