Skip to main content

PATOLOJİ

Takayasu bir dev hücreli, granülomatöz vaskülittir.

Proksimal aort etkilenirse, uzun sürede aortta dilatasyon ve sonuçta aort valvül yetmezliği gelişimine neden olabi­lir.

Kimi olgularda staz proksimalinde dilate olan çıkan aort­ta, aterosklerotik plaklar gelişir ve bu plakların koroner arterlerin ağızlarını daraltması sonrası miyokard enfark­tüsüne neden olabilir. Takayasu, genç yaş kadın hasta­da miyokard enfarktüsü gelişimi için risk yaratır.

Takayasu hastalarında sıklıkla izlenen bulgu, genç ba­yanlarda ekstemitelerde (özellikle üst ekstremitede) par­maklarda soğukluk ve uyuşukluğa yol açan vasküler yetersizliktir.

Aortun çok distal kısımları etkilendiğinde, ayaklarda kla­dikasyon izlenir, kraniyal damarlar etkilendiğinde vizüel

bozukluklar ve nörolojik bulgular oluşur. Pulmoner arte­ri etkilediğinde pulmoner hipertansiyon ve kor pulmona­le izlenir.

Hastalığın progresyonu değişkendir. Kimi olgular 1-2 yıl içinde son döneme ulaşırken, kimi olgularda bu çok uzun süre alabilir.

 

Kawasaki Hastalığı

Bebekler ve erken çocukluk çağının akut febril bir hastalığıdır (sıklıkla 4 yaş altında). Erişkinde saptandığında AIDS düşünülmelidir.

Sıklıkla mukokutanöz lenf nod sendromu ile bir arada­dır. Olguların çoğunda hastalık kendi kendine iyileşir; fa­kat az sayıdaki olguda koroner arter vasküliti görüle­bilir ve bu anevrizma oluşumu ve sonrasında bunun üzerine oturan tromboz ile karakterizedir. Sonuçta, has­taların %1 kadarı miyokard enfarktüsü geçirir.

Hastalığın akut fazında, ateş, konjunktival ve oral eritem, erozyon, el ve ayaklarda ödem, avuç içi ve ayak tabanında eritem, deri döküntüleri ve boyunda büyü­müş lenf nodu saptanır.

Kawasaki hastalarında erken dönemde küçük damarlar­da (arteriol, venül ve kapillerlerde) vaskülit ve perivaskü­lit izlenir. Bu küçük damar değişiklikleri mikroskobik po­lianjitise benzerdir ve inflamasyon intimada maksimum­dur.

Sonrasında vücudun daha büyük arterleri (koroner arter gibi) etkilenir ve tablo PAN’a (orta-ağır transmural enfla­masyon) benzer. Bu sürede hastada miyokardit, perikar­dit ve valvulit görülebilir. Akut faz spontan olarak ya da tedavi sonrası azalabilir, fakat akut vaskülitin gerileme sürecinde koroner arterlerde sıklıkla anevrizma gelişimi ve bunu takiben trombozlar ve miyokard enfarktüsü ge­lişebilir.

Kawasaki hastalığı çocukta miyokard enfarktüsüne neden olabilen; granülamatöz olmayan bir vaskülittir.

Tanı esnasında sıklıkla servikal lenfadenopati bulunur, genellikle boyunda tek lenf nodu büyümesi şeklindedir. Tedavi görmeyen olgularda izlenen komplikasyonlar; aritmiler, mitral yetersizlik sonucu kardiyak dilatasyon, konjestif kalp yetersizliği ve en ağır tablo olan miyokard enfarktüsüdür.

Tedavide koroner anevrizma gelişimine neden olduğu için steroidler kullanılmamalıdır. Tedavide aspirin ve in­travenöz IgG verilir.

Endotel ve düz kas hücrelerine karşı gelişen otoantikor­lar saptanır ve olasılıkla bir viral enfeksiyonu takiben ya da stafilokok-streptokokların süper antijenleri nedeni ile gelişir.

 

Tromboanjitis Obliterans (Buerger hastalığı)

Genellikle tibial ve radial arterleri tutan, fakat karakteris­tik olarak ortay boy damarlarda tromboz gelişimi ve se­konder olarak komşu ven ve siniri fibrozis gelişimi ile et­kileyen; enflamatuar nitelikte, iyileşmeler ve rölapslarla giden bir granülomatöz vaskülittir.

Buerger hastalarında klasik klinik tablo 25-50 yaşları ara­sı, sigara içen erkeklerde görülmesidir. 1970 sonrasısigara tüketiminde artışa sekonder bayanlarda da görül­me oranı artmaktadır.

Buerger hastalığı ekstremitelerde vasküler yetersizliğe yol açarak zaman içinde gangrene neden olur. Bu tabIo­yu oluşturabilen ateroskleroz ve tromboembolizm’den ayrılmalıdır. Olgularda HLA-A9 ve B5, sık saptanan doku grubu antijenleridir. Karakteristik morfolojik tablo, orta boy ve küçük ar­terlerde, keskin sınırlı segmental akut ve kronik granülo­matöz vaskülit ve granülomların progresif fibrozisi son­rası önce arteri, ardından arter, ven ve siniri beraberce daraltan karakterdedir.

Sıklıkla ekstremitelerde (çok sık olarak alt ekstemite) vasküler yetersizliğe neden olur. Olgularda damar lüme­ninde tromboz hemen daima bulunur ve bu trombüs zamanla organize ve rekanalize olur.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir