Skip to main content

PATOLOJİ

Tedavi olarak, gerektiğinde transfüzyon yapılır.

 

Trombosit Agregasyon bozuklukları

–        Genetik

–        Glanzmann trombastenisi

–        Afibrinojenemi

–        Edinsel

–        Fibrin yıkım ürünlerinin inhibisyonu

–        Disproteinemiler

–        ilaç yan etkisi (tiklopidin, clopidogrel)

c-   Trombosit sekresyon hastalıkları

–     Genetik

–     Okulokutanöz albinizm (Hermansky-Pudlak sendro-mu)

–     Chediak-Higashi sendromu

–     Ağır δ granül eksikliği (storage pool hastalığı)

–     Kombine α ve δ granül eksikliği (gri trombosit send­romu)

–     Edinsel

–     Kardiyopulmoner by-pass

–     Miyeloproliferatif hastalıklar

–     İlaçlar (aspirin ve diğer NSAi)

 

Edinsel trombosit fonksiyon defektieri

Çok sayıda örnek var. En önemli ikisi,

Aspirin, siklooksijenaz inhibisyonunu takiben trombok­san A2 (trombosit agregasyonu ve vazokonstriksiyon için gerekli) sentezini baskılar. Sıklıkla bu etkisi nedeniy­le, kardiyolojik hastalarda kullanılır. Postoperatif kullanı­lır ise sızma şeklinde kanama yapar.

Üremi, kompleks bir neden sonuç ilişkisi var, fakat en önemlisi üreminin trombosit fonksiyonunda defekte yol açmasıdır.

 

Pıhtılaşma faktörlerindeki anormallikler ile karakte­rize hemorajik hastalıklar

Bu olgularda, izlenen klasik klinik tablo, spontan peteşi ve purpuralar yerine küçük travmaları takiben büyük ekimoz veya hematomlar ya da laserasyon veya küçük cerrahi girişimleri takiben uzamış kanamaların gelişimi­dir. Spontan kanamalar, sindirim sistemi, üriner trakt ve özellikle vücut ağırlığını taşıyan eklemlerde sıktır (he­martroz).

Bu tabloya dahil hastalıklar, akiz ya da konjenital olabilir

-Akiz tablolar, genellikle birden fazla pıhtılaşma faktöründe eksiklikle karakterizedir.

Sıklıkla neden vitamin K yetersizliğidir, faktör 2, 7, 9, 10 ve protein C’nin karaciğerdeki yapımı durur.

Diğer olası neden, pıhtılaşma faktörlerinin çoğunun ya­pım yeri olan karaciğerde ağır parenkimal hasar oluştu­ran hastalıklardır, özellikle sirozda ve tümörlerde izlenir.

DiK’te de multipl pıhtılaşma faktör eksikliği bulunur.

Genetik temelli tablolar, sıklıkla tek pıhtılaşma fak­törü eksikliği söz konusudur.

En sık izlenenler, Hemofili A ve von Willebrand hastalığı­dır.

Faktör 8 ve vWF plazma da bir arada bulunan iki farklı proteindir. Faktör 8’in majör yapım yeri karaciğer, vWF’ün yapım yeri endotel ve megakaryositlerdir. intrin­sik koagülasyon şemasında, pıhtının oluşumu için faktör 10’un aktiflenmesi, bu nedenle faktör 8 zorunludur. Plazmadaki Faktör 8’in %99 vWF’e bağlı olarak bulu­nur.

VWF, trombosit yüzeyindeki Gplb ile bağlanır ve kolla­jen ile trombosit arasında köprü kurar, böylece vWF tronbositlerin subendoteliyal kollajene bağlanmasını sağlar.

VWF aynı zamanda, Faktör 8 için bir taşıyıcı görevi gö­rür. VWF yokluğunda faktör 8’in plazma da yarı ömrüçok kısadır. VWF tayini, ristosetin agregasyon testi ile yapılır.

 

von Willebrand hastalığı

İnsanlar arasında tahmini sıklığı %1 düzeyindedir. insan­

da kanamaya neden olan, en sık saptanan genetik has­talıktır. 20’den fazla tipi bulunur.

Başlangıç bulguları, mukozal membranıarda spontan ka­nama, küçük yaralarda aşırı kanama ve menorajidir. vWF yokluğunda trombositin zayıfta olsa kollajene direk bağlanabilmesi, gelişen kanamaların aşırı olmamasını açı kla r.

Çok ağır olarak etkilenen az sayıdaki hasta hariç, Faktör 8 eksikliğinde izlenen eklem içi kanamalar gibi ağır tab­lolar izlenmez.

Klasik ve en sık varyantı tip 1 ve 3’te, dolaşımda vWF azalmıştır, fakat vWF yapımı normaldir. Hata vWF’ün endotelden salınımındadır.

Tip 1 otozomal dominant geçişlidir ve bütün vWF olgu­larının %70’ini oluşturur. Tip 2 de vWF’de “qualitatif” bir defekt bulunur, bütün olguların %25’ini içerir.

von Willebrand hastalığında, faktör 8’in kan düzeyi dü­şer, çünkü vWF, faktör 8’in kan içinde taşınmasını ve stabilizasyonunu gerçekleştirir. vWF yokluğunda faktör 8 plazmada hızla yıkılır, rölatif bir faktör 8 eksikliği tab­losu oluşur.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir