Skip to main content

PATOLOJİ

–     Konjenital kalp hastalıkları

 

 

 

6. KAN HASTALIKLARI

 

Hematopoezin başlangıcı

Hematopoez gestasyondan sonraki 3. haftada yolk sacda fetal hemoglobin taşıyan büyük nükleuslu eritrosit seri gruplarının oluşumu ile başlar.

1. trimester sonunda karaciğer hematopoezin en önemli kaynağıdır.

Kemik iliğinde hematopoez 4. ayda başlar.

Doğumda (4 yaşına kadar) bütün kemik iliği alanları ak­tiftir (% 100 hücre; %0 yağ içerir). Zamanla pek çok ke­mik iliği yağ dokuya dönüşür. Vertebra, kosta, sternum, kafa tası, pelvis erişkin hayatta en aktif ilik taşıyan ke­miklerdir.

Prematürlerde, karaciğerde (nadiren dalak, lenf nodu, timus) ekstramedüller hematopoez izlenebilir.

Termdeki bir bebekte herhangi bir organda anlamlı eks­tramedüller hematopoezin varlığı patolojiktir.

Kemik iliğinde üretilen hücreler tek tabaka sinüzoidal karakterde endotel ile döşeli sinüzoidlerden geçerek do­laşıma girerler. Doğumda kemik iliğinde hücre / yağ oranı % 100 hücre yönündeyken, erişkin hayatta bu oran %50-70’e; yaşlan­dıkça bu oran yağ yönünde artar. 70 yaş civarında %30 hücre %70 yağ civarındadır.

Lösemilerde kemik iliği aşırı hücreselolduğundan % 100 hücre izlenmesi tipiktir. Apıastik anemide ise kemik iliğinde %0 hücre; % 1 00 yağ saptanır.

Kemik iliğind.2 eritroid serinin miyeloid seriye oranı nor­mal kişilerde 1/3’tür. (%60 granülositik seri, %20 eritro­id seri, % 1 O lenfoid seri ve % 10 tanımlanamayan hüc­re)

Hemolitik anemi olgularında kemik iliğinde eritroid hüc­re üretimi ile eritroid seri artacaktır; genellikle eritroid serinin miyeloid seriye oranı 2/3 veya 3/3 civarındadır.

Lökomoid reaksiyon ve özellikle KML’de eritroid serinin miyeloid seriye oranı 1/10-20 civarında olması tipiktir. idiyopatik trombositopenik purpura olgularında periferik kanda yıkılan trombositleri karşılayabilmek için kemik iliğinde artan üretimin karşılığı olarak ilikte megakar­yositler artar.

 

1. ANEMiLER

Anemi, kanın oksijen taşıma kapasitesinde azalmadır ve sıklıkla kanda total eritrosit sayısı ve hemoglobin kon­santrasyonunda azalma ile bir aradadır. Pek çok anemi­de kompansatuvar olarak kemik iliğinde hiperplazi ve/veya sıklıkla çocuklarda ekstramedüller hematopoez gelişir.

Anemiler üç ana başlık altında sınıflandırılırlar

1-   Kan kaybı nedenli olanlar

2-   Eritrosit Yıkımında artışa bağlı olanlar (hemolitik anemiler)

3-   Bozuk eritrosit yapımına bağlı olanlar

Anemi nedenleri

A- Kan kaybı nedenli

1-   Akut: Travma Başlangıçta hematokritte değişim olmaz. 48-72. saatler arasında maksimum hemodilüsyon izlenir. Plazma proteinleri eritrositiere göre çok daha hızla yeri­ne konur. internal kanamalarda demir kaybı olmaz.

2-   Kronik: Kan kaybı genellikle GiS ve genital yolladır. Rejeneratif kapasitenin üzerinde kanama varsa anemi oluşur. Genellikle demir eksikliğine neden olur.

 

B- Hemolitik anemiler

1- Eritrositlerin intrinsik anormallikleri

Herediter:

a-   Eritrosit membran hastalıkları

–     Hücre membranının çatısının bozulduğu durumlar: siferositoz, eliptositoz

–     Lipit sentezinin bozulduğu durumlar: Membran lesiti­ninde selektif artış

b-   Eritrosit enzim defektieri

–     Glikolitik enzimler: pürivat kinaz defekti, hekzokinaz defekti gibi

–     Heksoz monofosfat şantı enzimleri: G6PD, glutatyon sentetaz

c-   Hemoglobin sentez bozuklukları

–     Defektif globin sentezi; talasemi sendromları

–     Yapısal anormal globin sentezi (hemoglobinopatiler); orak hücreli anemi

Kazanılmış: Membran defekti, paroksismal noktürnal hemoglobinüri

 

2-   Eritrositlerin ekstrinsik anormallikleri

a-   Antikor nedenli

–     isohemaglütinin, transfüzyon reaksiyonları, eritroblasto­zis fötalis

–     Otoantikorlar, idiyopatik (primer), ilaçlara bağlı, SLE, habis neoplaziler, mikoplazma enfeksiyonları

b-   Eritrositlerin mekanik travma ile yıkımı

–     Mikroanjiyopatik hemolitik anemi, TIP, DiK

–     Kardiyak travma ile hemolitik anemi

c-   Enfeksiyonlar: Malarya

d-   Kimyasal maddeler: Kurşun

e-   Mononükleer fagositik hücrelerin sekestrasyonu; hipersplenizm

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir