Skip to main content

PATOLOJİ

Tanı, serum ve eritrositlerde folat düzeyinin tayini ile ko­nur.

 

Demir eksikliği anemisi

En sık anemi nedenidir.

Normal bir diyette “hem” içeren hayvansal ürünlerden (emilim oranı % 10-20) günde 10-20 mg demir alınır, sebzelerden inorganik demir alınır ki bunun emilimi %1­2 civarıdır.

Demirin, primer emilim alanı duodenumdur.

Diyetteki heme demiri mukozalara direk girerken, non­heme demir transportu luminal müsin ve sitozolik mo­bilferrin yolu ile gerçekleşir. Emilen demir hızla plazma transferinine aktarılır. Artakalan mukozal hücrelerde fer­ritine bağlanır ve plazma transferinine çok yavaşca transfer edilir.

Fonksiyonel vücut demirinin %80’i Hb’de bulunur. Arta­kalanı miyoglobin ve demir içeren enzimlerde (katalaz ve sitokromlar gibi) bulunur.

İnsanda demir depoları hemosiderin ve ferritindir. Bun­lar vücut demirinin % 15-20’sini oluştururlar ve bütün dokularda bulunurlarsa da, en çok karaciğer, dalak ve kemik iliğinde saptanırlar. Serum ferritin düzeyi, vücut demir depolarının iyi bir göstergesidir.

İnsanda negatif demir balansı, anemi ile sonlanır. Bura­da en olası nedenler, diyette alımın az olması, malab­zorpsiyon (sprue, çölyak hastalığı ve gastrektomi sonra­sı), ihtiyaç fazlalığı (gebelik ve bebeklikte) ve kronik kan kaybıdır (en önemli nedendir ve özellikle sindirim siste­minden kayıp izlenir).

Klinikte, periferik kan yaymalarında soluk (hipokromik) ve küçük (mikrositer) eritrositler bulunur. (Tablo 4) Retiküloendoteliyal sistemde boyanabilir; Fe bulun­maması tipiktir.

Yenidoğan çocuklarda, demir deposu yaklaşık 6 ay ida­re edecek düzeydedir.

Kronik kan kaybı nedenli anemiler (özellikle sağ kolon tümörleri) klinikte hipokrom mikrositer karakterde, demir eksikliği anemisi olarak görülür. Tipik olarak yaşlı erkeklerde izlenen demir eksikliği anemilerinde sağ ko­lon tümörü düşünülmelidir.

Çok ağır olgularda demir içeren enzimlerde bozulma so­nucu alopesi, “koilonişi” (tırnaklarda aşırı incelme ve konkavlık, kaşık tırnak), dil ve gastrik mukozada atrofi, saptanır. Bu tabloya, özefageal veb eşlik ederse “Plum­mer-Vinson triadı” (klasik triad: hipokrom mikrositer anemi, atrofik glossit, özefageal veb) adı verilir.

Tanı, düşük serum demir ve ferritini, artmış total plaz­ma demir bağlama kapasitesi ve azalmış plazma trans­ferin satürasyonu ile konur.

Tedavi amacı ile demir replasmanı yapılan olgularda (özellikle iM uygulama sonrası) 1-3 günde retikülosit sa­yısında artma saptanır, klinik tabloda düzelme 3-6 ay gi­bi uzun bir süre alır.

 

Kronik hastalık anemisi

Temelde anormal demir metabolizması söz konusudur.

Serum demiri ve total plazma demir bağlama kapasitesi düşmüştür, fakat depolanan demir miktarı çok fazladır. Olasılıkla demirin yeniden kullanımı veya transferinde bozulma söz konusudur.

Tedavi, tabloya neden olan altta yatan hastalığın tedavi­sine bağlıdır.

 

Apıastik anemi

Multipotent miyeloid kök hücrenin bozukluğu ya da supresyonu ile karakterize bir kök hücre hastalığıdır. So­nuçta hastalarda nötropeni + anemi + trombositopeni ile pansitopeni gelişir.

En az %50 olguda apıastik anemi idiyopatikdir.

Miyelotoksik ilaçlar ve kimyasal maddeler en sık ikinci nedendir.

Hasar doz ile ilişkili olabilir ya da olmayabilir, tablo sıklık­la reversibldır.

En iyi bilinen miyelotoksinler, benzen, alkilleyici ajanlar ve antimetabolitlerdir (vinkristin, busulfan gibi).

İdiyosenkratik reaksiyona neden olanlar, kloramfenikol, klorpromazin ve streptomisindir.

 

 

Hacim değişikliğine göre anemiler
Mikrositik anemi(MCV: 80fL) – Demir eksiliği (en sık anemi nedeni)- Kronik hastalık anemisi- Talesemiler- Sideroblastik anemi
Makrositik anemi(MCV:100fL) – B12 eksikliğii- Folat eksikliği (makrositik aneminin en sık nedeni)- Alkolik karaciğer hastalığı
Normositik anemi(MCV:80 – 100 fL)1- Retikülosit sayısı %2’nin altında ise – Akut kan kaybı (7. günden sonra)- Erken demir eksikliği- Aplastik anemi- Kronik hastalık anemisi- Böbrek hastalığı
2- Retikülosit sayısı %3’ün üstündeİntrinsik eritrosit defekti varsa – Membran defektleri: Konjenital sferositoz/eliptositoz Paroksismal nocturnal hiperplazi- Anormal hemoglobin: Orak hücreli anemi- Enzim defektleri: G6PD eksikliği (en sık) Pirüvat kinaz eksikliği
3-Retikülosit sayısı %3’ün üstündeEkstrinsik eritrosit defekti varsa – Otoimmün hemolitik anemiler (sıcak ve soğuk)- Paroksismal soğuk hemoglobünüri- Mikroanjiyopatik hemolitik anemi

 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir