Skip to main content

PATOLOJİ

Kemik iliği hiperselüler (% 100 hücre), granülositik ve megakaryositik seride hiperplazi dikkat çekicidir (E/M seri oranı 1/3’ten 1/10-20’ye döner).

Bu veriler lökomoid reaksiyon ve KML’nin örtüştüğü bir tablo yaratır. Bu iki tablonun ayrımı klinikte çok önemli­dir. Bu ayrımda kullanılan en önemli kriterler:

a-   Philedelphia kromozomu varlığı (en güvenilen veridir, Philedelphia pozitifse hasta KML’dir.)

b-   LAP skoru (lökosit alkalen fosfatazı); KML’de tümöral hücre kaynaklı nötrofillerde “O”; lökomoid reaksiyonun aktif nötrofillerinde yüksek “200” civarındadır.

LAP skoru nötrofilin bakteri ile savaşıp, öldürebilirligi gösterir; LAP skoru sıfır ise nötrofil afonksiyoneldir.

c-   Periferik kanda bazofil sayısı, % 10’un üstünde ise KML; altında ise lökomoid reaksiyon ön planda düşünü­lür.

KML yavaş progresyon gösteren bir hastalıktır, tedavi görmeyen kişilerde ortalama ömür 3 yıldır. Olgularda genellikle 3 yıl içinde akselere faza girerek akut

lösemiye dönüşür ve ağır derecede anemi ve trombosi­topeni gelişimi izlenir. Akselere faz süresince 6-12 ay içinde % 50 olguda blastik kriz (akut lösemi tablosuna benzer) oluşur.

KML olgularından sıklıkla AML’ye transformasyon izle­nir. Transformasyonda izlenen blastların % 30’u TdT ve B hücre markerları CD10 ve CD19 taşırlar ki bu ALL yö­nünde bir dönüşüme karşılık gelir.

KML’de bilinen tek küratif tedavi kemik iliği naklidir. Gli­vec tedavide sitolojik kür sağlar.

 

Kronik lenfositik lösemi (KLL)

KLL, en sinsi (hastalar sıklıkla uzun süre asemptomatik­tir ve uzun sağ kalım söz konusudur) ve radyasyon etki­si ile gelişmeyen lösemi tipidir.

Tipik olarak 50 yaş üstü kişilerin hastalığıdır (ortalama yaş 55) E/K:2/1.

KLL olgularının % 9S’inde neoplastik hücreler B hücre kökenlidir. Bu B hücrelerinde yüzeyellg’lerinde hafif zin­cir düzenlemesi bulunur ve CD 19 ve CD 20 gibi B hüc­re markerları taşırlar. Ayrıca tıpkı küçük hücreli lenfoma­larda olduğu gibi bir T hücre markerı olan CD 5 pozitif­tirIer.

KLL olgularının %2S’i tanıda asemptomatiktir. Generali­ze ağrısız lenfadenopati, hepatosplenomegali, otoim­mün hemolitik anemi, trombositopeni, hipogamaglobü­linemi, sekonder habaset olası ilk bulgulardır.

Neoplastik B hücrelerinde antijenik uyarıya cevap bozul­muştur, sonuçta pek çok olguda antikor üretimi azalır, hipogamaglobülinemi gelişir. % 15 olguda ise tümöral B lenfositlerinin ürettiği anormal antikorlar nedeniyle eritrositlere karşı otoantikor üretimi ve otoimmün he­molitik anemi (sıcak antikorlar aracılığı ile gerçekleşir) iz­lenir.

Olguların en az % SO’sinde karyotipik anomali bulu­nur, en sık trizomi 12 izlenir.

KLL habis hücreler, kemik iliğindeki matüre yakın B lenfo­sitlerinden köken alır; bu uzun ömürlü, non fonksiyonel B lenfositlerinin kemik iliğinde ve ardından periferik kan,

lenf nodu, karaciğer ve dalak infiltrasyon u ile karakterize­dir.

KLL’de klinik tablo sıklıkla asemptomatiktir, semptomlar oluştuğunda ise genellikle nonspesifiktir. Hipogamaglo­bülinemi sonucu bakteriyel enfeksiyonlara duyarlılık art­mıştır. Genellikle ilk bulgular sık ve kolay enfeksiyöz has­talık gelişimidir.

% 50-60 KLL olgusunda hastalığın seyrinde generalize lenfadenomegali ve hepatosplenomegali gelişimi izlenir.

Periferik kanda lenfosit sayısı hafifçe artabilir ya da 200.000’/mm3 kadar çıkabilir. Bütün olgularda izlenen lenfositozu oluşturan tümör hücreleri, küçük matür görünümde, mitoz ve atipi göstermeyen lenfositlerden oluşur.

KLL’de prognoz çok değişkendir, fakat genellikle prog­noz iyi, sürvi uzundur. Tanı sonrası pek çok hasta, teda­vi görmeseler dahi uzun süre yaşarlar (sağkalım 7 yıl ci­varında)

KML’ye benzemez şekilde blastik kriz ile akut lösemiye dönüşüm nadirdir.

 

Saçak (hairy) hücreli lösemi Nadir izlenen, özel klinik ve morfolojik bulgular içeren düşük grade’li kronik B hücreli lösemilerdir.

Lösemik hücrelerin ince, saç benzeri sitoplazmik uzantı­ları bulunur (en iyi faz kontrast mikroskobunda periferik kan incelenerek görülebilirler)

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir