Tipik olarak enflamatuar reaksiyon adventisyaya ulaşır. Lümende trombüs oluşabilir; varsa enfarkt nedenidir. Bu yapı tamamen normal arter duvarına komşu olarak bulunur ve normal-hasta bölge geçişi çok keskindir.
Olay daha ileri evreye ilerlediğinde akut enflamatuar enfiltrat gözden kaybolmaya başlar ve yerine damar duvarında mononükleer hücre infiltrasyonu ve fibröz kaIınIaşma kalır.
Fibroblastik proliferasyon adventisyaya ilerleyebilir ve sonuçta sert nodüller oluşturur ki bu PAN için tipik lezyonlardan biridir %50 olguda mikroanevrizmalar gelişir. Steroidin tedavide kullanımı anevrizmadan çok korkulmaz. Diğer anevrizma olasılığı olan vaskülit; Kawasaki de korener anevrizma gelişme riski nedeni ile steroid kontrendikedir.
Daha ileri evrelerde anlamlı bir enflamatuar enfiltrasyon olmaksızın etkilenen damarda belirgin fibrotik kaIınIaşma gelişir. Buda tutulan damarın periferinde iskemi geJişimine neden olur.
PAN’ln karakteristik görünümü, aynı ya da farklı damarlar üzerinde lezyonların farklı dönemlerinin bir arada bulunuşudur. PAN granülomatöz bir vaskülit değildir.
Klinikte izlenen bulgu ve semptomlar, damarların tutulduğu bölgelere göre değişır. Genel bulgular yoğunluk, ateşi, güçsüzlük ve kilo kaybıdır.
Bunlara ek olarak artralji, miyalji, polinöropati, epididimit, barsak enfarktları, hipertansiyon gelişimi gibi organ hasarları görülür.
Özellikle renal tutulum önemlidir; çünkü PAN olgularında majör ölüm nedeni böbrek tutulumudur. Olgularda hipertansiyon gelişimi sıktır, ‘PAN’ın böbreği tuttuğunu gösterir; bu da var olan renal hasarın artmasına katkıda bulunur. Sindirim sistemi bulguları çok değişken olup; abdominal ağrı, diyare ve melena’dır.
PAN olgularının yaklaşık %30’unun serumlarında HBV antijeni bulunur; bugün için PAN, HBV nedenli tip 3 aşırı duyarlılık örneği olarak gelişen bir hastalık olarak gösterilir.
Hastalığın prazentasyonunun çok değişiken ve sıklıkla non-spesifik olması hemen daima tanı için böbrek ve kas biyopsilerinin yapılmasını zorunlu kılar.
PAN tedavi görmeyen hastalarda akut atak ile fatal seyreder, fakat kortikosteroid ve siklofosfamid tedavisi ile %90 remisyon ve kür sağlanır. Hipertansiyonun tedavisi hastanın prognozu (Böbreği korumak için) için anlamlıdır.
Wegener Granülomatozisi (WG)
WG daha çok erkeklerde ve 40 yaş civarında sık izlenir. Wegener granülomatözis bir vaskülittir.
WG izlenen klasik klinik bulgular:
a- Üst ve/veya alt solunum yollarında (kulak, burun, boğaz) nekrotizan granülomiar, (tipik bulgu nazal septum perforasyonudur)
b- Sıklıkla akciğerde bulunan fakat herhangi bir bölgede görülebilen, küçük arter ve venieri etkileyen nekrotizan veya granülomatöz vaskülit, (tipik tablo nekrotizan granülomatöz vaskülit) Akciğer WG’nin en sık tuttuğu içorgandır.
c- Nekrotizan, daha çok kresentik (hızla ilerleyen) glomerülonefrit. (nekrotizan ve kresentik glomerülonefrit)
Bu üç klasik tablonun aksine WG yalnızca böbreği tutup, vücutta başka hiçbir organı tutmayabilir (sınırlı WG) ya da bütün vücutta çok yaygın tutulum yapabilir ve göz, deri ve diğer organlarda vaskülit oluşturabilir. Özellikle bu yaygın form akciğer tutulumu ile birlikte PAN’ a benzeyen bir tablo yaratabilir.
Üst solunum yolu lezyonları, vaskülit ve nekrotizan granülomatöz olayın burun (septum perforasyonu), damak ve farenkste, ülseratif lezyonlar ve mukozal granülomlar geliştirmesi sonucu çok ağır bulgulardan, enflamatuar sinüzite kadar değişen tablo oluşturabilir.
Akciğerlerde yaygın fokal nekrotizan granülomlar ve bunların birleşerek oluşturdukları nekroz ve kavitasyonlar bulunabilir ki bunlar radyografik olarak saptanabilir.
Bu granülomlar jeografik paterndedir ve lenfosit eozinofil, plazma hücresi, makrofaj ve dev hücre içerirler.
Bu tablo WG için tipik olan nekrotizan ve/veya granülomatöz vaskülit tablosudur ve küçük (kimi zaman daha büyük) arter ve venieri tutar.
İzlenen nekrotizan vaskülit tablosu PAN’dan ayrılamaz. WG’da inflamasyonda eozinofillerin bol bulunuşu özeldir. Ağır olgularda, alveoler kapiller seviyesinde yaygın damar tutulumu, geniş akciğer bölgelerinde kanamaya neden olabilir. Akciğerdeki nekrotizan granülomlar tüberkülozdan ayrılmalıdır.