– Konjenital kalp hastalıkları
| 6. KAN HASTALIKLARI |
Hematopoezin başlangıcı
Hematopoez gestasyondan sonraki 3. haftada yolk sacda fetal hemoglobin taşıyan büyük nükleuslu eritrosit seri gruplarının oluşumu ile başlar.
1. trimester sonunda karaciğer hematopoezin en önemli kaynağıdır.
Kemik iliğinde hematopoez 4. ayda başlar.
Doğumda (4 yaşına kadar) bütün kemik iliği alanları aktiftir (% 100 hücre; %0 yağ içerir). Zamanla pek çok kemik iliği yağ dokuya dönüşür. Vertebra, kosta, sternum, kafa tası, pelvis erişkin hayatta en aktif ilik taşıyan kemiklerdir.
Prematürlerde, karaciğerde (nadiren dalak, lenf nodu, timus) ekstramedüller hematopoez izlenebilir.
Termdeki bir bebekte herhangi bir organda anlamlı ekstramedüller hematopoezin varlığı patolojiktir.
Kemik iliğinde üretilen hücreler tek tabaka sinüzoidal karakterde endotel ile döşeli sinüzoidlerden geçerek dolaşıma girerler. Doğumda kemik iliğinde hücre / yağ oranı % 100 hücre yönündeyken, erişkin hayatta bu oran %50-70’e; yaşlandıkça bu oran yağ yönünde artar. 70 yaş civarında %30 hücre %70 yağ civarındadır.
Lösemilerde kemik iliği aşırı hücreselolduğundan % 100 hücre izlenmesi tipiktir. Apıastik anemide ise kemik iliğinde %0 hücre; % 1 00 yağ saptanır.
Kemik iliğind.2 eritroid serinin miyeloid seriye oranı normal kişilerde 1/3’tür. (%60 granülositik seri, %20 eritroid seri, % 1 O lenfoid seri ve % 10 tanımlanamayan hücre)
Hemolitik anemi olgularında kemik iliğinde eritroid hücre üretimi ile eritroid seri artacaktır; genellikle eritroid serinin miyeloid seriye oranı 2/3 veya 3/3 civarındadır.
Lökomoid reaksiyon ve özellikle KML’de eritroid serinin miyeloid seriye oranı 1/10-20 civarında olması tipiktir. idiyopatik trombositopenik purpura olgularında periferik kanda yıkılan trombositleri karşılayabilmek için kemik iliğinde artan üretimin karşılığı olarak ilikte megakaryositler artar.
1. ANEMiLER
Anemi, kanın oksijen taşıma kapasitesinde azalmadır ve sıklıkla kanda total eritrosit sayısı ve hemoglobin konsantrasyonunda azalma ile bir aradadır. Pek çok anemide kompansatuvar olarak kemik iliğinde hiperplazi ve/veya sıklıkla çocuklarda ekstramedüller hematopoez gelişir.
Anemiler üç ana başlık altında sınıflandırılırlar
1- Kan kaybı nedenli olanlar
2- Eritrosit Yıkımında artışa bağlı olanlar (hemolitik anemiler)
3- Bozuk eritrosit yapımına bağlı olanlar
Anemi nedenleri
A- Kan kaybı nedenli
1- Akut: Travma Başlangıçta hematokritte değişim olmaz. 48-72. saatler arasında maksimum hemodilüsyon izlenir. Plazma proteinleri eritrositiere göre çok daha hızla yerine konur. internal kanamalarda demir kaybı olmaz.
2- Kronik: Kan kaybı genellikle GiS ve genital yolladır. Rejeneratif kapasitenin üzerinde kanama varsa anemi oluşur. Genellikle demir eksikliğine neden olur.
B- Hemolitik anemiler
1- Eritrositlerin intrinsik anormallikleri
Herediter:
a- Eritrosit membran hastalıkları
– Hücre membranının çatısının bozulduğu durumlar: siferositoz, eliptositoz
– Lipit sentezinin bozulduğu durumlar: Membran lesitininde selektif artış
b- Eritrosit enzim defektieri
– Glikolitik enzimler: pürivat kinaz defekti, hekzokinaz defekti gibi
– Heksoz monofosfat şantı enzimleri: G6PD, glutatyon sentetaz
c- Hemoglobin sentez bozuklukları
– Defektif globin sentezi; talasemi sendromları
– Yapısal anormal globin sentezi (hemoglobinopatiler); orak hücreli anemi
Kazanılmış: Membran defekti, paroksismal noktürnal hemoglobinüri
2- Eritrositlerin ekstrinsik anormallikleri
a- Antikor nedenli
– isohemaglütinin, transfüzyon reaksiyonları, eritroblastozis fötalis
– Otoantikorlar, idiyopatik (primer), ilaçlara bağlı, SLE, habis neoplaziler, mikoplazma enfeksiyonları
b- Eritrositlerin mekanik travma ile yıkımı
– Mikroanjiyopatik hemolitik anemi, TIP, DiK
– Kardiyak travma ile hemolitik anemi
c- Enfeksiyonlar: Malarya
d- Kimyasal maddeler: Kurşun
e- Mononükleer fagositik hücrelerin sekestrasyonu; hipersplenizm