Skip to main content

PATOLOJİ

Saçak hücreli lösemi olgularında neoplastik hücrelerde tartarata dirençli asit fosfatazın (TRAP) saptanması oldukça karakteristiktir; tanıda hemen daima kullanılır.

Neoplastik hücreler B hücre kökenli olduklarından tek hafif zincir içeren yüzey Ig’leri bulunur. B hücre antijen­leri CD 20, CD 21, CD 22 ve CD 19 pozitiftirler. Saçak hücreli lösemi esasen yaşlı erkeklerin (erkeklerde anlamlı derecede sıktır) hastalığıdır ve klinik bulgular neoplastik hücrelerin kemik iliği ve dalak infiltrasyonunun sonucu­dur.

Splenomegali genellikle masiftir ve muayenede sapta­nan tek anormal bulgu olabilir (en sık fizik muayene bulgusu). Splenik squestrasyon (hipersplenizm bulguları) olguların yarıdan fazlasında saptanır, bu etki pansitope­ni tablosuna yardımcıdır.

Neoplastik hücrelerin kemik iliği infiltrasyonu ve ge­nellikle tanı anında da saptanan kemik iliği fibrozunun sonucu pansitopenidir. Saçak hücreli lösemi, miyelofib­roz gelişmesi nedeniyle kemik iliği aspirasyonu kuru, hücresiz olabilen bir lösemidir (Dry tap).

Hepatomegali daha az sıklıkta izlenir, lenfadenomegali ise nadirdir. Hastalarda artmış otoimmün hastalık (vas­külit, artrit gibi) sıklığı, litik kemik lezyonları izlenir. Mi­kobakteriyum avium intrasellülare insidansı artar.

Lökositoz, sık saptanan bir bulgu değildir ve ancak % 15-20 olguda kan lökosit sayısında artış saptanır. Nadir olgularda nekrotizan vaskülit ve litik kemik anormallikle­ri oluşturabilir.

Sağkalım yaklaşık tanı sonrası 4 yıldır. Pansitopeni ve enfeksiyonlar major klinik problemlerdir.

Saçak hücreli lösemi, a-interferon ve pürin nükleozitleri tedavisine iyi cevap verir. Splenektomi yapılması bazı olgularda sağ kalım uzatabilir

 

Miyeloproliferatif hastalıklar

Bu gruptaki bütün hastalıklarda kemik iliğinde miyeloid

seriye ait total bir artış izlenir. Eritroid, megakaryositik ve granülositik serilerde beraber artış vardır. Ancak seri­lerden biri ön planda ise hastalık ona göre adlandırılır. Polisitemia vera olgularında eritroid, KML’de granülosi­tik seri ön plandadır.

Hepsi kök hücre hastalığı olduğu için apıastik lösemiye dönme riski taşırlar. Bütün miyeloproliferatif hastalıklar­da kemik iliği başlangıçta hiperselülerken yıllar içinde miyelofibroza doğru kayar ve fibroz geliştiğinde hastada pansitopeni saptanır.

Miyeloproliferatif hastalıklar değişik oranda büyük da­lak, kan ürik asit seviyesinde artış ve bazofili ile karakte­rizedirler.

Dört hastalık söz konusudur; KML, miyeloid metaplazi miyelofibroz, polistemia vera ve esansiyal trombositope­ni.

 

Miyeloid metaplazi, miyelofibrozis

Kemik iliğinde yoğun fibrozis, kemik iliğindeki habis ka­rakterdeki miyeloid hücrelerin dalağa göç etmesi ve da­lakta yoğun miyeloid seri üretiminin varlığı ile karakteri­ze kronik miyeloproliferatif bir hastalıktır.

Periferik kanda sitopeniler sıklıkla gelişir ve neoplastik ekstramedüller hematopoez sıklıkla dalakta, nadiren ka­raciğer ve lenf nodunda izlenir. Son aşamada kemik ili­ğinde osteoskleroz gelişir. Kemik iliğinde fibrozisin ne­deni anormal megakaryositlerden kaynaklı PDGF ve TGF-β dır.

Hastalar genellikle 60 yaş üstündedir. Olguların çoğun­da altta yatan bir hastalık saptanamaz ve idiyopatik mi­yeloid metaplaziden bahsedilir.

Ekstramedüller hematopoez nedeni ile dalak ileri dere­cede büyüktür, 4000 gr’a ulaşabilir. Olguların çoğunda masif splenomegali multipl subkapsüller soluk enfarktlar ile beraberdir. Morfolojik olarak dalakta özellikle üç hüc­rede artış izlenir, normoblastlar, granülosit prekürsörleri ve megakaryositler.

Karaciğerde bazı olgularda ekstramedüller hematopoez odaklarına bağlı hafif büyüme izlenebilir. Lenf düğümle­ri genellikle etkilenmez.

Kemik iliği karakteristik olarak hiposelüler ve difüzfibrozis içerirler. Erken olgularda hiperselüler ilik izlene­bilir ki, burada her üç seri elemanlarında eşit oranda ar­tış bulunabilir. Erken dönem olgularında tipik özellik ke­mik iliğinde megakaryositler sıklıkla displazik ve sayıca

belirgin ölçüde artmış olmasıdır.

Miyeloid metaplazide başlangıçta kan tablosu polisi­temia vera ya da miyelojenöz lösemilere benzeyebilir. Hastaların çoğunda ağır anemi söz konusudur. Lenfosit­lerin sayısı az, normal ya da artmış olabilir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir