Skip to main content

PATOLOJİ

Kemik iliğinde megakaryosit sayısında artış bulunur, bu veri tanıyı destekler.

Tanı, diğer olası trombosit defisitlerinin elenmesi ve kli­nik bulgular (peteşiyel kanama ve trombositopeni) ile konur. Trombosit sayısı düşük, bu nedenle kanama za­manı uzundur.

İTP olgularında splenomegali (hiperaktif büyük folikül­ler, sinüslerde konjesyon, seyrek megakaryositler) ve lenfadenomegali gelişmesi son derece nadirdir.

 

Trombotik trombositopenik purpura (HP)

Otoimmün temelli, erişkin hayatta kadınlarda izlenen nadir bir hastalıktır. HP olgularında saptanan karakteristik bulgular:

a-   Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (otoimmün temelli endotel hasarına bağlı)

b-   Yaygın hiyalin benzeri mikrotrombüsler (endotel ha­sarına sekonder)

c-   Trombositopeni (yoğun tüketime bağlı)

d-   Ateş ve geçici nörolojik defisitler (mikrotombüslerin etkisiyle)

e-   Renal yetersizliktir.

 

Kanama eğilimini artıran hastalıklarınayrıca tanısı
Trombotik trombositopenik purpura Hemolitik Üremik sendrom Trousseau sendromu DİK
Kanama zamanı Yüksek Yüksek Yüksek ya da normal Yüksek
Trombosit sayısı Düşük Düşük Düşük ya da normal Çok düşük
PT Normal Normal Normal Yüksek
PTT Normal Normal Yüksek Yüksek
Fibrinojen Normal Normal Düşük ya da normal Düşük
Fibrin yıkımÜrünleriŞistosit Normal++++ Normal++++ Yüksek+++ Çok yüksek++
Etiyoloji Otoimmün (endotel ya da vWF’e karşı otoantikorlar) E-coli O157 (az  pişmiş hamburger eti) Tüm adenokarsinomlar en çok pankreas En sık gram negatif sepsis (pek çok Neden var)
Klinik –   Orta yaş kadın-   Sarılık, ateşi trombositopeni, nörolojik bulgular, böbrek yetersizliği –   Çocuk-   Sarılık, ateş, trombositopeni, böbrek yetersizliği –   Yaşlı hasta-   Primer hastalığa ait bulgular –   Trombositopeni+ koagülopati içeren Kanama bulguları, Ölüm riski yüksek
 

 

Bu klinik bulgular, yaygın hiyalin benzeri mikrotrombüs­lerin (fibrin ve trombositlerden oluşan dens agregatlar­dır), arteriyoller ve kapillerlerde bulunuşu ile karakterize­dir.

HP olgularında primer hasar endoteldedir. immünolojik reaksiyon endotele ya da endotelin ürettiği von Willeb­rand faktöre karşıdır. Endotelde defekt sonucu yaygın mikrotrombüsler gelişir.

DiK’in aksine pıhtılaşma sistemi geniş ölçüde aktive ol­maz.

Sıklıkla 4. onyılda kadınlarda izlenir ve tedavi kortikoste­roidler iledir.

Fatal tabloların önlenebilmesi için (hızlı ilerleyen nörolo­jik bozuklukların varlığında) kan değişimi (plazmaferez) gerekepilir.

 

Hemolitik üremik sendrom (H US)

Hp’dan farkı nörolojik semptomların yokluğu ve akut böbrek yetersizliğinin tabloda dominant oluşudur.

HÜS çocukluk çağında, HP erişkin kadında izlenir.

E.coli tarafından üretilen verotoksinlerin, endotel hasarı­nın gelişimini tetiklemesi ile gerçekleşir. E.coli 0157:H7 en sık nedendir. E. coli’nin vücuda girmesinde en önem­li kaynak, tipik olarak az pişmiş etlerin (özellikle az piş­miş hamburger) yenmesidir.

Konjenital patolojiler: Trombosit fonksiyonunda defekte neden olan konjenital tablolar,

a-   Defektif trombosit adezyonu: Bu grup için tipik ör­nek otozomal resesif bir hastalık olan Bernard-soulier sendromudur.

Trombositlerde, von Willebrand faktöre tutunabilmek için gerekli bir trombosit membran glikoprotein kompleksi olan GplbjlX’da genetik defekt bulunur. So­nuçta trombositin kollajene adezyonu, trombosit fonksi­yonu bozulmuştur.

Kanama zamanı uzun, trombosit sayısı düşmüştür (sık­lıkla 50-100 bin arasında), büyük trombositlerin görül­mesi tipiktir. ADP ve kollajene agregasyon normal, risto­setin’e ise azalmıştır.

Tedavi olarak gerektiğinde transfüzyon yapılır.

 

Trombosit Adezyonbozuklukları

–     Genetik

–     Bernard-Souler sendromu,

–     von-Willerbrand hastalığı

–     Endinsel

–     Üremi

–     Endisel von-Willerbrand hastalığı

 

b-   Defektif tronbosit agregasyonu: Tipik örnek Glanzmann trombastenisi’dir. Otozomal resesif bir hastalıktır. Trombositlerin fibrinoje­ne bağlanması için gerekli iki trombosit membran gli­koproteininde (Gpllb/ Gpllla) defekt söz konusudur, trombosit agregasyonu bozulmuştur.

Kanama zamanı uzun, trombosit sayısı normal ya da hafifçe azalmıştır. Trombositlerin morfolojileri normaldir. ADP ve kollajene agregasyon azalmış, ristosetin’e nor­maldir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir