Skip to main content

PATOLOJİ

Miyeloid serinin kök hücre hastalıkları

     Kemik iliğinde meyeloblast oranı %20’nin üstünde ise  AML

     Kemik iliğinde miyeloblastlarda artış var ama oran  %20’nin altında; periferik kanda pansitopeni yönünde ise; Myelodisplastik sendrom

     Kemik iliğinde miyeloblastlarda artış var ama oran %20’nin altında; periferik kanda myeloid seri eleman­larında artış var; Miyeloproliferatif hastalık

AML blastlarının sitoplazmaları ince, azurofilik, miyelo­peroksidaz pozitif granüller içerir. Bazı olgularda (sıklık­la da promiyelositik varyantta) miyeloperoksidaz granül­leri n birleşmesiyle sitoplazmada kırmızıya boyanan çu­buklar (Auer çubukları varlığı miyeloid diferan-siasyonu tanımlar; en güzel AML m3’te saptanır, ama m1 ve m2 de de görülür) izlenir.

Monositoid farklılaşma gösteren blastlar (AML m4 ve m5), sitoplazmalarında lizozomal nonspesifik esteraz bulunması ile karakterizedir.

TdT, AML’de sadece %5 olguda saptanır. Blastlar miye­loid kökenli oldukları için CD64, CD33, CDB, CD14 ve CD15 pozitifliği izlenebilir.

 

AML olguları klasikleşen FAB sınıflaması ile 8 alt gruba ayrılır

AML m0, miyeloperoksidaz negatiftir

AML m2, en sık görülen alt gruptur. Matürasyonlu bir

lösemidir. Auer rad + dir, ve t(8;21 )’in bulunuşu iyi pro­goz göstergesidir.

AML m3, (akut pramiyelasitik lösemi) hipergranüler promiyelositlerden oluşur, sıklıkla Auer rod (+) dir.

Hastalar genellikle 35-40 yaş civan erişkinlerdir.

DiK gelişimi için risk grubundadır.

t( 15; 17) M3 veya akut promiyelositik lösemi için tipiktir.

Bu translokasyon ile retinoik asit reseptör alfa geninde izlenen değişim sonrası olgular yüksek doz alltrans-reti­noik asit (A vitamini analoğu) tedavisine cevap verirler.

En iyi prognozlu AML’dir.

AML m4, (akut miyelomonositik lösemi) kromozom 16 anomalileri, kemik iliğinde eozinofili ve iyi prognoz ile karakterize miyelomonositik varyanttır.

AML m5, (akut monositik lösemi) monositik varyant olup karakteristik olarak organomegali, lenfadenomega­ li ve yumuşak doku infiltrasyonu (coloroma) oluşturur. Diş eti ve santral sinir sistemi infiltrasyonu saptanabilir

 

AML tipleri
Sınıf % Morfoloji ve yorum
AML m0minimaldifferansiasyonlu AMLAMLm1DifferansiasyonsuzAMLAML m2Matürasyonlu(diferansiasyonlu)AML 

AMLm3

Âkut promiyelositik

lösemi

 

AMLm4

Akut miyelomonositik

lösemi

 

AMLm5

Akut monositik lösemi

 

 

AMLm6

Akut eritrolösemi

AMLm7

Akut megakaryositik lösemi

2-32030-40 

 

5-10

 

 

 

15-20

 

 

 

 

10

 

5

 

 

1

Sitolojik ve sitokimyasal (miyeloperoksidaz-) miyeloblastlar tanımlanamaz,miyeloid köken antijen ekspresyonu vardır, EM’de miyeloblastlara benzerler,kötü prognozludur.Diferansiasyon gösteremezÇok immatürdürler ancak >%3 peroksidaz(+); az sayıda granül ve Auer rodİzlenebilir; miyeloblastdan ileri matürasyon minimaldir; kötü prognoz- Miyelozperoksidoz hafif mevcut;+ grantülositik kökeni gösterirGranüllerin varlığı ile tamamı miyeloid matürasyon genellikleçubukları Auer bulunur, t(8;21) bulunanlarda prognoz iyi 

 

Hücrelerin çoğu hipergranüler promiyelositler, bilobe nükleus ve Auer rodlar

Sıklıkla bulunur, hastalar daha gençtir (35-40yaş); sıklıkla DİK gelişimi,

t(15;17) varlığı karakteristik, retinoik asit tedavisine cevap, çok iyi prognozludur.

-Myeloperoksizdaz yoğun;+++; granülositik kökeni gösterir

Miyoelositik ve monositik diferansiasyon, miyeloid elemanlar M2 AML’ye benzer.

-Myeloperoksidaz ve nonspesifik esteraz pozitif; miyeloid ve monositik kökeni gösterir.

M5a alt grubunda monoblastlar (peroksidaz negatif, nonspesifik esteraz pozitif) ve promonositler kemik iliği ve kanda baskındır.

M5b’de periferik kanda matür monositler baskındır.

M5 Yaşlı hastalarda bulunur, organomegali, lenfadenomegali ve doku

enfiltrasyonları yüksek oranda saptanır

-Nonspesifik esteraz pozitif; monositik kökeni gösterir

Displastik eritroid prekürsörler, PAS pozitif olabilen blastlar

 

Megaloblasttik kökenli blastlar baskın, miyelofibroz ve artmış ilik retikülini, Dow

Sendromu olgularda görülme olasılığı artmıştır. Kötü prognozludur.

AML’ de iyi prognoz faktörleri: 60 yaş altı hasta, FAB-M3 t(15;17), FAB-M4Eo inv (16), t(8;21), t(9,11) varlığı.AML’de kötü prognoz faktörleri: 60 yaş altı hasta, t(3;3), t(4;11) varlığı, miyelodisplastik sendrom zeminindenGelişenler, lökosit sayısı 100.000’in üstünde olanlar, Philedelphia kromozomu taşıyanlar.Çok kötü prognozlu AML gelişimi için predispozan tablolar; miyelodisplastik sendrom zemininden gelişenler, alkilleyiciAjan ile ilişkili ve epipodophyllotoxin ile ilişkili AML olgularıdır.

 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir