Skip to main content

PATOLOJİ

Etkilenen bölgede intra ve ekstavasküler granülomiar, damarların cidarında eozinofillerden zengin, infla­masyon izlenir. Churg-Strauss sendromu granülomatöz bir vaskülittir. Böbreği tuttuğunda nekrotizan ve ardından kransentik glomerülonefrit nedenidir.

Koroner arterit ve miyokardit morbidite ve mortalitenin temel nedenidir. p-ANCA %70 olguda pozitiftir.

 

Temporal (dev hücreli; kraniyal) Arterit

En sık kronik vaskülittir ve arteritler arasında en sık ola­nıdır.

Sıklıkla baştaki büyük arterleri, özellikle karotisten çıkan arter dallarını tutan, karakteristik olarak segmental (at­lamalı) tutulum gösteren, akut ya da kronik seyirli, gra­nülomatöz bir vaskülittir.

En sık tuttuğu lokalizasyonlar, temporal arter, vertebral ve oftalmik arterin terminal dallarıdır ki bu damarın tu­tulumu sıklıkla unilateraldir (nadiren bilateral). Oftalmik arter tutulumu körlük nedeni olabilir, temporal arterit

hemen hiçbir zaman akciğerleri tutmaz.

Temporal arterit sıklıkla yaşlıların hastalığıdır (50 yaş üs­tü) ve K/E oranı 3/1 ‘dir. Olguların yaklaşık yarısında ar­terit nedeni olarak geri planda polimiyalji romatika tablosu bulunur.

Bu yaşlılarda izlenen bulanık bir tablodur; kalça ve omuz kuşağı, özellikle proksimal kaslarda (özellikle bo­yun ve çenede) ağrı ve tutulma ile seyreder. Polimiyalji romatika temporal arteritlerin en az yarısında ilk klinik bulgudur.

Bazı olgularda ise başlangıç klinik bulguları non-spesifik­tir; ateş, güçsüzlük, sedimantasyonda anlamlı ölçüde yükseklik ve kilo kaybı gibi (bu dönemde lokalize bulgu izlenmez), fakat zaman içinde yüz ve baş ağrısı gibi 10­kal bulgular ön plana geçer. Bu dönemde sıklıkla bir ta­raf temporal arterin ağır olarak etkilendiği görülür. Bu damar palpasyon ile nodüler ve ağrılı olabilir.

Tabloya zaman içinde oküler bulgular sıklıkla eklenir.

Olguların yaklaşık yarısında diplopi, geçici ya da tam görme kaybı gelişir. Bu olgular acildir, hızla tanı alıp, kortizol tedavisine başlanılmaz ise göz kaybedilebilir.

Zaman ile viseral organların tutulumu sonucu miyokar­diyal iskemi, gastrointestinal ve nörolojik bozukluklar izlenebilir.

Karakteristik olarak, bir ya da birkaç arteri, kısa segmentler halinde tutan, arter lümenlerinde trombüs oluşturan ya da lümenin daralmasıyla karakterize nodü­ler kalınlaşmalar oluşturan bir hastalıktır.

Tipik görünüm medianın iç yarısında granülomatöz bir inflamasyon, internal elastik laminada parçalanma ve in­ternal elastik lamina parçalarını fagosite eden yabancıcisim ya da Langhans tipi dev hücreler ve mononüklear infiltrasyondur.

Temporal arterit granülomatöz bir arterittir. Bilinen iki adet dev hücreli arterit bulunur; temporal arterit ve Ta­kayasu arteriti. Lamina elastika interna her ikisinde de yıkılmıştır.

Hastalığın geç döneminde, damar duvarında yalnızca kollajenöz kalınlaşma ve lümendeki trombüsün organi­zasyonu sonucu, damar sert bir ip görünümüne trans­forme olur.

Tanı için biyopsi gereklidir, fakat negatif biyopsi tanıdan vazgeçirmez. Atlamalı tutan lezyonlarda pozitif biyopsi değerli, negatif biyopsi anlamsızdır. Temporal arteritte 1/3 biyopsi negatiftir.

 

Takayasu Arteriti (nabızsızlık hastalığı)

Tipik olarak aort ve aorttan çıkan ana arterleri, kimi za­man ise pulmoner arteri tutan bir kronik granülomatöz vaskülittir. Aortun tutulumu aort arkına (proksimal aort) sınırlı olabilir, ya da tüm aortu tutabilir. Sıklıkla aorttan çıkan majör dallar, aorttan daha fazla etkilenir. Göz, ko­roner ve renal arterlerde benzer etkiler bulunabilir, ileri olguların en az yarısında pulmoner arter tutulumu izle­nir.

Tablo, sıklıkla 40 yaş altında ve kadınlarda izlenir.

Takayasu damar duvarında mediadan başlayan, intima­da granülomların fibrozis ile iyileşmesi sonrası belirgin bir kalınlaşma ile lümende daralma yaratan bir hastalık­tır; bu tutulan damarlar üzerinden nabız alınamayışı­nın nedenidir.

Hastalığın erken evresinde dev hücreler içeren granülo­matöz arterit söz konusudur ve sıklıkla media ve adventisya etkilenmiştir. Geç dönemde ya da steroid tedavisi sonrasında, enflamatuar reaksiyon baskın ola­rak, bütün duvar katlarını ama özellikle de intimayı tu­tar. Tutulan damarda kollajenöz fibrozis ve lenfositik en­filtrasyon izlenir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir