Skip to main content

PATOLOJİ

Böbrek, WG olgularının çoğunda tutulur ve en sık ölüm nedenidir. Böbrekte izlenen en sık morfolojik tablo nek­rotizan, kresentik (hızla ilerleyen) veya nadiren fokal segmental glomerülonefritdir.

WG’de patogenez net bilinmiyor, hastaların %95’inde serumda c-ANCA pozitiftir.

Klinikte en sık izlenen tutulum yerleri, bilateral, nodüler ve kaviter infiltrasyonla karakterize persistan pnömonis (%95), kronik sinüzit (%90), nazofarenkste mukozal ül­serasyonlar (%75), renal hastalık (%80).

Diğer olası bulgular deri döküntüleri, kas ağrısı, eklem tutulumu ve ağrıdır. WG, tıbbi tedaviden çok fayda gören bir hastalıktır. Te­davi edilmeyen olgularda hızla böbrek yetersizliği gelişir ve 2 yıl içinde mortalite %90’nın üzerindedir.

Oysa siklofosfamid, prednizolon ve uygun antibiyotik te­davisi ile olgular rölapslarla giden uzun bir döneme gi­rerler (normal yaşamını sürebilir). Tedavi hastalığın böb­reği tutmasını önler ve diğer bulguları silebilir. Hasta dü­zenli c-ANCA ölçümleri ile takip edilmeli ve buna göre tedavi dozu ayarlanmalıdır. Bu tedavi altında böbrek tu­tulmasını önlemede anlamlıdır.

 

Lökositoklastik Vaskülit (Mikroskobik polianjitis; aşırı duyarlılık vasküliti)

PAN’dan daha küçük damarları (arteriol, kapiller ve postkapiller venülleri) etkileyen, nekrotizan bir vaskülit­tir.

PAN’ dan ayrı olarak lökositoklastik vaskülit olgularında vücutta izlenen bütün lezyonlar aynı evre ya da aynı dü­zeydedir.

Lökositoklastik vaskülit bir hastalık olmaktan çok pek çok hastalıkta saptanabilen ortak bir mikroskopik bulgu­dur. Aşağıda sayacağımız pek çok hastalıkta biyopsi ma­teryellerinde morfolojik olarak lökositoklastik vaskülit saptanır; ve bu yönde rapor edilir; klinik bulgular ve la­boratuar değerlerle birleştirilerek hastalığın adı konur.

Tipik tutulum yeri deri (hastalık deriye sınırlı tutulum gösterirse klinikte lökositoklastik vaskülit olarak adlandı­rılır), mukozal membranıar, akciğer, beyin, kalp, böbrek­ler ve kastır. Deri etkilenmeden sadece iç organ tutulu­mu varsa, (özellikle böbrek ve akciğer tutulumu göste­ren) ve p-ANCA pozitif olan olgular klinikte mikroskopik PAN olarak adlandırılır; bu olgular kötü prognozludur; böbrekte nekrotizan, kresentik glomerülonefrit üzerin­den sıklıkla ölüm nedenidir. Lökositoklastik vaskülit ve mikroskobik PAN mikroskop altında ayırt edilemeyen ay­nı lezyonlardır; fark klinikte tutulum yerine bağlıdır.

Lökositoklastik vaskülit olgularının çoğunda lezyonlar deride sınırlıdır (Kutanöz lökositoklastik vaskülit ola­rak da adlandırılır), bunlar klinikte palpabl purpura ile karakterizedir; olasilikla insanın en sık vaskülitidir.

Pek çok olguda olayın başlangıcı, ilaçlar (penisilin gibi) mikroorganizmalar (streptokok gibi), heterolog protein­ler ve tümör antijenleridir. Bu olgularda damarlarda im­mün depozitler saptanmaz.

Mikroskobik PAN olgularında ise hemoptizi, hematüri, proteinüri, barsaklarda kanama ve ağrı, kas ağrısı ve güçsüzlük saptanır.

Histolojik görünüm (her iki klinik tabloda da aynıdır) ge­nellikle mediada, segmental fibrinoid nekroz, polimorf infiltrasyonu (beraberinde çok miktarda parçalanmış, polimorf parçacıkları – lökositoklazi) ve ekstravaze erit­rositler izlenir. Lökositoklastik vaskülit bir granülomatöz vaskülit değildir.

Mikroskobik PAN (p-ANCA pozitif) hızla böbrek yetersiz­liğine gidebilen (kresentik/hızla ilerleyen) kötü prognoz­lu bir tablo; deriye sınırlı lökositoklastik vaskülitler ise kendi kendine düzelen benign bir klinik tablodur.

Işık mikroskobik olarak lökositoklastik vaskülit ile karak­terize hastalıklar: Henoch-Schönlein purpurası, esansiyel mikst kriyoglobülinemi, konnektif doku hastalıklarına eş­lik eden vaskülitler (tip 3 aşırı duyarlılıkta izlenen fibrino­id nekroz ile giden vaskülitler klasik olarak lökositoklas­tik vaskülitlerin bir örneğidir; SLE, ve sklerodermanın vaskülitleri gibi), malignitelere eşlik eden vaskülitler bu gruptandır.

Henoch-Schönlein purpurası, çocukluk çağının en sık iz­lenen vaskülitidir.

Alerjik Granülomatozis ve Anjiitis (Churg-Strauss Sendromu): Bu hastalarda izlenen lezyonların histolojisi PAN ve mikroskobik PAN ile aynıdır.

Bu vaskülit tablosunun alerjik rinit, bronşiyal astım ve eozinofili ile birlikteliği bulunur. Akciğer, kalp, dalak, pe­riferik sinirler ve deri damarları sıklıkla etkiler.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir