Skip to main content

PATOLOJİ

Chlamydia (C.psittaci gibi)

Rickettsia (R. typhi gibi)

Bakteriler: Corynebakterium (d ifte ri), Neisseria (me­ningokokus), Borrelia burgdorferi (Lyme); stafilokok,

Mantar: Candida

Parazit: Typanozoma cruzi (Chagas), toksoplasma;

Helmint: Trichinozis, kalp tutulumu ilegiden en sık helmintik enfeksiyondur.

-immünolojik nedenli tablolar

Postviral

Poststreptokokal (ARA

SLE

ilaç aşırı duyarlılığı (metildopa, sulfonamidler gibi)

Transplant rejeksiyonu

-Nedeni bilinmeyen tablolar

Sarkoidoz

Dev hücreli miyokardit

 

Fiedler miyokarditi (dev hücreli miyokardit)

Çok sayıda multinükleer dev hücrenin (makrofaj veya

miyosit kökenli) yanı sıra lenfosit, makrofaj, plazma hüc­resi ve eozinofiller, ek olarak geniş nekroz alanları içe­ren, idiyopatik bir miyokardittir. Kötü prognoz ile karak­terizedir.

 

Diğer olası nedenler

Doksorubisin ve diğer ilaçlar, katekolaminler, amiloidoz, vü­cut demirinde aşırı artış, hipo ve hipertiroidi kalbi etkileyebi­lir..

Kardiyomiyopatiler, klasik anlamda, kardiyomyopati miyokardın primer anormalliklerinden kaynaklanan kalp hastalığıdır.

Gelenekselolarak kardiyomiyopatiler üçe her tipinde en sık idiyopatik olgular izlenir.

a-   Dilate kardiyomiyopati (tüm kardl olgularının %90’1; en sık kardfyomiyopati)

b-   Hipertrofik kardiyomiyopati

c-   Restriktif kardiyomiyopati

 

Dilate Kardiyomiyopati

En sık kardiyomyopatidir. ilerleyici kalp büyümesi, dilatas­yonu ve kontraksiyon fonksiyonunda bozukluk ile karak­terizedir. Konjestif kardiyomiyopati olarak da bilinir. En sık 20-60 yaş arası görülür.

Dilate kardiyomiyopati olgularının büyük kısmı idiyopa­tiktir. Bilinebilen nedenleri viral enfeksiyonlar, alkol kul­lanımı, tiamin eksikliği (beriberi), Friedreich ataksia, ge­beliğe eşlik eden olgular, doksorubusin gibi kalp kası

için toksik maddelerdir.

Bozulmuş kontraktil fonksiyon nedeni ile mural trombüs ve emboliler sıklıkla izlenir. Mitral kapakta ventriküler di­latasyona eşlik eden genişleme izlenir ki, bunun sonu­

 

Dilate kardiyomyapati nedenleri Genetik olmayan nedenler (%6()”70) . Miyokardit

–     Peri partum

–     Toksik (alkol)

–     idiyopatik

Genetik Nedenler (%3040) Sarkomer mutasyonları

Sitoskeleton mütasyonları

–     Aktin

–     β-miyozin ağır zinciri

–     α-tropomiyozsin

–     tropnin T

Sitoskeleton mutasyonları

–     δ-sarkoglikan

–     β-sarkoglikan

–     Distorfin

–     Demsin

Nükleer zarda mutasyon

–     Lamin A/C

Mitokondri mutasyonları

–     Orta uzun zincir Acyl-6A

–     Dehidrogenaz

–     Karnitin transporter translokaz

ucunda mitral kapak dilatasyonu ve fonksiyonel regürji­tasyon gelişebilir.

Sol ventrikülde izlenen asıl defekt, yetersiz kontra ksi­yondur. Kliniği yavaş yavaş gelişmiş konjestif kalp yeter­sizliği ve gebelik nedenli olanlar dışında tedaviye direnç­lidir.

Dilate kardiyomiyopati olguları kardiyak yetersizlikten, emboliden ya da aritmiden ölürler.

 

Hipertrofik kardiyomiyopati

“idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz” olarak da bili­nir. Miyokard hipertrofisi, diastolik dolum azlığı ve olgu­ların 1/3’ünde izlenen ventriküler çıkış tıkanıklığı ile ka­rakterizedir.

Dilate kardiyomiyopatinin tersine kalp kuvvetli kasılır ve ventrikülden kanı kolayca boşaltır, ana sorun diastolik dolum azlığı (diastolik hastalık) dır.

Hipertrafik kardiyomyopatiler bu gün için genetik nedenli hastalıklar olarak kabül edilirler. Bunlarında yarısında 14. kramozomda β-miyozin ağır zincirini kodlayan gende bo­zukluk görülür (en sık izlenen patoloji β-miyozin ağır zinci­rinde 403. Arg’nin yerine Gln’nin geçmesi mutasyonudur).

Hipertrofik kardiyomiyopati olguları nörofibromatozis ile beraber görülebilir.

 

Hipertrofik kardiyomiyopati nedenleri

Neden % 100 genetiktir

Sarkomer mutasyonları

–     Aktin

–     β-miyosin ağır zincir

–     α-tropomyosin

–     troponin T

–     miyosin hafif zincir

–     troponin I

–     titin

 

Kalpte ventriküler dilatasyon olmaksızın masif miyokar­diyal hipertrofinin bulunuşu ile karakterizedir. Klasik pa­tern miyokardın özellikle interventriküler septumda orantısız kalınlaşması (sol ventrikül serbest duvarına oranla septum ileri derecede kalındır ve septumjduvar oranı 1.3’ten fazladır) bu durum “asimetrik septal hiper­trofi” olarak bilinir.

Septum en çok “subaortik bölge”de kalınlaşmıştır. Bu, sistol esnasında çıkışı önemli ölçüde azaltabilir (idiyopa­tik hipertrofik subaortik stenoz).

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir